Mobilní neurothekeoma: podrobná charakteristika v sérii 133 případů

Mobilní neurothekeomas jsou charakteristické benigní kožní nádory nejisté histogeneze. Jako relativně málo případech byly hlášeny, jejich klinické funkce a morfologické spektrum nadále neúplně definované, a význam atypických histologické funkce je nejistá. Tato studie zkoumala klinicko-patologické a imunohistochemické vlastnosti 133 buněčných neurotekeomů přijatých v letech 1987 až 2003. Byla zde převaha žen 1,8: 1 s průměrným věkem 25 let (84% <40 y). Průměrná velikost nádoru byla 1,1 cm (rozsah: 0,3 až 6 cm; 90% <2 cm). Nádory vznikly nejčastěji na horní končetině (35%) nebo na hlavě a krku (33%). Padesát dva procent nádorů bylo omezeno na dermis a 48% také zahrnovalo povrchovou podkožní tkáň. V 30% případů, neurothekeoma byla navržena s odkazem patolog; nejběžnější jiné diagnózy nabídl byly plexiform fibrohistiocytární nádor, benigní fibrózní histiocytom, a low-grade sarkomu. Histologicky byla většina případů špatně marginována; 33 (25%) infiltrovaných tuků a 10 (8%) zachycených kosterních svalů (všechny kromě 1 umístěné na obličeji). Téměř všechny nádory měl lobulated nebo micronodular architektury a byly složeny z hnízda a svazky epiteloidní na spindled buňky s bledě eozinofilní cytoplazmou, často odděleny hustou hyalinní kolagenu; 17 (13%), ukázala, focally sheetlike oblastech, a 5 (4%) byly zejména plexiform. Myxoidní stroma byla pozorována u 38 (29%) nádorů; 11 (8%) byly převážně myxoidní. Pět (4%) vykazovalo výraznou stromální hyalinizaci. Osteoklastické obří buňky byly pozorovány ve 20 (15%) případech. Střední mitotické sazba byla 3 na 10 high power fields; 28 (21%) již > nebo =5 na 10 high power fields. Většina nádorů vykazovala mírnou cytologickou atypii ve formě jaderné variability a malých jadérek; 33 (25%) obsahovalo zejména pleomorfní buňky. Všechny nádory byly reaktivní pro NKI-C3, 110/123 (89%) vyjádřil neuron-specifické enolázy, 73/127 (57%) vykázaly alespoň kontaktní barvení pro hladký svalový aktin, a pouze 1 byl focally desmin pozitivní. Všechny nádory byly negativní na protein S-100. Sledování se pohybovalo od 5 do 146 měsíců (průměr 44 měsíců). Deset nádorů se opakovalo lokálně (7 umístěných na obličeji) po průměru 18 měsíců; nádor byl okrajově vyříznut nebo zahrnoval okraje excize ve všech případech s dostupnými informacemi. Žádné jiné klinické nebo patologické rysy korelovaly s recidivou. Buněčné neurotekeomy mají zálibu v horních končetinách a hlavě a krku pediatrických a mladých dospělých žen a zřídka se opakují po neúplné excizi. Neexistuje žádný dobrý důkaz, že tyto léze vykazují diferenciaci nervového pláště a nomenklatura se pravděpodobně změní, když je linie nádorových buněk lépe definována. Zdá se, že atypické histologické rysy (včetně pleomorfismu, infiltrace subkutis a vysoké mitotické rychlosti) nemají klinický význam.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.