Tronc cérébral: colliculus inférieur:

Bien que de nombreux cas de déficience auditive dus à des lésions au voisinage du colliculus inférieur (IC) aient été décrits (Sloane, Persky et al. 1943; Dix et Hood 1973; Howe et Miller 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno et coll. 1991; Bognar, Fischer et coll. 1994, Meyer, 1996; Vitte, 2002), il n’y a eu que six cas signalés d’effets auditifs d’une lésion limitée à la CI. Dans deux cas, les patients étaient complètement sourds et il n’était pas possible d’obtenir des données audiométriques (Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et coll. 1997). Meyer et ses associés ont décrit un individu qui avait les colliculi inférieurs réséqués lors de l’ablation d’un gliome de la plaque tectale. (Meyer, Kral et coll. 1996). La compréhension de la parole s’est considérablement détériorée, mais l’audiométrie du ton pur et les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral sont restés normaux après la chirurgie. Vitte et associés (Vitte, Tankere et al. 2002) ont décrit deux cas de lésions bilatérales et symétriques des colliculi inférieurs. Dans les deux cas, il y avait une légère perte auditive neurosensorielle bilatérale combinée à une surdité totale des mots. Hoistad et Hain (2003) ont décrit un cas similaire avec un schéma de perte auditive centrale  » classique « .

Nous avons rencontré une femme présentant une surdité complète transitoire due à une lésion du mésencéphale. De même, Park et al (2014) ont signalé un cas de perte auditive bilatérale résultant d’une « hémorragie thalamique unilatérale ». Dans les deux cas, l’audition s’est rétablie sur environ un mois, reflétant probablement l’utilisation d’autres voies. Ceux-ci sont probablement tous dus à des interruptions au niveau du mésencéphale des connexions auditives ascendantes.

Presque toutes les voies auditives ascendantes et descendantes synapse dans la CI (Oliver et Huerta, 1991). Ainsi, une lésion qui a complètement détruit la CI bilatéralement devrait théoriquement entraîner une surdité complète. D’après les informations examinées ci-dessus, il apparaît que les lésions IC peuvent présenter une diminution de la reconnaissance des mots (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et coll. 1996; Vitte, Tankere et coll. 2002), des BAEP préservés (Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et coll. 1994; Meyer, Kral et coll. 1996; Hu, Chan et coll. 1997; Vitte, Tankere et coll. 2002) et audition préservée de tons purs. Ainsi, il existe des preuves de l’existence d’une voie du tronc cérébral auditif extralemniscale parallèle pour l’audition de tons purs et aussi un rôle critique pour le CI dans le traitement de la parole.

Des hallucinations auditives peuvent occasionnellement survenir en raison de dommages aux structures du tronc cérébral impliquées dans l’audition telles que l’olive supérieure (Casino et Adams, 1986; Lanska et al, 1987). Nous avons rencontré un cas dans lequel des hallucinations auditives étaient associées à une lésion du mésencéphale dorsal.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. Lésion dans le mésencéphale dorsal due à une contusion. Cette personne avait initialement une surdité bilatérale accompagnée de potentiels cochléaires normaux et d’ABR. Plus d’informations sur cette affaire est ici.

Extérieur du cerveau (De Wikipedia Commons, à l’origine dû à Gray), montrant le gyrus temporal moyen (gyrus de Heschl, zone de Brodmans 41/42). Le Planum temporale se trouve derrière le gyrus de Heschl.	Coupe transversale du cerveau, également de Wikipedia commons, montrant à nouveau le gyrus de Heschl ainsi que le planum temporale (auteur: Pancrat).

Cortex auditif

En remontant vers le cortex, il a été récemment constaté que la représentation corticale de l’audition est très complexe, contient un traitement parallèle considérable et implique au moins 4 niveaux corticaux dont 15 zones ou plus dans le cerveau (Kaas et Hackett, 1998) . Le diagramme ci-dessus montre certains des domaines les plus importants. Le corps géniculé médial (non représenté) est le noyau auditif majeur du thalamus. Certaines parties du géniculé médial sont supposées fonctionner en dirigeant l’attention auditive.

