Anomalier av kardinal venesystemet (CVS) er uvanlig, men hvis uidentifisert kan føre til livstruende komplikasjoner. Vi rapporterer en sak med en ny misdannelse AV CVS. Obduksjon med in situ disseksjon av hjerte og store kar i et 25 dager gammelt spedbarn ble utført. Spedbarnet ble diagnostisert med medfødt hjertesykdom, og systemiske venøse misdannelser ble mistenkt ved avbildning. Korrelasjon mellom premortem imaging og postmortem anatomi ble utført. De øvre og nedre venstre venøse systemene utviklet seg unormalt. En vedvarende venstre superior vena cava (PLSVC) drenert inn i høyre atrium via koronar sinus. En vedvarende venstre inferior vena cava (PLIVC) fortsatte med hemiazygos venen (HV), som drenert inn I PLSVC. Den innominate venen var fraværende. Den venstre nyrevenen var koblet til HV. To vanlige iliac vener ble identifisert. VENSTRE drenert INN I PLIVC og høyre inn i høyre inferior vena cava (IVC). Perinatal ekkokardiografi identifiserte bare den utvidede HV-dreneringen til EN LSVC og en liten IVC. Medfødt hjertesykdom inkluderte hypoplastisk venstre ventrikel med hypoplastisk aortabue og subaortisk stenose, som ble diagnostisert ved føtal ultralyd. Remodeling av KOMPONENTER AV CVS foregår under utvikling, og ukjente mekanismer styrer denne prosessen. Feil i denne prosessen kan føre til variable misdannelser, som demonstrert av denne saken. Så vidt vi vet er ikke kombinasjonen av komplekse misdannelser i både superior-og IVC-systemer som strekker seg til felles iliac vener rapportert. Vi anbefaler å identifisere vaskulære anomalier in situ under obduksjon før anatomiske forhold endres.