Discussione
Embryologically, il CVI è un vero cisterna provenienti dal tetto piatto del diencefalo da un’estensione della pia mater, che sporge nel primitivo tubo neurale a circa il terzo mese di gestazione. Il meccanismo fisiopatologico che porta alla dilatazione cistica non è chiaro: potrebbe rappresentare un progressivo ingrossamento della normale cisterna o potrebbe essere il risultato di un’anomala separazione della crura dei fornici8.
Questo studio mostra che la diagnosi prenatale della cisti CVI è fattibile mediante esame ecografico del cervello fetale. Appare come una lesione anecoica interemisferica ben definita che, nella vista assiale del cervello, si trova posteriormente al talamo. La vista midsagittal consente la visualizzazione della cisti, che si trova anteroinferior allo splenio del corpo calloso, superiore e posteriore al talamo; le colonne del fornice formano le pareti superolaterali della cisti CVI e la separano dal cavum vergae e dal cavum septi pellucidi. Le vene cerebrali interne, dirette posteriormente sotto lo splenio del corpo calloso per unirsi alla vena di Galeno, sono spostate inferiormente e lateralmente dalla cisti CVI. La diagnosi differenziale comprende: cavum septi pellucidi dilatati e cavum vergae e cisti aracnoidee della cisterna quadrigeminale. La vista midsagittal è utile nella diagnosi differenziale: cavum septi pellucidi e cavum vergae dilatati sono superiori e anteriori alle colonne del fornice, situate sotto il corpo del corpo calloso; le cisti aracnoidee della cisterna quadrigeminale si trovano sotto le vene cerebrali interne e possono comprimere il tectum del mesencefalo.
La rilevanza clinica della cisti CVI non è chiara e vi è una certa discrepanza tra i risultati delle serie postnatali e prenatali riportate. Raimondi et al.3 ha analizzato 29 bambini con cisti CVI e ha proposto una sindrome clinica tra cui macrocefalia, fontanella affondata, ritardo dello sviluppo, incapacità di prosperare, convulsioni e idrocefalo. Gangemi et al.4 ha riferito che un bambino di 9 anni con ritardo psicomotorio e crisi epilettiche aveva una grande cisti CVI diagnosticata mediante tomografia computerizzata e risonanza magnetica (MRI). Il paziente è stato trattato con fenestrazione endoscopica. L’intervento chirurgico ha comportato una diminuzione delle dimensioni della cisti e una riduzione del numero e dell’intensità delle crisi epilettiche. Supprian et al.2 ha riportato un caso di gemelli monozigoti in cui si aveva un disturbo psicotico e una grande cisti CVI. D’altra parte, Yokota9 ha dimostrato che quando la cisterna del velum interpositum è dilatata, e quindi radiologicamente visibile, può essere asintomatica, come nel caso di una donna di 71 anni studiata per un’emorragia talamica che aveva una vera cisti CVI asintomatica.
Per quanto riguarda gli studi prenatali, Hertzberg et al.10 ha riportato il caso di un feto, scansionato a 29 settimane di gestazione, con una cisti CVI che ostruisce il forame di Monro con conseguente idrocefalo che è stato risolto da uno shunt ventricoloperitoneale. Chen et al.11 ipotizzava che l’idrocefalo potesse derivare da una cisti aracnoidea dell’interpositum velum, che a volte richiede una fenestrazione chirurgica. Tuttavia, a causa della sua posizione anatomica, è molto difficile visualizzare una cisti CVI associata all’idrocefalo; è più probabile che si verifichi solo ventricolomegalia borderline a causa dell’ostruzione parziale al deflusso del liquido cerebrospinale dal terzo ventricolo6. Vergani et al.6 ha suggerito che, a causa della sua posizione anatomica, la cisti CVI non è associata a compressione e danni al tessuto cerebrale circostante. Per un periodo di 7 anni gli autori hanno analizzato sette cisti CVI. Sei persistevano e solo uno risolto. Due feti hanno mostrato ventricolomegalia mentre non sono state rilevate anomalie extracraniche. Il follow‐up pediatrico (intervallo, 9-79 mesi) ha mostrato uno sviluppo normale in tutti i casi. Eisenberg et al.12 e Shah et al.5 ha riportato due casi con cisti CVI rilevata prenatale e confermata postnatale. In entrambi gli studi, un caso ha mostrato una riduzione relativa delle dimensioni della cisti durante il follow-up con la risonanza magnetica. Il loro follow‐up neonatale e infantile (intervallo, 6-48 mesi) ha rivelato una crescita e uno sviluppo normali. Le nostre osservazioni prenatali sono coerenti con quelle riportate dagli altri5, 6, 12: la cisti CVI può subire una risoluzione spontanea dopo il parto e l’esito postnatale è buono anche nei casi di cisti persistente.
In conclusione, la cisti CVI è una scoperta ecografica fetale non comune, che sembra essere benigna. Tuttavia, un’attenta neurosonografia fetale è importante per escludere anomalie associate che possono influenzare l’esito postnatale. Quando la diagnosi di cisti CVI isolata è certa, non sono necessarie ulteriori indagini prenatali e può essere adottato un approccio in attesa, con esami ecografici mensili fino alla consegna. A causa dell’associazione riportata di cisti CVI di grandi dimensioni e dell’esito pediatrico avverso, si raccomanda il follow‐up ecografico postnatale con esami seriali alla consegna e a 6 e 12 mesi al fine di escludere la rara possibilità di ingrossamento postnatale della cisti CVI.
