I neurotekeomi cellulari sono tumori cutanei benigni distintivi di istogenesi incerta. Poiché sono stati riportati relativamente pochi casi, le loro caratteristiche cliniche e lo spettro morfologico rimangono incompleti e il significato delle caratteristiche istologiche atipiche è incerto. Questo studio ha esaminato le caratteristiche clinicopatologiche e immunoistochimiche di 133 neurotekeomi cellulari ricevuti tra il 1987 e il 2003. C’era una predominanza femminile di 1,8:1, con un’età media di 25 anni (84% <40 anni). La dimensione media del tumore era di 1,1 cm (intervallo: da 0,3 a 6 cm; 90% <2 cm). I tumori sono sorti più spesso sull’arto superiore (35%) o sulla testa e sul collo (33%). Il cinquantadue percento dei tumori era limitato al derma e il 48% coinvolgeva anche il tessuto sottocutaneo superficiale. Nel 30% dei casi, il neurotekeoma è stato suggerito dal patologo di riferimento; le altre diagnosi più comuni offerte erano il tumore fibroistiocitico plessiforme, l’istiocitoma fibroso benigno e un sarcoma di basso grado. Istologicamente, la maggior parte dei casi è stata scarsamente marginata; 33 (25%) hanno infiltrato il grasso e 10 (8%) hanno intrappolato il muscolo scheletrico (tutti tranne 1 situato sul viso). Quasi tutti i tumori avevano un’architettura lobulata o micronodulare ed erano composti da nidi e fasci di cellule epitelioidi a fusi con citoplasma eosinofilo pallido, spesso separati da denso collagene ialino; 17 (13%) mostravano aree focalmente simili a fogli, e 5 (4%) erano notevolmente plessiformi. Lo stroma mixoide è stato osservato in 38 (29%) tumori; 11 (8%) erano prevalentemente mixoidi. Cinque (4%) hanno mostrato una marcata ialinizzazione stromale. Le cellule giganti osteoclastiche sono state osservate in 20 (15%) casi. Il tasso mitotico medio era 3 per 10 campi ad alta potenza; 28 (21%) avevano > o =5 per 10 campi ad alta potenza. La maggior parte dei tumori mostrava atipie citologiche lievi sotto forma di variabilità nucleare e piccoli nucleoli; 33 (25%) contenevano cellule pleomorfe in particolare. Tutti i tumori sono stati reattivi per NKI-C3, 110/123 (89%) ha espresso enolasi neurone-specifica, 73/127 (57%) ha mostrato almeno colorazione focale per actina muscolare liscia, e solo 1 era focalmente desmin positivo. Tutti i tumori erano negativi per la proteina S-100. Il follow-up variava da 5 a 146 mesi (media 44 mo). Dieci tumori si sono ripresentati localmente (7 situati sul viso), dopo una media di 18 mesi; il tumore era stato asportato marginalmente o aveva coinvolto margini di escissione in tutti i casi con informazioni disponibili. Non ci sono altre caratteristiche cliniche o patologiche correlate con la ricorrenza. I neurotekeomi cellulari hanno una predilezione per gli arti superiori e la testa e il collo delle femmine pediatriche e giovani adulti e raramente si ripetono dopo l’escissione incompleta. Non ci sono buone prove che queste lesioni mostrano differenziazione guaina nervosa e la nomenclatura probabilmente cambierà quando il lignaggio delle cellule tumorali è meglio definito. Le caratteristiche istologiche atipiche (compreso pleomorfismo, infiltrazione di subcutis ed un tasso mitotico alto) sembrano non avere significato clinico.