diskussion
Embryologiskt är CVI en sann cistern med ursprung från takplattan på diencephalon genom en förlängning av pia mater, som sticker ut i det primitiva neuralröret vid ungefär den tredje graviditetsmånaden. Den patofysiologiska mekanismen som leder till cystisk dilatation är oklar: det kan representera en progressiv utvidgning av den normala cisternen eller det kan vara resultatet av onormal separation av fornices crura8.
denna studie visar att prenatal diagnos av CVI-cyst är möjlig genom ultraljudsundersökning av fostrets hjärna. Det verkar som en väldefinierad interhemisfärisk anekoisk lesion som i hjärnans axiella syn ligger bakom thalami. Midsagittalvyn möjliggör visualisering av cysten, som ligger anteroinferior till splenium av corpus callosum, överlägsen och bakre än thalami; fornixens kolumner bildar de superolaterala väggarna i CVI-cysten och separerar den från cavum vergae och cavum septi pellucidi. De inre cerebrala venerna, riktade bakåt under splenium av corpus callosum för att gå med i Galenens ven, förskjuts inferiorly och lateralt av CVI-cysten. Den differentiella diagnosen innefattar: dilaterad cavum septi pellucidi och cavum vergae och arachnoidcyster i quadrigeminal cistern. Midsagittal-vyn är användbar vid differentialdiagnosen: dilaterade cavum septi pellucidi och cavum vergae är överlägsna och främre mot fornixens kolumner, belägna under kroppen av corpus callosum; arachnoidcyster i quadrigeminal cistern ligger under de inre cerebrala venerna och kan komprimera mellanhjärnans Tektum.
den kliniska relevansen av CVI-cysten är oklar och det finns viss skillnad mellan resultaten av rapporterade postnatala och prenatala serier. Raimondi et al.3 analyserade 29 barn med CVI-cyste och föreslog ett kliniskt syndrom inklusive makrocefali, nedsänkt fontanell, utvecklingsfördröjning, misslyckande att trivas, kramper och hydrocephalus. Gangemi et al.4 rapporterade att en 9-årig pojke med psykomotorisk retardation och epileptiska anfall hade en stor CVI-cyste diagnostiserad med datortomografi och magnetisk resonansbildning (MRI). Patienten behandlades genom endoskopisk fenestration. Operationen resulterade i en minskning av cystens storlek och en minskning av antalet och intensiteten av epileptiska anfall. Supprian et al.2 rapporterade ett fall av monozygotiska tvillingar där man hade en psykotisk störning och en stor CVI-cyste. Å andra sidan visade Yokota9 att när cisternen i velum interpositum är dilaterad och därför radiologiskt synlig kan den vara asymptomatisk, som i fallet med en 71‐årig kvinna som studerades för en thalamisk blödning som hade en sann asymptomatisk CVI‐cyste.
med avseende på prenatala studier, Hertzberg et al.10 rapporterade fallet med ett foster, skannat vid 29 veckors graviditet, med en CVI-cyste som hindrar foramen av Monro vilket resulterar i hydrocephalus som löstes av en ventrikuloperitoneal shunt. Chen et al.11 hypotesen att hydrocephalus kan bero på en arachnoidcyst av velum interpositum, vilket ibland kräver kirurgisk fenestration. På grund av dess anatomiska position är det emellertid mycket svårt att visualisera en CVI-cyste associerad med hydrocephalus; det är mer troligt att man endast kommer att verifiera borderline ventrikulomegali på grund av den partiella hindringen av utflödet av cerebrospinalvätskan från den tredje ventrikulen6. Vergani et al.6 föreslog att CVI-cysten på grund av sin anatomiska position inte är associerad med kompression och skada på den omgivande hjärnvävnaden. Under en period av 7 år analyserade författarna sju CVI-cyster. Sex kvarstod och endast en löst. Två foster visade ventrikulomegali medan inga extrakraniella avvikelser upptäcktes. Pediatrisk uppföljning (intervall, 9-79 månader) visade normal utveckling i alla fall. Eisenberg et al.12 och Shah et al.5 rapporterade två fall med CVI-cyst upptäckt prenatalt och bekräftat postnatalt. I båda studierna visade ett fall en relativ minskning av cystens storlek under uppföljningen med Mr. Deras nyfödda och spädbarnsuppföljning (intervall, 6-48 månader) avslöjade normal tillväxt och utveckling. Våra prenatala observationer överensstämmer med de som rapporterats av andra5, 6, 12: CVI-cysten kan genomgå spontan upplösning efter leverans, och det postnatala resultatet är bra även i fall av bestående cyste.
Sammanfattningsvis är CVI-cyst ett ovanligt foster ultraljud, vilket verkar vara godartat. Noggrann fetal neurosonografi är dock viktig för att utesluta associerade anomalier som kan påverka resultatet efter födseln. När diagnosen isolerad CVI-cyste är säker är inga ytterligare prenatala undersökningar nödvändiga och en förväntad strategi, med månatliga sonografiska undersökningar fram till leverans, kan antas. På grund av den rapporterade associeringen av stora CVI‐cyster och negativa pediatriska resultat rekommenderas postnatal sonografisk uppföljning med seriella undersökningar vid leverans och vid 6 och 12 månader för att utesluta den sällsynta möjligheten till postnatal utvidgning av CVI-cysten.
