議論
発生学的には、CVIは屋根妊娠の約三ヶ月で原始的な神経管に突出しているpia materの拡張による間脳のプレート。 嚢胞性拡張につながる病態生理学的メカニズムは不明である: それは正常な水槽の進歩的な拡大を表すことができるか、またはfornices8のcruraの異常な分離の結果であることができます。
この研究は、CVI嚢胞の出生前診断が胎児の脳の超音波検査によって実現可能であることを示している。 それは、頭脳の軸視野で、thalamiに後部にある明確に定義されたinterhemispheric無響の損害として現われます。 Midsagittal眺めはthalamiに体の脳梁のspleniumにanteroinferior、上および後部ある包嚢の視覚化を可能にする; 前弓の列は、CVI嚢胞の上外側壁を形成し、それをcavum vergaeおよびcavum septi pellucidiから分離する。 脳梁の脾臓の下に後方に向けられてガレンの静脈に合流する内部脳静脈は、CVI嚢胞によって下方および横方向に変位する。 鑑別診断には、拡張したcavum septi pellucidiおよびcavum vergae、および大腿四頭槽のくも膜嚢胞が含まれる。 顎中隔ビューは鑑別診断に有用である: 拡張されたcavum septi pellucidiおよびcavum vergaeは脳梁のボディの下に位置するfornixのコラムに優れ、前方である;quadrigeminal槽のくも膜嚢胞は内部大脳静脈の下に位置し、中脳のtectumを圧縮す
CVI嚢胞の臨床的関連性は不明であり、報告された出生後および出生前のシリーズの結果との間にいくつかの相違がある。 ライモンディ他3CVI嚢胞を持つ29人の子供を分析し、大頭症、沈没泉門、発達遅延、繁栄、発作や水頭症の失敗を含む臨床症候群を提案しました。 Gangemi et al.4は、精神運動遅延およびてんかん発作を有する9歳の少年が、コンピュータ断層撮影および磁気共鳴画像(MRI)によって診断された大きなCVI嚢胞を有してい 患者は内視鏡的開窓術で治療した。 手術は嚢胞の大きさの減少およびてんかん発作の数および強度の減少をもたらした。 サプリアン他2は、精神病性障害と大きなCVI嚢胞を有する一卵性双生児の症例を報告した。 一方、Yokota9は、真の無症候性CVI嚢胞を有する視床出血のために研究された71歳の女性の場合のように、velum interpositumの槽が拡張され、したがって放射線学的に目に見えるとき、無症候性である可能性があることを示した。 出生前の研究に関しては、Hertzberg et al。
10は、妊娠29週でスキャンされた一つの胎児のケースを報告し、Cvi嚢胞は、脳室腹膜シャントによって解決された水頭症をもたらし、モンロの孔を閉塞し Chen et al.11は、水頭症は、時には外科的開窓を必要とするvelum interpositumのくも膜嚢胞に起因する可能性があると仮定した。 しかし、その解剖学的位置のために、水頭症に関連するCVI嚢胞を視覚化することは非常に困難である; 第三脳室からの脳脊髄液の流出に対する部分的な閉塞のために、境界性脳室肥大のみを検証する可能性がより高い6。 Vergani et al.図6は、その解剖学的位置のために、CVI嚢胞は周囲の脳組織への圧迫および損傷と関連していないことを示唆している。 7年間にわたって、著者らは七つのCVI嚢胞を分析した。 六つは持続し、一つだけが解決しました。 二つの胎児は脳室肥大を示したが,頭蓋外異常は検出されなかった。 小児科のフォローアップ(範囲、9-79か月)はすべてのケースで正常な開発を示しました。 アイゼンバーグ他およびShah e t a l.5は、出生前に検出され、出生後に確認されたCVI嚢胞を有する二つの症例を報告した。 いずれの症例もmriでの経過観察中に嚢胞の大きさが相対的に減少した。 彼らの新生児および幼児のフォローアップ(範囲、6-48ヶ月)は、正常な成長および発達を明らかにした。 私たちの出生前の観察は、others5、6、12によって報告されたものと一致しています: CVI嚢胞は分娩後に自発的に解消することがあり,持続嚢胞の場合でも出生後の転帰は良好である。 結論として、CVI嚢胞は良性であると思われる珍しい胎児の超音波所見である。
しかし、出生後の転帰に影響を与える可能性のある関連する異常を除外するためには、慎重な胎児神経ソノグラフィーが重要である。 単離されたCVI嚢胞の診断が確実である場合、追加の出生前調査は必要ではなく、出産までの毎月の超音波検査を伴う期待的なアプローチを採用するこ 大きなCVI嚢胞と有害な小児転帰の報告された関連のために、CVI嚢胞の出生後の拡大のまれな可能性を排除するために、出産時および6月および12月の連続検査による出生後超音波検査のフォローアップが推奨される。