細胞性神経鞘腫は、不確実な組織形成の特徴的な良性皮膚腫瘍である。 比較的少数の症例が報告されているので、その臨床的特徴および形態学的スペクトルは不完全に定義されたままであり、非定型組織学的特徴の意義は不確実である。 本研究では、133細胞性神経皮膚腫の臨床病理学的および免疫組織化学的特徴を1987年から2003年の間に受け取った。 1.8:1の女性優位性があり、平均年齢は25歳（84％<40y）でした。 平均腫瘍サイズは1.1cm（範囲：0.3〜6cm;90％<2cm）であった。 腫瘍は上肢（35％）または頭頸部（33％）で最も頻繁に発生した。 腫瘍の五十から二パーセントは真皮に限定され、48％はまた、表在皮下組織を関与していました。 例の30%では、neurothekeomaは参照の病理学者によって提案されました;提供される最も一般的な他の診断はplexiform fibrohistiocytic腫瘍、温和な線維性のhistiocytomaおよび低悪性度の肉腫でした。 組織学的には、ほとんどのケースは不十分マージンされた;33(25%)浸潤脂肪、および10(8%)閉じ込められた骨格筋(すべてが顔に位置する1)。 ほぼすべての腫瘍は、葉状または微小結節アーキテクチャを持っていたし、巣と淡い好酸球性細胞質とスピンドル細胞への類上皮の束で構成されていた、 粘液様間質は38(29%)腫瘍で観察された;11(8%)主に粘液様であった。 ファイブ（4％）は、マークされた間質hyalinizationを示した。 破骨細胞巨細胞は20（15％）の症例で見られた。 平均有糸分裂率は3あたり10高出力フィールドであった;28(21%)持っていた>または=5あたり10高出力フィールド。 ほとんどの腫瘍は、核変動性と小さな核小体の形で軽度の細胞学的異型を示した;33(25%)特に多形細胞が含まれていました。 すべての腫瘍はNKI-C3のために反応性であった、110/123（89％）は、ニューロン特異的エノラーゼを発現し、73/127（57％）は、平滑筋アクチンのための少なくとも焦点染色を示し、1 すべての腫瘍はS-100タンパク質に対して陰性であった。 フォローアップは5から146ヶ月（平均44mo）の範囲であった。 腫瘍はわずかに切除されていたか、利用可能な情報を持つすべてのケースで切除マージンを関与していた。 他の臨床的または病理学的特徴は再発と相関しなかった。 細胞性神経皮膚腫は、小児および若年成人女性の上肢および頭頸部に対する好みを有し、不完全な切除後に再発することはめったにない。 これらの病変が神経鞘分化を示すという良好な証拠はなく、腫瘍細胞系列がよりよく定義されると命名法が変化する可能性が高い。 非定型組織学的特徴（多形性、皮下浸潤、および高い有糸分裂率を含む）は臨床的意義を有さないようである。