Discussion
Embryologiquement, le kyste d’interpositi de Cavum veli : diagnostic prénatal et résultat postnatal est une véritable citerne provenant de la plaque de toit du diencéphale par une extension de la pia mater, qui fait saillie dans le tube neural primitif vers le troisième mois de gestation. Le mécanisme physiopathologique conduisant à la dilatation kystique n’est pas clair: elle pourrait représenter un élargissement progressif de la citerne normale ou être le résultat d’une séparation anormale de la crura des fornices8.
Cette étude montre que le diagnostic prénatal du kyste de l’ICB est réalisable par échographie du cerveau fœtal. Il apparaît comme une lésion anéchoïque interhémisphérique bien définie qui, dans la vue axiale du cerveau, est située postérieure au thalami. La vue midsagittale permet la visualisation du kyste, qui est situé antéro-inférieur au splénium du corps calleux, supérieur et postérieur au thalami; les colonnes du fornix forment les parois superolatérales du kyste CVI et le séparent du cavum vergae et du cavum septi pellucidi. Les veines cérébrales internes, dirigées postérieurement sous le splénium du corps calleux pour rejoindre la veine de Galien, sont déplacées inférieurement et latéralement par le kyste de l’ICB. Le diagnostic différentiel comprend: cavum septi pellucidi dilaté et cavum vergae, et kystes arachnoïdiens de la citerne quadrigéminale. La vue midsagittale est utile dans le diagnostic différentiel: cavum septi pellucidi et cavum vergae dilatés sont supérieurs et antérieurs aux colonnes du fornix, situées sous le corps du corps calleux; les kystes arachnoïdiens de la citerne quadrigéminale sont situés sous les veines cérébrales internes et peuvent comprimer le tectum du mésencéphale.
La pertinence clinique du kyste de l’ICB n’est pas claire et il existe une certaine divergence entre les résultats des séries postnatales et prénatales rapportées. Raimondi et coll.3 a analysé 29 enfants atteints de kyste de l’ICB et a proposé un syndrome clinique comprenant une macrocéphalie, une fontanelle enfoncée, un retard de développement, une incapacité à prospérer, des convulsions et une hydrocéphalie. Gangemi et coll.4 a rapporté qu’un garçon de 9 ans présentant un retard psychomoteur et des crises d’épilepsie avait un gros kyste de l’ICB diagnostiqué par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique (IRM). Le patient a été traité par fenestration endoscopique. La chirurgie a entraîné une diminution de la taille du kyste et une réduction du nombre et de l’intensité des crises d’épilepsie. Supprian et coll.2 a rapporté un cas de jumeaux monozygotes dans lequel l’un avait un trouble psychotique et un gros kyste de l’ICB. D’autre part, Yokota9 a montré que lorsque la citerne du velum interpositum est dilatée, et donc radiologiquement visible, elle peut être asymptomatique, comme dans le cas d’une femme de 71 ans étudiée pour une hémorragie thalamique présentant un véritable kyste asymptomatique de l’ICB.
En ce qui concerne les études prénatales, Hertzberg et al.10 a rapporté le cas d’un fœtus, scanné à 29 semaines de gestation, avec un kyste de l’ICB obstruant le foramen de Monro entraînant une hydrocéphalie qui a été résolue par un shunt ventriculopéritonéal. Chen et coll.11 a émis l’hypothèse que l’hydrocéphalie pourrait résulter d’un kyste arachnoïdien du velum interpositum, qui nécessite parfois une fenestration chirurgicale. Cependant, en raison de sa position anatomique, il est très difficile de visualiser un kyste de l’ICB associé à une hydrocéphalie; il est plus probable que l’on ne vérifiera que la ventriculomégalie limite en raison de l’obstruction partielle à la sortie du liquide céphalo-rachidien du troisième ventrique6. Vergani et coll.6 a suggéré qu’en raison de sa position anatomique, le kyste de l’ICB n’est pas associé à une compression et à des dommages au tissu cérébral environnant. Sur une période de 7 ans, les auteurs ont analysé sept kystes de l’ICB. Six ont persisté et un seul a été résolu. Deux fœtus ont présenté une ventriculomégalie alors qu’aucune anomalie extracrânienne n’a été détectée. Le suivi pédiatrique (intervalle de 9 à 79 mois) a montré un développement normal dans tous les cas. Eisenberg et coll.12 et Shah et coll.5 ont signalé deux cas de kyste de l’ICB détectés avant la naissance et confirmés après la naissance. Dans les deux études, un cas a montré une réduction relative de la taille du kyste lors du suivi par IRM. Leur suivi néonatal et infantile (entre 6 et 48 mois) a révélé une croissance et un développement normaux. Nos observations prénatales concordent avec celles rapportées par d’autres5,6,12: le kyste de l’ICB peut subir une résolution spontanée après l’accouchement, et le résultat postnatal est bon même en cas de kyste persistant.
En conclusion, le kyste de l’ICB est une découverte échographique fœtale peu commune, qui semble bénigne. Cependant, une neurosonographie fœtale prudente est importante pour exclure les anomalies associées qui peuvent influencer le résultat postnatal. Lorsque le diagnostic de kyste isolé de l’ICB est certain, aucune investigation prénatale supplémentaire n’est nécessaire et une approche en attente, avec des examens échographiques mensuels jusqu’à l’accouchement, peut être adoptée. En raison de l’association signalée de gros kystes de l’ICB et de résultats pédiatriques défavorables, un suivi échographique postnatal avec des examens en série à l’accouchement et à 6 et 12 mois est recommandé afin d’exclure la possibilité rare d’élargissement postnatal du kyste de l’ICB.
