Cellular neurotekooma: yksityiskohtainen Luonnehdinta sarjassa 133 tapausta

Cellular neurotekeoma ovat tunnusomaisia hyvänlaatuisia ihokasvaimia, joiden histogeneesi on epävarma. Koska tapauksia on raportoitu suhteellisen vähän, niiden kliiniset ominaisuudet ja morfologinen spektri ovat edelleen epätäydellisesti määriteltyjä, ja epätyypillisten histologisten piirteiden merkitys on epävarma. Tutkimuksessa tarkasteltiin vuosina 1987-2003 saatujen 133 soluteuroteeooman klinikopatologisia ja immunohistokemiallisia piirteitä. Naisten keski-ikä oli 25 vuotta (84% <40 vuotta). Kasvaimen keskimääräinen koko oli 1, 1 cm (vaihteluväli: 0, 3-6 cm; 90% <2 cm). Kasvaimet ilmaantuivat useimmiten yläraajaan (35%) tai päähän ja kaulaan (33%). 52 prosenttia kasvaimista rajoittui verinahkaan, ja 48%: ssa oli mukana myös pinnallista ihonalaista kudosta. 30%: ssa tapauksista neurotekooma oli ehdottanut viittaava patologi; yleisimmät muut diagnoosit tarjotaan olivat plexiform fibrohistiocytic kasvain, hyvänlaatuinen kuitu histiosytooma, ja matala-asteinen sarkooma. Histologisesti useimmat tapaukset olivat heikosti marginaalisia; 33 (25%) infiltroitunutta rasvaa ja 10 (8%) sisään tunkeutunutta luurankolihasta (kaikki paitsi yksi kasvoissa). Lähes kaikki kasvaimet oli lobulated tai mikronodulaarinen arkkitehtuuri ja koostuivat pesiä ja nippuja epitelioidi spindled solujen palely eosinofiilinen sytoplasma, usein erotettu tiheä hyaliininen kollageeni; 17 (13%) osoitti focally sheetlike alueilla, ja 5 (4%) olivat erityisesti plexiform. Myksoidistroomaa havaittiin 38 (29%) kasvaimessa; 11 (8%) oli etupäässä myksoidi. Viisi (4%) osoitti merkittyä strooman hyalinisaatiota. Osteoklastisia jättisoluja havaittiin 20 (15%) tapauksessa. Mitoottien keskiarvo oli 3 / 10 suuritehoista kenttää; 28: lla (21%) oli > tai =5 / 10 suuritehoista kenttää. Useimmat kasvaimet osoittivat lievää sytologista atypiaa ydinvoiman vaihtelun ja pienen nukleolin muodossa; 33 (25%) sisälsi huomattavasti pleomorfisia soluja. Kaikki kasvaimet olivat reaktiivisia NKI-C3: lle, 110/123 (89%) ilmaistuna neuronispesifisenä enolaasina, 73/127 (57%) osoitti vähintään fokaalivärjäystä sileän lihaksen aktiinille ja vain 1 oli fokaalisesti desmin positiivinen. Kaikki kasvaimet olivat negatiivisia s-100-proteiinille. Seuranta oli 5-146 kuukautta (keskiarvo 44 kk). Kymmenen kasvaimia toistui paikallisesti (7 sijaitsee kasvot), kun keskiarvo 18 kuukautta; kasvain oli marginaalisesti poistettu tai oli mukana excision marginaalit kaikissa tapauksissa saatavilla tietoa. Uusiutumiseen ei liity muita kliinisiä tai patologisia piirteitä. Cellular neuroteeoomat ovat mieltymys yläraajoihin sekä pään ja kaulan lapsipotilailla ja nuorten aikuisten naaraiden ja harvoin uusiutuvat jälkeen epätäydellinen poisto. Ei ole hyvää näyttöä siitä, että nämä vauriot osoittavat hermo vaippa erilaistumista ja nimikkeistö todennäköisesti muuttuu, kun kasvainsolulinja on paremmin määritelty. Epätyypillisillä histologisilla piirteillä (kuten pleomorfismilla, soluttautumisella subkutiiin ja suurella mitoottisuusnopeudella) ei näytä olevan kliinistä merkitystä.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.