Zelluläre Neurothekeome sind charakteristische gutartige Hauttumoren mit unsicherer Histogenese. Da relativ wenige Fälle berichtet wurden, bleiben ihre klinischen Merkmale und ihr morphologisches Spektrum unvollständig definiert, und die Bedeutung atypischer histologischer Merkmale ist ungewiss. Diese Studie untersuchte die klinisch-pathologischen und immunhistochemischen Merkmale von 133 zellulären Neurothermomen, die zwischen 1987 und 2003 erhalten wurden. Es gab eine 1,8:1 weibliche Vorherrschaft mit einem Durchschnittsalter von 25 Jahren (84% <40 Jahre). Die mittlere Tumorgröße betrug 1,1 cm (Bereich: 0,3 bis 6 cm; 90% <2 cm). Die Tumoren traten am häufigsten an der oberen Extremität (35%) oder Kopf und Hals (33%) auf. Zweiundfünfzig Prozent der Tumoren beschränkten sich auf die Dermis, und 48% betrafen auch oberflächliches Unterhautgewebe. In 30% der Fälle wurde ein Neurothrombom vom überweisenden Pathologen vorgeschlagen; Die häufigsten anderen Diagnosen waren plexiformer fibrohistiozytärer Tumor, gutartiges fibröses Histiozytom und ein niedriggradiges Sarkom. Histologisch waren die meisten Fälle schlecht marginiert; 33 (25%) infiltrierten Fett und 10 (8%) eingeschlossene Skelettmuskeln (alle außer 1 im Gesicht). Fast alle Tumoren hatten eine gelappte oder mikronoduläre Architektur und bestanden aus Nestern und Bündeln von epitheloiden bis spindelförmigen Zellen mit blassem eosinophilem Zytoplasma, die oft durch dichtes hyalines Kollagen getrennt waren; 17 (13%) zeigten fokal blattartige Bereiche und 5 (4%) waren bemerkenswert plexiform. Myxoides Stroma wurde bei 38 (29%) Tumoren beobachtet; 11 (8%) waren überwiegend myxoid. Fünf (4%) zeigten eine ausgeprägte Stroma-Hyalinisierung. Osteoklastische Riesenzellen wurden in 20 (15%) Fällen beobachtet. Die mittlere mitotische Rate betrug 3 pro 10 Hochleistungsfelder; 28 (21%) hatten > or =5 pro 10 Hochleistungsfelder. Die meisten Tumoren zeigten leichte zytologische Atypien in Form von Kernvariabilität und kleinen Nukleolen; 33 (25%) enthielten insbesondere pleomorphe Zellen. Alle Tumoren waren reaktiv für NKI-C3, 110/123 (89%) exprimierten neuronenspezifische Enolase, 73/127 (57%) zeigten mindestens eine fokale Färbung für glattes Muskelaktin und nur 1 war fokal desmin-positiv. Alle Tumoren waren negativ für S-100-Protein. Das Follow-up lag zwischen 5 und 146 Monaten (Mittelwert 44 mo). Zehn Tumoren traten nach durchschnittlich 18 Monaten lokal wieder auf (7 im Gesicht); Der Tumor war geringfügig exzidiert worden oder hatte in allen Fällen mit verfügbaren Informationen Exzisionsränder. Keine anderen klinischen oder pathologischen Merkmale korrelierten mit einem Wiederauftreten. Zelluläre Neurothromome haben eine Vorliebe für die oberen Gliedmaßen sowie Kopf und Hals von Kindern und jungen erwachsenen Frauen und treten nach unvollständiger Exzision selten wieder auf. Es gibt keine guten Beweise dafür, dass diese Läsionen eine Differenzierung der Nervenscheide zeigen, und die Nomenklatur wird sich wahrscheinlich ändern, wenn die Tumorzelllinie besser definiert ist. Atypische histologische Merkmale (einschließlich Pleomorphismus, Infiltration der Subkutis und eine hohe Mitoserate) scheinen keine klinische Bedeutung zu haben.