Les anomalies du système veineux cardinal (CVS) sont rares, mais si elles ne sont pas identifiées, elles peuvent entraîner des complications potentiellement mortelles. Nous signalons un cas avec une nouvelle malformation du CVS. Une autopsie avec dissection in situ du cœur et des gros vaisseaux chez un nourrisson de 25 jours a été réalisée. Le nourrisson a reçu un diagnostic de cardiopathie congénitale et des malformations veineuses systémiques ont été suspectées par imagerie. Une corrélation entre l’imagerie prémortem et l’anatomie post-mortem a été réalisée. Les systèmes veineux gauche supérieur et inférieur se sont développés anormalement. Une veine cave supérieure gauche persistante (PLSVC) s’est drainée dans l’oreillette droite via le sinus coronaire. Une veine cave inférieure gauche persistante (PLIVC) s’est poursuivie avec la veine hémiazygos (HV), qui s’est drainée dans le PLSVC. La veine innominée était absente. La veine rénale gauche était connectée au HV. Deux veines iliaques communes ont été identifiées. La gauche s’est drainée dans le PLIVC et la droite dans la veine cave inférieure droite (IVC). L’échocardiographie périnatale n’a identifié que le drainage HV dilaté en un LSVC et un petit IVC. Les cardiopathies congénitales comprenaient un ventricule gauche hypoplasique avec un arc aortique hypoplasique et une sténose sous-aortique, diagnostiqués par échographie fœtale. Le remodelage des composants du CVS a lieu pendant le développement, et des mécanismes inconnus guident ce processus. Les défauts de ce processus peuvent entraîner des malformations variables, comme le montre ce cas. À notre connaissance, la combinaison de malformations complexes des systèmes supérieur et IVC qui s’étend aux veines iliaques communes n’a pas été rapportée. Nous recommandons d’identifier les anomalies vasculaires in situ lors de l’autopsie avant que les relations anatomiques ne soient modifiées.