Cellular neurothekeoma: szczegółowa charakterystyka w serii 133 przypadków

cellular neurothekeoma są charakterystycznymi łagodnymi guzami skóry o niepewnej histogenezie. Ponieważ stosunkowo niewiele przypadków zostało zgłoszonych, ich cechy kliniczne i spektrum morfologiczne pozostają niekompletnie zdefiniowane, a znaczenie atypowych cech histologicznych jest niepewne. W badaniu tym zbadano kliniczne i immunohistochemiczne cechy 133 neurotekomy komórkowe otrzymane w latach 1987-2003. Średnia wieku to 25 lat (84% <40 lat). Średnia wielkość guza wynosiła 1,1 cm (zakres: 0,3 do 6 cm; 90% <2 cm). Guzy powstały najczęściej na kończynie górnej (35%) lub głowy i szyi (33%). Pięćdziesiąt dwa procent guzów były ograniczone do skóry właściwej, a 48% również udział powierzchownej tkanki podskórnej. W 30% przypadków neurotekeoma była sugerowana przez patologa odsyłającego; najczęstszymi diagnozami były Plexiform fibrohistiocytic guz, łagodny włóknisty histiocytoma i mięsak o niskim stopniu złośliwości. Histologicznie większość przypadków była słabo zamglona; 33 (25%) nacieki tłuszczowe i 10 (8%) uwięzione mięśnie szkieletowe (wszystkie z wyjątkiem 1 zlokalizowanego na twarzy). Prawie wszystkie guzy miały strukturę lobulacyjną lub mikronodularną i składały się z gniazd i wiązek komórek nabłonkowych do wrzecionowatych z paleozynofilową cytoplazmą, często oddzielonych gęstym kolagenem hialinowym; 17 (13%) wykazywało obszary ogniskowo podobne do arkuszy, a 5 (4%) było szczególnie plexi. Stroma myksoidalna była obserwowana w 38 (29%) guzach; 11 (8%) było głównie myksoidami. Pięć (4%) wykazało wyraźną hialinizację zrębu. Olbrzymie komórki osteoklastyczne obserwowano w 20 (15%) przypadkach. Średni wskaźnik mitotyczny wynosił 3 na 10 pól dużej mocy; 28 (21%) miało > lub =5 na 10 pól dużej mocy. Większość guzów wykazywała łagodną atypię cytologiczną w postaci zmienności jądrowej i małych jąder; 33 (25%) zawierało głównie komórki pleomorficzne. Wszystkie guzy były reaktywne dla NKI-C3, 110/123 (89%) wyrażona enolaza specyficzna dla neuronów, 73/127 (57%) wykazywało co najmniej ogniskowe zabarwienie aktyny mięśni gładkich, a tylko 1 był ogniskowo desmin dodatni. Wszystkie guzy nie wykryły białka S – 100. Okres obserwacji wynosił od 5 do 146 miesięcy (średnio 44 miesiące). Dziesięć guzów wystąpiło ponownie lokalnie (7 zlokalizowanych na twarzy) po średnio 18 miesiącach; guz został marginalnie wycięty lub we wszystkich przypadkach z dostępnymi informacjami obejmował marginesy wycięcia. Żadne inne kliniczne lub patologiczne cechy nie korelowały z nawrotem. Neurothekeomas komórkowe mają upodobanie do kończyn górnych i głowy i szyi u dzieci i młodych dorosłych kobiet i rzadko powtarzają się po niepełnym wycięciu. Nie ma dobrych dowodów na to, że zmiany te wykazują różnicowanie powłoki nerwowej, a nomenklatura prawdopodobnie ulegnie zmianie, gdy linia komórek nowotworowych zostanie lepiej zdefiniowana. Atypowe cechy histologiczne (w tym pleomorfizm, nacieki subcutis i wysoki wskaźnik mitotyczny) wydają się nie mieć znaczenia klinicznego.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.