Diskussion
Embryologisch ist das CVI eine echte Zisterne, die aus der die Dachplatte des Zwischenhirns durch eine Verlängerung der Pia mater, die etwa im dritten Schwangerschaftsmonat in das primitive Neuralrohr hineinragt. Der pathophysiologische Mechanismus, der zur zystischen Dilatation führt, ist unklar: es könnte eine fortschreitende Vergrößerung der normalen Zisterne darstellen oder das Ergebnis einer abnormalen Trennung der Krura der Unzucht sein8.
Diese Studie zeigt, dass die pränatale Diagnose der CVI-Zyste durch Ultraschalluntersuchung des fetalen Gehirns möglich ist. Es erscheint als eine gut definierte interhemisphärische echoreiche Läsion, die sich in der axialen Ansicht des Gehirns hinter dem Thalami befindet. Die midsagittale Ansicht ermöglicht die Visualisierung der Zyste, die sich anteroinferior zum Splenium des Corpus callosum, superior und posterior zum Thalami befindet; die Säulen des Fornix bilden die superolateralen Wände der CVI-Zyste und trennen sie vom Cavum vergae und dem Cavum septi pellucidi. Die inneren Hirnvenen, die posterior unter dem Splenium des Corpus callosum gerichtet sind, um sich der Vene von Galen anzuschließen, werden durch die CVI-Zyste minderwertig und lateral verdrängt. Die Differentialdiagnose umfasst: dilatatives Cavum septi pellucidi und Cavum vergae sowie Arachnoidalzysten der Quadrigeminuszisterne. Die Midsagittal-Ansicht ist nützlich in der Differentialdiagnose: dilatated Cavum septi pellucidi und Cavum vergae sind den Säulen des Fornix überlegen und anterior, die sich unterhalb des Körpers des Corpus callosum befinden; Arachnoidalzysten der Quadrigeminuszisterne befinden sich unterhalb der inneren Hirnvenen und können das Tectum des Mittelhirns komprimieren.
Die klinische Relevanz der CVI-Zyste ist unklar und es gibt einige Diskrepanzen zwischen den Ergebnissen der berichteten postnatalen und pränatalen Serien. Raimondi et al.3 analysierte 29 Kinder mit CVI-Zyste und schlug ein klinisches Syndrom vor, das Makrozephalie, versunkene Fontanelle, Entwicklungsverzögerung, Gedeihstörungen, Krampfanfälle und Hydrozephalus umfasste. Gangemi et al.4 berichtete, dass ein 9‐jähriger Junge mit psychomotorischer Retardierung und epileptischen Anfällen eine große CVI‐Zyste hatte, die durch Computertomographie und Magnetresonanztomographie (MRT) diagnostiziert wurde. Der Patient wurde durch endoskopische Fensterung behandelt. Die Operation führte zu einer Verringerung der Größe der Zyste und einer Verringerung der Anzahl und Intensität epileptischer Anfälle. In: Supprian et al.2 berichtete über einen Fall von eineiigen Zwillingen, bei denen einer eine psychotische Störung und eine große CVI-Zyste hatte. Andererseits zeigte Yokota9, dass die Zisterne des Velum interpositum, wenn sie erweitert und daher radiologisch sichtbar ist, asymptomatisch sein kann, wie im Fall einer 71‐jährigen Frau, die auf eine Thalamusblutung untersucht wurde und eine echte asymptomatische CVI‐Zyste hatte.
In Bezug auf pränatale Studien haben Hertzberg et al.10 berichtete über den Fall eines Fötus, der nach 29 Schwangerschaftswochen gescannt wurde und bei dem eine CVI-Zyste das Foramen von Monro verstopfte, was zu einem Hydrozephalus führte, der durch einen ventrikuloperitonealen Shunt aufgelöst wurde. In: Chen et al.11 stellte die Hypothese auf, dass Hydrocephalus aus einer Arachnoidalzyste des Velum interpositum resultieren könnte, die manchmal eine chirurgische Fensterung erfordert. Aufgrund seiner anatomischen Position ist es jedoch sehr schwierig, eine mit Hydrocephalus assoziierte CVI-Zyste zu visualisieren; es ist wahrscheinlicher, dass man nur eine Borderline-Ventrikulomegalie wegen der partiellen Behinderung des Abflusses der Liquor cerebrospinalis aus dem dritten Ventrikel verifiziert6. Vergani et al.6 schlug vor, dass die CVI-Zyste aufgrund ihrer anatomischen Position nicht mit Kompression und Schädigung des umgebenden Hirngewebes verbunden ist. Über einen Zeitraum von 7 Jahren analysierten die Autoren sieben CVI-Zysten. Sechs beharrten und nur einer löste. Zwei Föten zeigten Ventrikulomegalie, während keine extrakraniellen Anomalien festgestellt wurden. Das pädiatrische Follow-up (Bereich 9-79 Monate) zeigte in allen Fällen eine normale Entwicklung. Eisenberg et al.12 und Shah et al.5 berichtete über zwei Fälle mit CVI-Zyste, die pränatal nachgewiesen und postnatal bestätigt wurden. In beiden Studien zeigte ein Fall eine relative Verringerung der Zystengröße während der Nachuntersuchung mit MRT. Ihre Neugeborenen- und Säuglings-Follow-up (Bereich, 6-48 Monate) zeigte normales Wachstum und Entwicklung. Unsere pränatalen Beobachtungen stimmen mit denen anderer überein5, 6, 12: die CVI-Zyste kann nach der Entbindung spontan aufgelöst werden, und das postnatale Ergebnis ist auch bei anhaltender Zyste gut.
Zusammenfassend ist die CVI-Zyste ein ungewöhnlicher fetaler Ultraschallbefund, der gutartig zu sein scheint. Eine sorgfältige fetale Neurosonographie ist jedoch wichtig, um assoziierte Anomalien auszuschließen, die das postnatale Ergebnis beeinflussen können. Wenn die Diagnose einer isolierten CVI-Zyste sicher ist, sind keine zusätzlichen pränatalen Untersuchungen erforderlich, und es kann ein erwartungsvoller Ansatz mit monatlichen sonographischen Untersuchungen bis zur Entbindung gewählt werden. Aufgrund des gemeldeten Zusammenhangs großer CVI-Zysten und unerwünschter pädiatrischer Ergebnisse wird eine postnatale sonographische Nachsorge mit Serienuntersuchungen bei der Entbindung und nach 6 und 12 Monaten empfohlen, um die seltene Möglichkeit einer postnatalen Vergrößerung der CVI-Zyste auszuschließen.
