Cavum veli interpositi cyste: prænatal diagnose og postnatal udfald

Diskussion

embryologisk er CVI en ægte cistern, der stammer fra tagpladen på diencephalon ved en forlængelse af pia mater, der stikker ud i det primitive neurale rør omkring den tredje drægtighedsmåned. Den patofysiologiske mekanisme, der fører til cystisk dilatation, er uklar: det kunne repræsentere en progressiv udvidelse af den normale cistern, eller det kunne være resultatet af unormal adskillelse af utugternes crura8.

denne undersøgelse viser, at prænatal diagnose af CVI-cyste er mulig ved ultralydsundersøgelse af fosterhjernen. Det fremstår som en veldefineret interhemisfærisk anechoisk læsion, som i hjernens aksiale billede er placeret bagved thalami. Midsagittalvisningen tillader visualisering af cysten, som er placeret anteroinferior til spleniet af corpus callosum, overlegen og posterior til thalami; det er en af de mest almindelige årsager til CVI-cyster, der findes i CVI-cysten. De indre cerebrale vener, der er rettet bagud under spleniet af corpus callosum for at slutte sig til Galen-venen, forskydes ringere og lateralt af CVI-cysten. Den differentielle diagnose inkluderer: dilateret cavum septi pellucidi og cavum vergae og arachnoid cyster i den firkantede cistern. Midsagittalvisningen er nyttig i differentialdiagnosen: i de fleste tilfælde er det nødvendigt at foretage en undersøgelse for at sikre, at patienten er i stand til at foretage en undersøgelse af, om patienten er i stand til at foretage en undersøgelse af, om han er i stand til at foretage en undersøgelse af, om han eller hun er i stand til at foretage en undersøgelse af, om han eller hun er i stand til at foretage en undersøgelse af, om han eller hun er i stand til at foretage en undersøgelse af, om han eller hun er i stand til at finde ud af, om han eller hun er i stand til at foretage en undersøgelse.

den kliniske relevans af CVI-cyste er uklar, og der er en vis uoverensstemmelse mellem resultaterne af rapporterede postnatale og prenatale serier. Raimondi et al.3 analyserede 29 børn med CVI-cyste og foreslog et klinisk syndrom inklusive makrocephaly, nedsænket fontanelle, udviklingsforsinkelse, manglende trivsel, anfald og hydrocephalus. Gangemi et al.4 rapporterede, at en 9‐årig dreng med psykomotorisk retardation og epileptiske anfald havde en stor CVI‐cyste diagnosticeret ved computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Patienten blev behandlet ved endoskopisk fenestration. Operationen resulterede i et fald i cystens størrelse og en reduktion i antal og intensitet af epileptiske anfald. Supprian et al.2 rapporterede et tilfælde af enæggede tvillinger, hvor man havde en psykotisk lidelse og en stor CVI-cyste. På den anden side viste Yokota9, at når cisternen i velum interpositum er udvidet og derfor radiologisk synlig, kan den være asymptomatisk, som i tilfældet med en 71‐årig kvinde studeret for en thalamisk blødning, der havde en ægte asymptomatisk CVI‐cyste.

med hensyn til prænatal undersøgelser, Hertsberg et al.10 rapporterede tilfælde af et foster, scannet ved 29 ugers drægtighed, med en CVI-cyste, der forhindrede foramen af Monro, hvilket resulterede i hydrocephalus, som blev løst af en ventrikuloperitoneal shunt. Chen et al.11 antog, at hydrocephalus kunne skyldes en arachnoid cyste af velum interpositum, som undertiden kræver kirurgisk fenestration. På grund af dets anatomiske position er det imidlertid meget vanskeligt at visualisere en CVI-cyste forbundet med hydrocephalus; det er mere sandsynligt, at man kun vil verificere borderline ventrikulomegali på grund af den delvise hindring for udstrømningen af cerebrospinalvæsken fra den tredje ventrikel6. Vergani et al.6 foreslog, at CVI-cyste på grund af sin anatomiske position ikke er forbundet med kompression og skade på det omgivende hjernevæv. Over en periode på 7 år analyserede forfatterne syv CVI-cyster. Seks fortsatte og kun en løst. To fostre viste ventrikulomegali, mens der ikke blev påvist ekstrakraniale abnormiteter. Pædiatrisk opfølgning (interval, 9-79 måneder) viste normal udvikling i alle tilfælde. Eisenberg et al.12 og Shah et al.5 rapporterede to tilfælde med CVI-cyste påvist prenatalt og bekræftet postnatalt. I begge undersøgelser viste et tilfælde en relativ reduktion af cystens størrelse under opfølgningen med Mr. Deres neonatale og spædbarnsopfølgning (interval, 6-48 måneder) afslørede normal vækst og udvikling. Vores prænatale observationer er i overensstemmelse med dem, der er rapporteret af others5, 6, 12: CVI-cysten kan gennemgå spontan opløsning efter fødslen, og det postnatale resultat er godt, selv i tilfælde af vedvarende cyste.

afslutningsvis er CVI-cyste et usædvanligt føtal ultralydfinding, som synes at være godartet. Imidlertid er omhyggelig føtal neurosonografi vigtig for at udelukke tilknyttede anomalier, der kan påvirke postnatalt resultat. Når diagnosen isoleret CVI-cyste er sikker, er der ikke behov for yderligere prænatale undersøgelser, og en forventningsfuld tilgang med månedlige sonografiske undersøgelser indtil fødslen kan vedtages. På grund af den rapporterede tilknytning af store CVI‐cyster og negativt pædiatrisk resultat anbefales postnatal sonografisk opfølgning med serielle undersøgelser ved fødslen og efter 6 og 12 måneder for at udelukke den sjældne mulighed for postnatal forstørrelse af CVI-cysten.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.