Discussie
Embryologically, de CVI is een echte put afkomstig van het dak plaat van het diencephalon door een uitbreiding van de pia mater, die steekt in de primitieve neurale buis op ongeveer de derde maand van de zwangerschap. Het pathofysiologische mechanisme dat leidt tot cystische dilatatie is onduidelijk: het kan een geleidelijke uitbreiding van de normale reservoir betekenen of het kan het gevolg zijn van abnormale scheiding van de crura van de fornicen8.
Deze studie toont aan dat prenatale diagnose van CVI cyste mogelijk is door echografie van de foetale hersenen. Het verschijnt als een goed gedefinieerde interhemisferische anechoã sche laesie die, in het axiale zicht van de hersenen, achter de thalami ligt. De midsagittale weergave maakt visualisatie van de cyste, die zich anteroinferior aan de splenium van het corpus callosum, superieur en posterior aan de thalami; de kolommen van de fornix vormen de superolaterale wanden van de CVI cyste en scheiden deze van de cavum vergae en de cavum septi pellucidi. De inwendige cerebrale aderen, die posteriorly onder de splenium van het corpus callosum worden gericht om de ader van Galen te verbinden, worden inferiorly en laterally verplaatst door de CVI cyste. De differentiële diagnose omvat: gedilateerde cavum septi pellucidi en cavum vergae, en spinachtige cysten van de quadrigeminale Cisterne. De midsagittale weergave is nuttig bij de differentiële diagnose: gedilateerde cavum septi pellucidi en cavum vergae zijn superieur en anterieur aan de kolommen van de fornix, gelegen onder het lichaam van het corpus callosum; arachnoïde cysten van de quadrigeminale reservoir bevinden zich onder de interne cerebrale aderen en kunnen het tectum van de middenhersenen comprimeren.
de klinische relevantie van CVI cyste is onduidelijk en er is enige discrepantie tussen de resultaten van gerapporteerde postnatale en prenatale series. Raimondi et al.3 analyseerde 29 kinderen met CVI cyste en stelde een klinisch syndroom voor, waaronder macrocefalie, gezonken fontanel, ontwikkelingsachterstand, niet gedijen, aanvallen en hydrocefalie. Gagemi et al.4 gemeld dat een 9-jarige jongen met psychomotorische retardatie en epileptische aanvallen had een grote CVI cyste gediagnosticeerd door computertomografie en magnetic resonance imaging (MRI). De patiënt werd behandeld met endoscopische fenestratie. De operatie resulteerde in een afname van de grootte van de cyste en een afname van het aantal en de intensiteit van epileptische aanvallen. Supprian et al.2 meldden een geval van monozygotische tweelingen waarbij men een psychotische stoornis en een grote CVI cyste had. Aan de andere kant toonde Yokota9 aan dat wanneer het reservoir van het velum interpositum verwijd is en daarom radiologisch zichtbaar, het asymptomatisch kan zijn, zoals in het geval van een 71‐jarige vrouw die onderzocht werd voor een thalamische bloeding die een echte asymptomatische CVI cyste had.
met betrekking tot prenatale studies, Hertzberg et al.10 gemeld het geval van een foetus, gescand op 29 weken zwangerschap, met een CVI cyste obstructie van het foramen van Monro resulterend in hydrocephalus die werd opgelost door een ventriculoperitoneale shunt. Chen et al.11 veronderstelde dat hydrocephalus zou kunnen voortvloeien uit een spinachtige cyste van het velum interpositum, die soms chirurgische fenestratie vereist. Echter, vanwege zijn anatomische positie, is het erg moeilijk om een CVI cyste geassocieerd met hydrocephalus visualiseren; het is waarschijnlijker dat men alleen borderline ventriculomegalie zal verifiëren vanwege de gedeeltelijke obstructie van de uitstroom van de cerebrospinale vloeistof uit het derde ventrikel 6. Vergani et al.6 suggereerde dat, vanwege zijn anatomische positie, CVI cyste niet geassocieerd is met compressie en schade aan het omliggende hersenweefsel. Over een periode van 7 jaar analyseerden de auteurs zeven CVI-cysten. Zes hielden vol en slechts één opgelost. Twee foetussen vertoonden ventriculomegalie terwijl er geen extracraniale afwijkingen werden gedetecteerd. Pediatrische follow-up (bereik 9-79 maanden) liet in alle gevallen een normale ontwikkeling zien. Eisenberg et al.12 en Shah et al.5 gemeld twee gevallen met CVI cyste gedetecteerd prenataal en bevestigd postnataal. In beide studies, één geval toonde een relatieve vermindering van de grootte van de cyste tijdens de follow‐up met MRI. Hun neonatale en infant follow-up (bereik, 6-48 maanden) toonde normale groei en ontwikkeling. Onze prenatale observaties komen overeen met die van anderen5, 6, 12: de CVI cyste kan spontane resolutie na de bevalling ondergaan, en de postnatale uitkomst is goed, zelfs in gevallen van aanhoudende cyste.
concluderend kan worden gesteld dat CVI-cyste een zeldzame foetale echografie is, die goedaardig lijkt te zijn. Echter, zorgvuldige foetale neurosonografie is belangrijk om uit te sluiten geassocieerde afwijkingen die postnatale uitkomst kan beïnvloeden. Wanneer de diagnose van geïsoleerde CVI cyste zeker is, zijn er geen aanvullende prenatale onderzoeken nodig en kan een verwachte aanpak, met maandelijkse sonografische onderzoeken tot de bevalling, worden aangenomen. Vanwege de gerapporteerde associatie van grote CVI‐cysten en ongunstige pediatrische resultaten, wordt postnatale sonografische follow-up met seriële onderzoeken bij de bevalling en na 6 en 12 maanden aanbevolen om de zeldzame mogelijkheid van postnatale vergroting van de CVI-cyste uit te sluiten.
