Las anomalías del sistema de venas cardinales (CVS) son poco frecuentes, pero si no se identifican pueden llevar a complicaciones potencialmente mortales. Reportamos un caso con una nueva malformación del CVS. Se realizó una autopsia con disección in situ del corazón y los vasos sanguíneos grandes en un bebé de 25 días de edad. El bebé fue diagnosticado con cardiopatía congénita y se sospecharon malformaciones venosas sistémicas por imágenes. Se realizó una correlación entre las imágenes premortem y la anatomía postmortem. El sistema venoso izquierdo superior e inferior se desarrolló de forma anormal. Vena cava superior izquierda persistente (PLSVC) drenada en la aurícula derecha a través del seno coronario. Una vena cava inferior izquierda (VCIV) persistente continuó con la vena hemiácigos (VH), que drenó hacia la VCIVP. La vena innominada estaba ausente. La vena renal izquierda estaba conectada al VH. Se identificaron dos venas ilíacas comunes. La izquierda drenaba hacia la PLIVC y la derecha hacia la vena cava inferior derecha (IVC). La ecocardiografía perinatal identificó solo el VH dilatado drenando a una CVSL y una VCI pequeña. La cardiopatía congénita incluyó ventrículo izquierdo hipoplásico con arco aórtico hipoplásico y estenosis subaórtica, que se diagnosticaron mediante ecografía fetal. La remodelación de los componentes del CVS tiene lugar durante el desarrollo, y mecanismos desconocidos guían este proceso. Los defectos de este proceso pueden conducir a malformaciones variables, como se demuestra en este caso. Hasta donde sabemos, no se ha reportado la combinación de malformaciones complejas de los sistemas superior e IVC que se extienden a las venas ilíacas comunes. Recomendamos identificar anomalías vasculares in situ durante la autopsia antes de que se alteren las relaciones anatómicas.