Le anomalie del sistema della vena cardinale (CVS) sono rare, ma se non identificate possono portare a complicazioni potenzialmente letali. Segnaliamo un caso con una nuova malformazione del CVS. È stata eseguita l’autopsia con dissezione in situ di cuore e grandi vasi in un bambino di 25 giorni. Al bambino è stata diagnosticata una cardiopatia congenita e sono state sospettate malformazioni venose sistemiche mediante imaging. È stata eseguita una correlazione tra imaging premortem e anatomia postmortem. Il sistema venoso sinistro superiore e inferiore si è sviluppato in modo anomalo. Una vena cava superiore sinistra persistente (PLSVC) drenata nell’atrio destro attraverso il seno coronarico. Una vena cava inferiore sinistra persistente (PLIVC) ha continuato con la vena hemiazygos (HV), che ha drenato nel PLSVC. La vena innominata era assente. La vena renale sinistra era collegata all’HV. Sono state identificate due vene commonache comuni. La sinistra drenata nel PLIVC e la destra nella vena cava inferiore destra (IVC). L’ecocardiografia perinatale ha identificato solo il drenaggio HV dilatato in un LSVC e un piccolo IVC. La cardiopatia congenita includeva il ventricolo sinistro ipoplastico con arco aortico ipoplastico e stenosi subaortica, che sono stati diagnosticati con ultrasuoni fetali. Il rimodellamento dei componenti del CVS avviene durante lo sviluppo e meccanismi sconosciuti guidano questo processo. Difetti di questo processo possono portare a malformazioni variabili, come dimostrato da questo caso. A nostra conoscenza, la combinazione di malformazioni complesse di entrambi i sistemi superiori e IVC che si estende alle vene commonache comuni non è stata riportata. Si consiglia di identificare le anomalie vascolari in situ durante l’autopsia prima che le relazioni anatomiche siano alterate.