celluláris neurothekeoma: részletes jellemzés 133 eset sorozatában

a celluláris neurothekeomák a bizonytalan hisztogenezis jellegzetes jóindulatú bőrdaganatai. Mivel viszonylag kevés esetet jelentettek, klinikai jellemzőik és morfológiai spektrumuk továbbra sem teljesen meghatározott, és az atípusos szövettani jellemzők jelentősége bizonytalan. Ez a tanulmány 133 sejtes neurothekeoma klinikai patológiai és immunhisztokémiai jellemzőit vizsgálta 1987 és 2003 között. 1,8: 1 női túlsúly volt, átlagos életkora 25 év volt (84% <40 y). A daganat átlagos mérete 1,1 cm volt (tartomány: 0,3-6 cm; 90% <2 cm). A daganatok leggyakrabban a felső végtag (35%) vagy a fej és a nyak (33%). A daganatok ötvenkét százaléka a dermisre korlátozódott, 48% – uk felületes bőr alatti szövetet is érintett. Az esetek 30%-ában a neurothekeomát javasolta a beutaló patológus; a leggyakoribb egyéb diagnózisok a plexiform fibrohistiocytás tumor, a jóindulatú rostos histiocytoma és az alacsony fokú szarkóma voltak. Szövettanilag a legtöbb eset rosszul margózott volt; 33 (25%) infiltrált zsírés 10 (8%) befogott vázizom (1 kivételével az arcon található). Szinte az összes daganat lobulált vagy mikronoduláris felépítésű volt, és fészkekből és epithelioid kötegekből állt, amelyek halvány eozinofil citoplazmával rendelkeznek, gyakran sűrű hialin kollagénnel elválasztva; 17 (13%) fókuszban lapszerű területeket mutatott, és 5 (4%) különösen plexiform volt. Myxoid stromát 38 (29%) tumorban figyeltek meg; 11 (8%) túlnyomórészt myxoid volt. Öt (4%) markáns stromális hialinizációt mutatott. Osteoclastic óriássejteket 20 (15%) esetben észleltek. Az átlagos mitotikus arány 3 / 10 nagy teljesítményű mező volt; 28 (21%) > vagy =5 / 10 nagy teljesítményű mező. A legtöbb daganat enyhe citológiai atipiát mutatott magváltozatosság és kis nukleolusok formájában; 33 (25%) tartalmazott különösen pleomorf sejteket. Az összes daganat reaktív volt az NKI-C3-ra, 110/123 (89%) expresszált neuron-specifikus enolázt, 73/127 (57%) mutatott legalább fokális festést a simaizom aktinra, és csak 1 volt fokálisan desmin pozitív. Minden daganat negatív volt az S-100 fehérje szempontjából. A követés 5 és 146 hónap között volt (átlagosan 44 hónap). Tíz daganat lokálisan megismétlődött (7 az arcon található), átlagosan 18 hónap után; a daganatot marginálisan kivágták, vagy minden esetben kivágási margókat tartalmaztak a rendelkezésre álló információkkal. Nincs más klinikai vagy patológiás jellemző, amely korrelálna a kiújulással. A sejtes neurothekeomák előszeretettel használják a gyermek-és fiatal felnőtt nők felső végtagjait, fejét és nyakát, és ritkán ismétlődnek hiányos kimetszést követően. Nincs jó bizonyíték arra, hogy ezek az elváltozások ideghüvely differenciálódást mutatnak, és a nómenklatúra valószínűleg megváltozik, ha a tumorsejtek vonalát jobban meghatározzák. Az atípusos szövettani jellemzőknek (beleértve a pleomorfizmust, a subcutis infiltrációját és a magas mitotikus arányt) nincs klinikai jelentősége.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.