anomalie układu żył kardynalnych (CVS) są rzadkie, ale niezidentyfikowane mogą prowadzić do powikłań zagrażających życiu. Zgłaszamy przypadek z nową deformacją CVS. Wykonano autopsję z rozwarstwieniem serca i dużych naczyń u 25-dniowego niemowlęcia. U niemowlęcia zdiagnozowano wrodzoną chorobę serca, podejrzewano systemowe wady żylne poprzez obrazowanie. Przeprowadzono korelację pomiędzy obrazowaniem przedśmiertnym a anatomią pośmiertną. Górne i dolne lewe układy żylne rozwinęły się nieprawidłowo. Trwała lewa żyła główna górna (PLSVC) odprowadzane do prawego przedsionka przez Zatokę wieńcową. Utrzymująca się lewa żyła główna dolna (PLIVC) kontynuowana była z żyłą hemiazygos (HV), która spływała do PLSVC. Żyła nienasycona była nieobecna. Lewa żyła nerkowa była połączona z HV. Zidentyfikowano dwie wspólne żyły biodrowe. Lewa odsączona do PLIVC, a prawa do prawej żyły głównej dolnej (IVC). Echokardiografia okołoporodowa zidentyfikowała tylko rozszerzony HV odprowadzający do LSVC i małego IVC. Wrodzona choroba serca obejmowała hipoplastyczną lewą komorę z hipoplastycznym łukiem aorty i zwężeniem podaortalnym, które diagnozowano za pomocą ultrasonografii płodu. Przebudowa komponentów CVS odbywa się podczas rozwoju, a nieznane mechanizmy kierują tym procesem. Wady tego procesu mogą prowadzić do zmiennych wad rozwojowych, jak wykazano w tym przypadku. Według naszej wiedzy, połączenie złożonych wad rozwojowych zarówno systemów superior, jak i IVC, które rozciąga się na wspólne żyły biodrowe, nie zostało zgłoszone. Zalecamy identyfikację anomalii naczyniowych in situ podczas autopsji, zanim zostaną zmienione relacje anatomiczne.