枢機卿静脈系の新規奇形の解剖学

枢機卿静脈系(CVS)の異常は珍しいが、未確認の場合は生命を脅かす合併症 CVSの新しい奇形を有する症例を報告した。 25日齢の乳児における心臓および大血管のin situ解剖を伴う剖検が行われた。 小児は先天性心疾患と診断され,画像診断により全身静脈奇形が疑われた。 前検像と死後解剖学的構造との相関を検討した。 上および下左静脈系は異常に発達した。 持続性左上大静脈(PLSVC)は冠状静脈洞を介して右心房に排出された。 持続性の左下大静脈(PLIVC)は半アジゴス静脈(h V)と共に続き,PLSVCに排出された。 無名の静脈は存在しなかった。 左腎静脈はH Vに接続していた。 二つの一般的な腸骨静脈が同定された。 左はPLIVCに排出され,右は右下大静脈(IVC)に排出された。 周産期心エコー検査では,拡張したHVのみがLSVCと小さなIVCに排出された。 先天性心疾患には低形成性大動脈弓を伴う低形成性左心室と大動脈下狭窄があり,胎児超音波により診断された。 CVSのコンポーネントのリモデリングは開発中に行われ、未知のメカニズムがこのプロセスを導きます。 このプロセスの欠陥は、この場合によって示されるように、可変奇形につながる可能性があります。 我々の知る限りでは、共通の腸骨静脈に及ぶ優れたシステムとIVCシステムの両方の複雑な奇形の組み合わせは報告されていない。 解剖学的関係が変化する前に、剖検中にその場で血管異常を同定することをお勧めします。

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