Anomálie kardinál žilní systém (CVS) jsou méně časté, ale pokud neidentifikovaný může vést k život ohrožující komplikace. Hlásíme případ s novou malformací životopisů. Byla provedena pitva s in situ disekcí srdce a velkých cév u 25denního dítěte. Dítě bylo diagnostikováno s vrozeným srdečním onemocněním a systémové žilní malformace byly podezřelé zobrazením. Byla provedena korelace mezi předsmrtným zobrazením a posmrtnou anatomií. Nadřazený a dolní levý žilní systém se vyvíjel abnormálně. Perzistentní levá horní dutá žíla (PLSVC) odtékala do pravé síně přes koronární sinus. Přetrvávající levá dolní dutá žíla (PLIVC) pokračovala hemiazygosovou žílou (HV), která odtékala do PLSVC. Innominátní žíla chyběla. Levá renální žíla byla připojena k HV. Byly identifikovány dvě běžné iliakální žíly. Levá odtékala do PLIVC a pravá do pravé dolní duté žíly (IVC). Perinatální echokardiografie identifikovala pouze dilatační hv drenáž na LSVC a malý IVC. Vrozené onemocnění srdce zahrnuty hypoplastické levé komory s hypoplazie aortálního oblouku a subaortální stenóza, která byla diagnostikována u plodu ultrazvukem. Remodelace komponent CVS probíhá během vývoje a tento proces řídí neznámé mechanismy. Vady tohoto procesu mohou vést k variabilním malformacím, jak dokazuje tento případ. Pokud je nám známo, kombinace komplexních malformací systémů superior i IVC, která sahá až do běžných iliakálních žil, nebyla hlášena. Doporučujeme identifikovat vaskulární anomálie in situ během pitvy před změnou anatomických vztahů.