Cavum veli interpositi kysta: prenataalinen diagnoosi ja postnataalinen tulos

Keskustelu

Embryologisesti CVI on todellinen säiliö se on peräisin diencephalonin kattolevystä Pia Materin jatkeelta, joka työntyy alkeelliseen hermostoputkeen noin kolmannella tiineyskuukaudella. Kystiseen laajentumaan johtava patofysiologinen mekanismi on epäselvä: se voisi edustaa normaalin vesisäiliön asteittaista laajentumista tai se voisi olla seurausta fornisten kruran epänormaalista erottumisesta8.

Tämä tutkimus osoittaa, että CVI-kystan synnytystä edeltävä diagnoosi on mahdollinen sikiön aivojen ultraäänitutkimuksella. Se näkyy hyvin määritelty interhemispheric anechoic leesio, joka, aksiaalinen näkymä aivojen, sijaitsee posterior thalami. Midsagittal näkymä mahdollistaa visualisointi kysta, joka sijaitsee anteroinferior splenium korpus callosum, superior ja posterior thalami; fornixin pylväät muodostavat CVI-kystan superolateraaliset seinät ja erottavat sen cavum vergaesta ja cavum septi pellucidista. Sisäiset aivoverisuonet, suunnattu posteriorly alla splenium corpus callosum liittyä laskimoon Galen, siirretään alemmas ja sivusuunnassa CVI kysta. Erotusdiagnoosin sisältää: laajentuneet cavum septi pellucidi ja cavum vergae, ja araknoid kystat quadrigeminal cistern. Midsagittal-näkemys on hyödyllinen differentiaalidiagnostiikassa: laajentuneet cavum septi pellucidi ja cavum vergae ovat parempia ja etummainen sarakkeet fornix, joka sijaitsee alla ruumiin corpus callosum; araknoid kystat quadrigeminal cistern sijaitsevat alla sisäiset aivoverisuonet ja voi pakata tectum keskiaivojen.

CVI-kystan kliininen merkitys on epäselvä, ja raportoitujen postnataalisten ja prenataalisten sarjojen tulosten välillä on jonkin verran eroja. Raimondi ym.3 analysoi 29 lasta, joilla on CVI-kysta ja ehdotti kliinistä oireyhtymää, mukaan lukien makrokefalia, uponnut fontanelle, kehitysviive, menestymättömyys, kouristukset ja vesipää. Gangemi ym.4 kertoi, että 9‐vuotiaalla pojalla, jolla oli psykomotorinen kehitysvamma ja epileptisiä kohtauksia, oli suuri CVI-kysta, joka diagnosoitiin tietokonetomografialla ja magneettikuvauksella (MRI). Potilasta hoidettiin endoskooppisella fenestraatiolla. Leikkaus johti kystan koon pienenemiseen ja epileptisten kohtausten määrän ja voimakkuuden vähenemiseen. Supprian ym.2 kertoi tapauksesta, jossa toisella oli psykoottinen häiriö ja suuri CVI-kysta. Toisaalta Yokota9 osoitti, että kun Velum interpositumin vesisäiliö on laajentunut ja siten radiologisesti näkyvä, se voi olla oireeton, kuten 71‐vuotiaalla talamivuodon takia tutkitulla naisella, jolla oli todellinen oireeton CVI‐kysta.

prenataalitutkimusten osalta, Hertzberg et al.10 raportoitu tapaus yhden sikiön, skannattu 29 raskausviikolla, CVI kysta estää foramen Monro johtaa vesipää, joka oli ratkaistu kammioperitoneaalinen suntti. Chen ym.11 hypoteesi, että vesipää voisi johtua araknoidinen kysta velum interpositum, joka joskus vaatii kirurgisen fenestraatio. Kuitenkin, koska sen anatominen sijainti, on hyvin vaikea visualisoida CVI kysta liittyy vesipää; on todennäköisempää, että yksi tarkistaa vain raja ventriculomegaly koska osittainen tukos ulosvirtaus aivo-selkäydinnesteen kolmannen kammiot6. Vergani ym.6 esitti, että CVI-kysta ei anatomisen sijaintinsa vuoksi liity ympäröivään aivokudokseen puristumiseen ja vaurioitumiseen. Tekijät analysoivat 7 vuoden aikana seitsemän CVI-kystaa. Kuusi sinnitteli ja vain yksi ratkaisi. Kahdella sikiöllä todettiin kammiokammio, kun taas ei havaittu ekstrasraniaalisia poikkeavuuksia. Lapsipotilaiden seuranta (vaihteluväli 9-79 kuukautta) osoitti normaalin kehityksen kaikissa tapauksissa. Eisenberg ym.12 ja Shah et al.5 raportoitiin kaksi CVI-kysta-tapausta, jotka havaittiin ennen syntymää ja vahvistettiin syntymän jälkeen. Kummassakin tutkimuksessa yhdessä tapauksessa kysta pieneni suhteellisesti magneettikuvauksen seurannan aikana. Vastasyntyneiden ja imeväisten seuranta (vaihteluväli 6-48 kuukautta) osoitti normaalin kasvun ja kehityksen. Äitiyshavaintomme ovat yhdenmukaisia muiden tekemien havaintojen kanssa5, 6, 12: CVI kysta voi tapahtua spontaani päätöslauselma synnytyksen jälkeen,ja postnataalinen tulos on hyvä, vaikka jatkuva kysta.

yhteenvetona voidaan todeta, että CVI-kysta on melko harvinainen sikiön ultraäänilöydös, joka vaikuttaa hyvänlaatuiselta. Huolellinen sikiön neurosonografia on kuitenkin tärkeää sulkea pois siihen liittyvät poikkeavuudet, jotka voivat vaikuttaa syntymänjälkeiseen tulokseen. Kun diagnoosi eristetty CVI kysta on varma, ei ylimääräisiä synnytystä tutkimukset ovat tarpeen ja odottava lähestymistapa, jossa kuukausittain sonographic tutkimukset ennen toimitusta, voidaan hyväksyä. Suurten CVI-kystien ja lapsipotilailla havaittujen haittavaikutusten vuoksi suositellaan postnataalista sonografista seurantaa sarjatutkimuksin synnytyksen yhteydessä sekä 6 ja 12 kuukauden kuluttua, jotta voidaan sulkea pois harvinainen mahdollisuus CVI‐kystan syntymänjälkeiseen laajentumiseen.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.