Neurotekeom celular: caracterizare detaliată într-o serie de 133 de cazuri

neurotekeomele celulare sunt tumori cutanate benigne distincte de histogeneză incertă. Deoarece au fost raportate relativ puține cazuri, caracteristicile lor clinice și spectrul morfologic rămân incomplet definite, iar semnificația caracteristicilor histologice atipice este incertă. Acest studiu a examinat caracteristicile clinicopatologice și imunohistochimice ale 133 neurothekeomas celulare primite între 1987 și 2003. A existat o predominanță feminină de 1,8: 1, cu o vârstă medie de 25 de ani (84% <40 y). Dimensiunea medie a tumorii a fost de 1,1 cm (interval: 0,3 până la 6 cm; 90% <2 cm). Tumorile au apărut cel mai adesea pe membrul superior (35%) sau pe cap și gât (33%). Cincizeci și două la sută din tumori au fost limitate la dermă, iar 48% au implicat și țesut subcutanat superficial. În 30% din cazuri, neurotekeomul a fost sugerat de patologul de referință; cele mai frecvente alte diagnostice oferite au fost tumora fibrohistiocitară plexiformă, histiocitomul fibros benign și un sarcom de grad scăzut. Din punct de vedere histologic, majoritatea cazurilor au fost slab marginate; 33 (25%) grăsime infiltrată și 10 (8%) mușchi scheletic prins (toate, cu excepția 1, situate pe față). Aproape toate tumorile aveau o arhitectură lobulată sau micronodulară și erau compuse din cuiburi și mănunchiuri de celule epitelioide până la celule spindlate cu citoplasmă eozinofilă palidă, adesea separate de colagen hialin dens; 17 (13%) au prezentat zone asemănătoare foilor focale, iar 5 (4%) au fost în special plexiforme. Stroma mixoidă a fost observată la 38 (29%) tumori; 11 (8%) au fost predominant mixoide. Cinci (4%) au prezentat hialinizare stromală marcată. Celulele gigantice osteoclastice au fost observate în 20 (15%) cazuri. Rata mitotică medie a fost de 3 la 10 câmpuri de mare putere; 28 (21%) au avut > sau =5 la 10 câmpuri de mare putere. Majoritatea tumorilor au prezentat atipii citologice ușoare sub formă de variabilitate nucleară și nucleoli mici; 33 (25%) conțineau în special celule pleomorfe. Toate tumorile au fost reactive pentru NKI-C3, 110/123 (89%) au exprimat enolază specifică neuronului, 73/127 (57%) au prezentat cel puțin colorare focală pentru actina musculară netedă și doar 1 a fost focal desmin pozitiv. Toate tumorile au fost negative pentru proteina S-100. Urmărirea a variat între 5 și 146 luni (în medie 44 luni). Zece tumori au reapărut local (7 situate pe față), după o medie de 18 luni; tumora a fost excizată marginal sau a implicat marje de excizie în toate cazurile cu informații disponibile. Nu există alte caracteristici clinice sau patologice corelate cu recurența. Neurotekeomii celulari au o predilecție pentru membrele superioare și capul și gâtul femelelor adulte pediatrice și tinere și rareori reapar după excizia incompletă. Nu există dovezi bune că aceste leziuni prezintă diferențierea tecii nervoase, iar nomenclatura se va schimba probabil atunci când linia celulelor tumorale este mai bine definită. Caracteristicile histologice atipice (inclusiv pleomorfismul, infiltrarea subcutisului și o rată mitotică ridicată) par să nu aibă semnificație clinică.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.