cellulära neurotekeom är distinkta godartade kutana tumörer av osäker histogenes. Eftersom relativt få fall har rapporterats förblir deras kliniska egenskaper och morfologiska spektrum ofullständigt definierade, och betydelsen av atypiska histologiska egenskaper är osäker. Denna studie undersökte de klinikopatologiska och immunhistokemiska egenskaperna hos 133 cellulära neurotekeom som mottogs mellan 1987 och 2003. Det fanns en 1, 8:1 kvinnlig övervägande, med en medelålder på 25 år (84% <40 y). Genomsnittlig tumörstorlek var 1,1 cm (intervall: 0,3 till 6 cm; 90% <2 cm). Tumörerna uppstod oftast på överkroppen (35%) eller huvud och nacke (33%). Femtiotvå procent av tumörerna var begränsade till dermis, och 48% involverade också ytlig subkutan vävnad. I 30% av fallen föreslogs neurotekeom av den hänvisande patologen; de vanligaste andra diagnoserna som erbjöds var plexiform fibrohistiocytisk tumör, godartad fibrös histiocytom och en låggradig sarkom. Histologiskt var de flesta fall dåligt marginerade; 33 (25%) infiltrerat fett och 10 (8%) inneslutna skelettmuskler (alla utom 1 belägna i ansiktet). Nästan alla tumörer hade en lobulerad eller mikronodulär arkitektur och bestod av Bon och buntar av epitelioid till spindlade celler med blekt eosinofil cytoplasma, ofta åtskilda av tätt hyalinkollagen; 17 (13%) visade fokalt arkliknande områden och 5 (4%) var särskilt plexiform. Myxoid stroma observerades i 38 (29%) tumörer; 11 (8%) var övervägande myxoid. Fem (4%) visade markant stromal hyalinisering. Osteoklastiska jätteceller sågs i 20 (15%) fall. Den genomsnittliga mitotiska frekvensen var 3 per 10 högeffektfält; 28 (21%) hade > eller =5 per 10 högeffektfält. De flesta tumörer visade mild cytologisk atypi i form av kärnvariabilitet och små nukleoler; 33 (25%) innehöll särskilt pleomorfa celler. Alla tumörer var reaktiva för NKI-C3, 110/123 (89%) uttryckt neuronspecifikt enolas, 73/127 (57%) visade åtminstone fokalfärgning för glatt muskelaktin och endast 1 var fokalt desmin-positivt. Alla tumörer var negativa för S-100-protein. Uppföljningen varierade från 5 till 146 månader (medelvärde 44 mo). Tio tumörer återkom lokalt (7 belägna i ansiktet), efter ett medelvärde av 18 månader; tumör hade marginellt skurits ut eller hade involverat excisionsmarginaler i alla fall med tillgänglig information. Inga andra kliniska eller patologiska egenskaper korrelerade med återfall. Cellulära neurotekeomas har en förkärlek för övre extremiteter och huvud och nacke hos barn och unga vuxna kvinnor och återkommer sällan efter ofullständig excision. Det finns inga goda bevis för att dessa lesioner visar nervmanteldifferentiering och nomenklaturen kommer sannolikt att förändras när tumörcellslinjen är bättre definierad. Atypiska histologiska egenskaper (inklusive pleomorfism, infiltration av subkutis och en hög mitotisk frekvens) verkar inte ha någon klinisk betydelse.