Anomalies of the cardinal vein system (CVS) are uncommon but if unidentified can lead to life-threatening complications. Reportamos um caso com uma nova malformação do CVS. Foi realizada uma autópsia com dissecação in situ do coração e grandes vasos em uma criança de 25 dias. A criança foi diagnosticada com doença cardíaca congênita, e malformações venosas sistêmicas foram suspeitas por imagiologia. Foi realizada correlação entre imagiologia pré-mortem e anatomia pós-mortem. Os sistemas venosos superiores e inferiores esquerdos desenvolveram-se anormalmente. Uma veia cava superior esquerda persistente (PLSVC) drenada para o átrio direito através do seio coronário. Uma veia cava inferior esquerda persistente (PLIVC) continuou com a veia hemiazygos (HV), que drenou para o PLSVC. A veia inominada estava ausente. A veia renal esquerda estava ligada ao VH. Duas veias ilíacas comuns foram identificadas. A esquerda drenou para o PLIVC e a direita para a veia cava inferior direita (IVC). A ecocardiografia Perinatal identificou apenas o HV dilatado drenando para um LSVC e uma pequena IVC. A doença cardíaca congênita incluiu ventrículo esquerdo hipoplástico com arco aórtico hipoplástico e estenose subaórtica, que foram diagnosticados por ultrassom fetal. Remodelação de componentes do CVS ocorre durante o desenvolvimento, e mecanismos desconhecidos guiam este processo. Defeitos deste processo podem levar a malformações variáveis, como demonstrado neste caso. Tanto quanto sabemos, não foi relatada a combinação de malformações complexas de sistemas superiores e IVC que se estendem às veias ilíacas comuns. Recomendamos identificar anomalias vasculares in situ durante a autópsia antes que as relações anatómicas sejam alteradas.