cellulaire neurothekeomen zijn onderscheidende goedaardige huidtumoren met onzekere histogenese. Aangezien er relatief weinig gevallen zijn gemeld, blijven hun klinische kenmerken en morfologische spectrum onvolledig gedefinieerd en is de significantie van atypische histologische kenmerken onzeker. Deze studie onderzocht de clinicopathologische en immunohistochemische kenmerken van 133 cellulaire neurothekeomas die tussen 1987 en 2003 werden ontvangen. Er was een 1,8:1 vrouwelijke overheersing, met een gemiddelde leeftijd van 25 jaar (84% <40 jaar). De gemiddelde tumorgrootte was 1,1 cm (bereik: 0,3 tot 6 cm; 90% <2 cm). De tumoren ontstonden meestal op de bovenste ledematen (35%) of hoofd en nek (33%). Tweeënvijftig procent van de tumoren waren beperkt tot de dermis, en 48% ook betrokken oppervlakkig onderhuids weefsel. In 30% van de gevallen, werd neurothekeoma voorgesteld door de verwijzend patholoog; de gemeenschappelijkste andere diagnoses aangeboden waren plexiform fibrohistiocytic tumor, goedaardige fibrous histiocytoom, en een low-grade sarcoom. Histologisch waren de meeste gevallen slecht gemarginaliseerd; 33 (25%) geïnfiltreerd vet en 10 (8%) ingesloten skeletspieren (op 1 na allemaal op het gezicht). Bijna alle tumors hadden een lobulated of micronodular architectuur en waren samengesteld uit nesten en bundels van epithelioid aan spindled cellen met bleek eosinophilic cytoplasma, vaak gescheiden door dicht hyalien collageen; 17 (13%) toonden focally sheetlike gebieden, en 5 (4%) waren met name plexiform. Myxoïdstroma werd waargenomen bij 38 (29%) tumoren; 11 (8%) waren voornamelijk myxoïd. Vijf (4%) toonden duidelijke stromale hyalinisatie. Osteoclastische reuzencellen werden gezien in 20 (15%) gevallen. Het gemiddelde mitotische percentage was 3 per 10 velden met hoog vermogen; 28 (21%) hadden > of =5 per 10 velden met hoog vermogen. De meeste tumoren vertoonden milde cytologische atypie in de vorm van nucleaire variabiliteit en kleine nucleoli; 33 (25%) bevatten met name pleomorfe cellen. Alle tumors waren reactief voor NKI-C3, 110/123 (89%) uitgedrukt neuron-specifieke enolase, 73/127 (57%) toonde minstens brandpuntskleuring voor vlotte spieractin, en slechts 1 was focally desmin positief. Alle tumoren waren negatief voor s-100 proteïne. De Follow-up varieerde van 5 tot 146 maanden (gemiddeld 44 maanden). Tien tumoren kwamen Lokaal (7 gelegen op het gezicht), na een gemiddelde van 18 maanden; tumor was marginaal verwijderd of was betrokken excisie marges in alle gevallen met beschikbare informatie. Geen andere klinische of pathologische kenmerken gecorreleerd met recidief. Cellulaire neurothekeomas hebben een voorliefde voor de bovenste ledematen en het hoofd en de nek van pediatrische en jonge volwassen vrouwen en komen zelden terug na onvolledige excisie. Er is geen goed bewijs dat deze laesies tonen zenuw schede differentiatie en de nomenclatuur zal waarschijnlijk veranderen wanneer de tumorcel lijn beter is gedefinieerd. Atypische histologische kenmerken (waaronder pleomorfisme, infiltratie van subcutis en een hoge mitotische snelheid) lijken geen klinische betekenis te hebben.