Quiste interpositi de Cavum veli: diagnóstico prenatal y resultado postnatal

Discusión

Embriológicamente, el CVI es un cisterna verdadera que se origina en la placa del techo del diencéfalo por una extensión de la piamadre, que sobresale en el tubo neural primitivo aproximadamente al tercer mes de gestación. El mecanismo fisiopatológico que conduce a la dilatación quística no está claro: podría representar una ampliación progresiva de la cisterna normal o podría ser el resultado de una separación anormal de la crura de los fornicos8.

Este estudio muestra que el diagnóstico prenatal del quiste del IVC es factible mediante el examen ecográfico del cerebro fetal. Aparece como una lesión anecoica interhemisférica bien definida que, en la vista axial del cerebro, se encuentra posterior al tálamo. La vista sagital media permite la visualización del quiste, que se encuentra anteroinferior al esplenio del cuerpo calloso, superior y posterior al tálamo; las columnas del fórnix forman las paredes superolaterales del quiste del IVC y lo separan de cavum vergae y cavum septi pellucidi. Las venas cerebrales internas, dirigidas posteriormente bajo el esplenio del cuerpo calloso para unirse a la vena de Galeno, son desplazadas inferiormente y lateralmente por el quiste del IVC. El diagnóstico diferencial incluye: cavum septi pelucidi dilatado y cavum vergae, y quistes aracnoides de la cisterna cuadrigeminal. La vista sagital media es útil en el diagnóstico diferencial: cavum septi pellucidi dilatado y cavum vergae son superiores y anteriores a las columnas del fórnix, ubicadas debajo del cuerpo del cuerpo calloso; quistes aracnoides de la cisterna cuadrigeminal se encuentran debajo de las venas cerebrales internas y pueden comprimir el tectum del mesencéfalo.

La relevancia clínica del quiste del IVC no está clara y hay cierta discrepancia entre los resultados de las series postnatales y prenatales notificadas. Raimondi et al.3 analizó a 29 niños con quiste de IVC y propuso un síndrome clínico que incluía macrocefalia, fontanela hundida, retraso en el desarrollo, retraso en el crecimiento, convulsiones e hidrocefalia. Gangemi et al.4 informó que un niño de 9 años con retraso psicomotor y convulsiones epilépticas tenía un quiste grande de IVC diagnosticado por tomografía computarizada y resonancia magnética (RM). El paciente fue tratado por fenestración endoscópica. La cirugía resultó en una disminución en el tamaño del quiste y una reducción en el número y la intensidad de las crisis epilépticas. Supprian et al.2 reportó un caso de gemelos monocigóticos en el que uno tenía un trastorno psicótico y un quiste grande de IVC. Por otro lado, Yokota9 mostró que cuando la cisterna del interposito de terciopelo está dilatada, y por lo tanto radiológicamente visible, puede ser asintomática, como en el caso de una mujer de 71 años de edad estudiada para una hemorragia talámica que tenía un verdadero quiste asintomático de IVC.

Con respecto a los estudios prenatales, Hertzberg et al.10 reportaron el caso de un feto, escaneado a las 29 semanas de gestación, con un quiste del IVC obstruyendo el foramen de Monro resultando en hidrocefalia que fue resuelta por una derivación ventriculoperitoneal. Chen et al.11 se planteó la hipótesis de que la hidrocefalia podría ser el resultado de un quiste aracnoideo del interposito del velo, que a veces requiere fenestración quirúrgica. Sin embargo, debido a su posición anatómica, es muy difícil visualizar un quiste de IVC asociado con hidrocefalia; es más probable que solo se verifique la ventriculomegalia limítrofe debido a la obstrucción parcial al flujo de salida del líquido cefalorraquídeo desde el tercer ventrículo 6. Vergani et al.6 sugiere que, debido a su posición anatómica, el quiste del IVC no está asociado con compresión y daño al tejido cerebral circundante. Durante un período de 7 años, los autores analizaron siete quistes de IVC. Seis persistieron y solo uno se resolvió. Dos fetos mostraron ventriculomegalia, mientras que no se detectaron anomalías extracraneales. El seguimiento pediátrico (intervalo, 9-79 meses) mostró un desarrollo normal en todos los casos. Eisenberg et al.12 y Shah y otros5 reportaron dos casos con quiste de IVC detectado antes del parto y confirmado después del parto. En ambos estudios, un caso mostró una reducción relativa del tamaño del quiste durante el seguimiento con RMN. Su seguimiento neonatal e infantil (intervalo, 6-48 meses) reveló un crecimiento y desarrollo normales. Nuestras observaciones prenatales son consistentes con las reportadas por otros5, 6, 12: el quiste del IVC puede sufrir resolución espontánea después del parto, y el resultado postnatal es bueno incluso en casos de quiste persistente.

En conclusión, el quiste del IVC es un hallazgo infrecuente de ecografía fetal, que parece ser benigno. Sin embargo, la neurosonografía fetal cuidadosa es importante para descartar anomalías asociadas que pueden influir en el desenlace postnatal. Cuando el diagnóstico de quiste aislado del IVC es seguro, no se necesitan investigaciones prenatales adicionales y se puede adoptar un enfoque expectante, con exámenes ecográficos mensuales hasta el parto. Debido a la asociación notificada de quistes grandes de IVC y desenlace pediátrico adverso, se recomienda un seguimiento ecográfico posnatal con exámenes seriados en el parto y a los 6 y 12 meses para descartar la posibilidad rara de agrandamiento posnatal del quiste de IVC.

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