Cellular neurothekeomas er karakteristiske godartede kutane svulster av usikker histogenese. Ettersom relativt få tilfeller er rapportert, forblir deres kliniske trekk og morfologiske spektrum ufullstendig definert, og betydningen av atypiske histologiske trekk er usikker. Denne studien undersøkte de kliniske og immunhistokjemiske egenskapene til 133 cellulære nevrotekomer mottatt mellom 1987 og 2003. Det var en overvekt av kvinner på 1,8:1, med en gjennomsnittsalder på 25 år (84% <40 år). Gjennomsnittlig tumorstørrelse var 1,1 cm (område: 0,3 til 6 cm; 90% <2 cm). Svulstene oppsto oftest på øvre lemmer (35%) eller hode og nakke (33%). Femtito prosent av svulstene var begrenset til dermis, og 48% involverte også overfladisk subkutant vev. I 30% av tilfellene ble neurothekeoma foreslått av den henvisende patologen; de vanligste andre diagnosene som ble tilbudt var plexiform fibrohistiocytisk tumor, godartet fibrøs histiocytom og en lavgradig sarkom. Histologisk var de fleste tilfeller dårlig marginert; 33 (25%) infiltrert fett og 10 (8%) innesluttet skjelettmuskulatur (alle unntatt 1 ligger på ansiktet). Nesten alle svulster hadde en lobulert eller mikronodulær arkitektur og var sammensatt av reir og bunter av epitelioid til spindelceller med blek eosinofil cytoplasma, ofte separert av tett hyalinkollagen; 17 (13%) viste focalt arklignende områder, og 5 (4%) var spesielt plexiform. Myxoid stroma ble observert i 38 (29%) svulster; 11 (8%) var overveiende myxoid. Fem (4%) viste markert stromal hyalinisering. Osteoklastiske kjempeceller ble sett i 20 (15%) tilfeller. Gjennomsnittlig mitotisk hastighet var 3 per 10 høy effektfelt; 28 (21%) hadde > eller =5 per 10 høy effektfelt. De fleste tumorer viste mild cytologisk atypi i form av nukleær variabilitet og små nukleoler; 33 (25%) inneholdt spesielt pleomorfe celler. Alle svulster var reaktive FOR NKI-C3, 110/123 (89%) uttrykt nevronspesifikk enolase, 73/127 (57%) viste minst fokalfarging for glattmuskelaktin, og bare 1 var fokalt desmin positiv. Alle svulster var negative For s-100 protein. Oppfølging varierte fra 5 til 146 måneder (gjennomsnittlig 44 mo). Ti svulster dukket opp igjen lokalt (7 plassert i ansiktet), etter et gjennomsnitt på 18 måneder; svulsten hadde blitt marginalt skåret ut eller hadde involvert eksisjonsmarginer i alle tilfeller med tilgjengelig informasjon. Ingen andre kliniske eller patologiske trekk korrelerte med tilbakefall. Cellular neurothekeomas har en forkjærlighet for øvre lemmer og hode og nakke av pediatriske og unge voksne kvinner og sjelden gjentas etter ufullstendig excision. Det er ikke noe godt bevis på at disse lesjonene viser nerveskjededifferensiering, og nomenklaturen vil trolig endres når tumorcellelinjen er bedre definert. Atypiske histologiske trekk (inkludert pleomorfisme, infiltrasjon av subcutis og høy mitotisk frekvens) synes ikke å ha noen klinisk betydning.