Le géniculé médial envoie une sortie vers le cortex auditif primaire, également appelé gyri temporal transverse de Heschl (zones de Brodman 41 et 42, voir figure), et le cortex auditif d’association (zones 22 et 52, non représentées). Le géniculé médial envoie également une sortie au cortex moteur auditif qui contrôle les réponses du corps en réponse au son.

Les radiations auditives relient le géniculé médial au cortex auditif. Les lésions au niveau du putamen (site fréquent de saignements hypertensifs) peuvent provoquer une surdité corticale en interrompant les radiations auditives (Tanaka et al, 1991). L’illustration des radiations optiques ci-dessus provient de Yeh et al (2018)

Le cortex auditif est fonctionnellement divisé en trois zones dont une zone primaire, AI, une zone secondaire, AII et une région de projection distante, Ep. Les autorités varient dans l’attribution de la zone 42 au cortex auditif primaire ou secondaire. Le géniculé médial ventral se projette presque entièrement sur l’IA, tandis que les zones auditives environnantes reçoivent des projections du reste du corps géniculé. Encore une fois, comme avec les systèmes auditifs inférieurs, les relations tonotopiques sont maintenues.

La surdité pure est un sous-type de surdité centrale. Ce trouble est défini comme une compréhension auditive perturbée sans difficultés de compréhension visuelle. Les patients ont généralement une sortie verbale fluide, une perturbation sévère de la compréhension et de la répétition du langage parlé, et aucun problème de lecture ou d’écriture. Les sons noverbaux sont correctement identifiés. La lésion est classiquement postulée comme une perturbation des connexions entre le gyrus transversal de Heschl dominant et le géniculé médial ainsi que les fibres callosales de la région temporale supérieure opposée. Il se présente généralement d’abord comme une aphasie de Wernicke, qui, en se rétablissant, des difficultés de compréhension auditive persistent. Bien que généralement causée par un accident vasculaire cérébral, la surdité pure peut provenir d’autres causes de lésions corticales focales telles que des tumeurs.

L’aphasie progressive primaire (PPA) est associée à des troubles auditifs centraux importants. La PPA n’est pas une maladie au sens habituel du terme, mais plutôt un groupe de symptômes d’étiologies diverses reliés entre eux par un nom facile à retenir. Il ressemble à d’autres troubles définis par des collections de symptômes — comme toutes les maladies psychiatriques. Ainsi, les études de PPA sont intrinsèquement d’un ensemble de conditions, plutôt que d’une entité « maladie ». La PPA est associée à certains troubles neurologiques dégénératifs définis par la neuropathologie, tels que la FTD. Grube et al (2016) ont rapporté chez 18 patients trois variantes différentes de PPA et ont suggéré que les voies de synchronisation auditive sont modifiées. Cette inférence semble raisonnable, même si nous pensons que de nombreux autres circuits seraient également affectés dans l’une des nombreuses saveurs de PPA.

La localisation du son dans des environnements acoustiques complexes a été étudiée par Zundorf et al (2014). Le planum temporale droit était important ainsi que les zones inférieures et pré et postcentrales gauche. Ces zones seraient « particulièrement impliquées dans les analyses spectrotemporelles cruciales pour une ségrégation efficace de multiples flux sonores provenant de divers endroits, au-delà du réseau actuellement connu pour la localisation de sources sonores isolées dans un environnement autrement silencieux. »

Agnosie auditive

L’agnosie auditive, un autre sous-ensemble rare de la surdité centrale, est caractérisée par une audition de tonalité pure relativement normale en audiométrie, mais une incapacité à interpréter (reconnaître) des sons non verbaux tels que la sonnerie d’un téléphone. L’incapacité d’interpréter les sons non verbaux mais la capacité préservée d’interpréter la parole peuvent être le résultat d’une lésion de l’hémisphère droit seule. L’amusie est un type particulier d’agnosie auditive dans lequel seule la perception de la musique est altérée. Encore une fois, on pense que les lésions temporales du côté droit en sont la cause.

