Anomalien des Kardinalvenensystems (CVS) sind ungewöhnlich, können jedoch, wenn sie nicht identifiziert werden, zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Wir berichten über einen Fall mit einer neuartigen Fehlbildung des CVS. Autopsie mit In-situ-Dissektion von Herz und großen Gefäßen bei einem 25 Tage alten Säugling wurde durchgeführt. Bei dem Säugling wurde eine angeborene Herzkrankheit diagnostiziert, und durch Bildgebung wurden systemische Venenfehlbildungen vermutet. Korrelation zwischen prämortaler Bildgebung und postmortaler Anatomie wurde durchgeführt. Das obere und untere linke Venensystem entwickelten sich abnormal. Eine persistierende linke obere Hohlvene (PLSVC) wurde über den Koronarsinus in den rechten Vorhof abgelassen. Eine persistierende linke Vena cava inferior (PLIVC) setzte sich mit der Hemiazygos-Vene (HV) fort, die in die PLSVC abfloss. Die innominate Vene fehlte. Die linke Nierenvene war mit dem HV verbunden. Zwei gemeinsame Beckenvenen wurden identifiziert. Die linke entwässerte in die PLIVC und die rechte in die rechte Vena cava inferior (IVC). Die perinatale Echokardiographie identifizierte nur die erweiterte HV, die zu einer LSVC und einer kleinen IVC führte. Angeborene Herzfehler umfassten hypoplastischen linken Ventrikel mit hypoplastischem Aortenbogen und Subaortenstenose, die durch fetalen Ultraschall diagnostiziert wurden. Die Umgestaltung von Komponenten von CVS findet während der Entwicklung statt, und unbekannte Mechanismen leiten diesen Prozess. Defekte dieses Prozesses können zu variablen Missbildungen führen, wie dieser Fall zeigt. Nach unserem Kenntnisstand wurde die Kombination komplexer Fehlbildungen sowohl des oberen als auch des IVC-Systems, die sich auf die gemeinsamen Beckenvenen erstrecken, nicht berichtet. Wir empfehlen, Gefäßanomalien in situ während der Autopsie zu identifizieren, bevor anatomische Beziehungen verändert werden.