anomalieën van het hoofdvendersysteem (CVS) komen soms voor, maar indien niet geïdentificeerd kan dit leiden tot levensbedreigende complicaties. We melden een geval met een nieuwe misvorming van de CVS. Autopsie met in situ dissectie van het hart en grote bloedvaten in een 25-dagen oude baby werd uitgevoerd. Het kind werd gediagnosticeerd met congenitale hartziekte, en systemische veneuze misvormingen werden vermoed door beeldvorming. Er werd een correlatie tussen premortem beeldvorming en postmortem anatomie uitgevoerd. De superieure en inferieure linker veneuze systemen ontwikkelden zich abnormaal. Een aanhoudende linker bovenste vena cava (PLSVC) afgevoerd in het rechter atrium via de coronaire sinus. Een aanhoudende linker inferieure vena cava (PLIVC) ging verder met de hemiazygos-ader (HV), die in de PLSVC werd afgevoerd. De innominate Ader was afwezig. De linker nierader was verbonden met de HV. Twee gemeenschappelijke iliacale aders werden geïdentificeerd. De linker draineerde in de PLIVC en de rechter in de rechter inferieure vena cava (IVC). Perinatale echocardiografie identificeerde alleen de verwijde HV afvoer naar een LSVC en een kleine IVC. Congenitale hartziekten omvatten hypoplastische linker ventrikel met hypoplastische aortaboog en subaortastenose, die werden gediagnosticeerd door foetale echografie. Remodellering van componenten van CVS vindt plaats tijdens de ontwikkeling, en onbekende mechanismen begeleiden dit proces. Defecten van dit proces kunnen leiden tot variabele misvormingen, zoals in dit geval wordt aangetoond. Voor zover wij weten, is de combinatie van complexe misvormingen van zowel superieure als IVC systemen die zich uitstrekt tot de gemeenschappelijke iliacale aders niet gemeld. We raden aan om vasculaire anomalieën in situ te identificeren tijdens autopsie voordat anatomische relaties worden gewijzigd.