anomalier i kardinalvenesystemet (CVS) er ualmindelige, men hvis uidentificeret kan føre til livstruende komplikationer. Vi rapporterer en sag med en ny misdannelse af CV ‘ erne. Obduktion med In situ dissektion af hjerte og store skibe i et 25 dage gammelt spædbarn blev udført. Spædbarnet blev diagnosticeret med medfødt hjertesygdom, og systemiske venøse misdannelser blev mistænkt ved billeddannelse. Korrelation mellem præmortem billeddannelse og postmortem anatomi blev udført. De overlegne og ringere venstre venøse systemer udviklede sig unormalt. En vedvarende venstre overlegen vena cava (PLSVC) drænet ind i højre atrium via koronar sinus. En persistent venstre inferior vena cava (PLIVC) fortsatte med hemiacygos venen (HV), som drænes ind i PLSVC. Innominatvenen var fraværende. Den venstre nyrevene var forbundet med HV. To almindelige iliac vener blev identificeret. Venstre drænet ind i PLIVC og højre ind i højre inferior vena cava (IVC). Perinatal ekkokardiografi identificerede kun den udvidede HV-dræning til en LSVC og en lille IVC. Medfødt hjertesygdom omfattede hypoplastisk venstre ventrikel med hypoplastisk aortabue og subaortisk stenose, som blev diagnosticeret ved føtal ultralyd. Ombygning af komponenter i CV ‘ er finder sted under udvikling, og ukendte mekanismer styrer denne proces. Fejl i denne proces kan føre til variable misdannelser, som det fremgår af denne sag. Så vidt vi ved, er kombinationen af komplekse misdannelser af både overlegne og IVC-systemer, der strækker sig til de almindelige iliac-vener, ikke rapporteret. Vi anbefaler at identificere vaskulære anomalier in situ under obduktion, før anatomiske forhold ændres.