Les neurothéomes cellulaires sont des tumeurs cutanées bénignes distinctives d’histogenèse incertaine. Comme relativement peu de cas ont été rapportés, leurs caractéristiques cliniques et leur spectre morphologique restent incomplets et la signification des caractéristiques histologiques atypiques est incertaine. Cette étude a examiné les caractéristiques clinicopathologiques et immunohistochimiques de 133 neurothéomes cellulaires reçus entre 1987 et 2003. Il y avait une prédominance féminine de 1,8:1, avec un âge moyen de 25 ans (84% < 40 ans). La taille moyenne de la tumeur était de 1,1 cm (plage: 0,3 à 6 cm; 90% < 2 cm). Les tumeurs sont apparues le plus souvent sur le membre supérieur (35%) ou la tête et le cou (33%). Cinquante-deux pour cent des tumeurs étaient limitées au derme et 48% impliquaient également du tissu sous-cutané superficiel. Dans 30% des cas, le neurothékéome a été suggéré par le pathologiste référent; les autres diagnostics les plus courants proposés étaient une tumeur fibrohistiocytaire plexiforme, un histiocytome fibreux bénin et un sarcome de bas grade. Histologiquement, la plupart des cas étaient mal marginalisés; 33 (25%) ont infiltré la graisse et 10 (8%) ont piégé le muscle squelettique (tous sauf 1 situé sur le visage). Presque toutes les tumeurs avaient une architecture lobulée ou micronodulaire et étaient composées de nids et de faisceaux de cellules épithélioïdes à épineuses avec un cytoplasme éosinophile pâle, souvent séparés par un collagène hyalin dense; 17 (13%) présentaient des zones en forme de feuille focale, et 5 (4%) étaient notamment plexiformes. Le stroma myxoïde a été observé dans 38 tumeurs (29%); 11 (8%) étaient principalement myxoïdes. Cinq (4%) ont montré une hyalinisation stromale marquée. Des cellules géantes ostéoclastiques ont été observées dans 20 cas (15 %). Le taux mitotique moyen était de 3 pour 10 champs de puissance élevée ; 28 (21 %) avaient > ou = 5 pour 10 champs de puissance élevée. La plupart des tumeurs présentaient une légère atypie cytologique sous forme de variabilité nucléaire et de petits nucléoles; 33 (25%) contenaient notamment des cellules pléomorphes. Toutes les tumeurs étaient réactives pour la NKI-C3, 110/123 (89%) exprimaient une énolase spécifique au neurone, 73/127 (57%) présentaient une coloration au moins focale pour l’actine du muscle lisse, et seulement 1 était focalement desmin positif. Toutes les tumeurs étaient négatives pour la protéine S-100. Le suivi allait de 5 à 146 mois (moyenne de 44 mois). Dix tumeurs ont récidivé localement (7 situées sur le visage), après une moyenne de 18 mois; la tumeur avait été excisée marginalement ou avait impliqué des marges d’excision dans tous les cas avec les informations disponibles. Aucune autre caractéristique clinique ou pathologique n’est corrélée à une récidive. Les neurothékéomes cellulaires ont une prédilection pour les membres supérieurs et la tête et le cou des femelles pédiatriques et jeunes adultes et se reproduisent rarement après une excision incomplète. Il n’y a aucune preuve valable que ces lésions montrent une différenciation de la gaine nerveuse et la nomenclature changera probablement lorsque la lignée cellulaire tumorale sera mieux définie. Les caractéristiques histologiques atypiques (y compris le pléomorphisme, l’infiltration de sous-kutis et un taux mitotique élevé) ne semblent pas avoir de signification clinique.