anomalier i kardinalvensystemet (CVS) är ovanliga men om oidentifierade kan leda till livshotande komplikationer. Vi rapporterar ett fall med en ny missbildning av CVS. Obduktion med in situ dissektion av hjärta och stora kärl i ett 25-dagars barn utfördes. Spädbarnet diagnostiserades med medfödd hjärtsjukdom och systemiska venösa missbildningar misstänktes genom avbildning. Korrelation mellan premortemavbildning och postmortemanatomi utfördes. De överlägsna och underlägsna vänstra venösa systemen utvecklades onormalt. En ihållande vänster överlägsen vena cava (PLSVC) dräneras in i det högra förmaket via koronar sinus. En ihållande vänster inferior vena cava (PLIVC) fortsatte med hemiazygos ven (HV), som dränerades in i PLSVC. Innominatvenen var frånvarande. Den vänstra njurvenen var ansluten till HV. Två vanliga iliac vener identifierades. Vänster dräneras in i PLIVC och höger in i höger underlägsen vena cava (IVC). Perinatal ekokardiografi identifierade endast den dilaterade HV-dräneringen till en LSVC och en liten IVC. Medfödd hjärtsjukdom inkluderade hypoplastisk vänster ventrikel med hypoplastisk aortabåge och subaortisk stenos, som diagnostiserades med fostrets ultraljud. Ombyggnad av komponenter i CVS sker under utveckling, och okända mekanismer styr denna process. Defekter i denna process kan leda till variabla missbildningar, vilket framgår av detta fall. Så vitt vi vet har kombinationen av komplexa missbildningar av både överlägsna och IVC-system som sträcker sig till de vanliga iliac venerna inte rapporterats. Vi rekommenderar att man identifierar vaskulära anomalier in situ under obduktion innan anatomiska förhållanden förändras.