IRM d’un patient qui a subi un gros méningiome retiré du côté droit, suivi d’un accident vasculaire cérébral incluant l’aphasie de type de Wernicke environ 10 ans plus tard. Il s’agit d’une IRM de « diffusion » et les zones blanches réduisent le flux sanguin. Elle peut actuellement « entendre » des bruits, mais a des problèmes considérables pour comprendre la parole. Elle parle couramment.	Un autre patient atteint de surdité corticale. Les zones noires sur le scan ci-dessus sont des traits dans les lobes temporaux des deux côtés.

Surdité corticale

La surdité corticale est essentiellement la combinaison de la surdité de mot et de l’agnosie auditive. Il se caractérise par une incapacité ou au moins une altération de la capacité d’interpréter des sons verbaux ou non verbaux avec une conscience préservée de l’apparition du son (par exemple par une réaction de sursaut à un claquement. Dans la plupart des cas, la cause est un AVC embolique bilatéral dans la région du gyri de Heschl. Elle résulte généralement de lésions bilatérales et se produit lorsque le cortex auditif normal restant est détruit (comme ce fut le cas ci-dessus à gauche). Cela commence par une surdité soudaine, qui évolue vers une image où les patients peuvent entendre des sons mais sont incapables de reconnaître leur signification. Relativement peu de cas de ce trouble ont été étudiés. Notez que ce syndrome peut être difficile à distinguer d’une lésion du tronc cérébral telle que décrite ci-dessus. Mendez et Geehan ont examiné ce syndrome (1988).

Kaga et al (2015) ont décrit un cas unique d’une personne ayant développé une surdité et une perte de sensation vestibulaire après une hémorragie sous-arachnoïdienne et des infarctus étendus. C’est une situation compliquée en raison des avc très étendus dont très peu de choses peuvent être conclues.

IRM d’un individu présentant des hallucinations auditives et une lésion du cortex auditif.

Les hallucinations auditives

Consistent en une illusion d’un son complexe tel que la musique ou la parole. Les hallucinations auditives se retrouvent classiquement dans la schizophrénie, mais elles peuvent également résulter de lésions cérébrales. Dans ce contexte, ils surviennent le plus souvent à la suite d’une lésion des zones d’association auditive temporale supérieure. Penfield a découvert que la stimulation de cette zone induit une sensation auditive qui semble réelle aux patients. Des hallucinations auditives peuvent également survenir à la suite d’une crise du lobe temporal. Parfois, des hallucinations auditives peuvent survenir en raison de dommages aux structures du tronc cérébral impliquées dans l’audition telles que l’olive supérieure (Casino et Adams, 1986; Lanska et al, 1987).

• Bognar, L., et al., Gliomes de la plaque tectale. Partie III: Absence apparente de conséquences auditives d’une lésion colliculaire inférieure unilatérale due à une chirurgie du gliome localisé. Acta Neurochirurgica, 1994. 127 (3-4): p. 161-5.
• Casino GD, chemin Adams. Hallucinose auditive du tronc cérébral. Neurologie 1986; 36:1042-47
• Dix, M.R. et J.D. Hood, Perte auditive symétrique dans les lésions du tronc cérébral. Acta Oto-Laryngologica, 1973. 75(2): p. 165 à 77.
• Gates GA et autres. Dysfonctionnement auditif central, dysfonctionnement cognitif et démence chez les personnes âgées. Arch OtolHHNS, 122(2):166-7, 1996
• Portes GA. Presbytère central: une vue émergente. Chirurgie du cou de la tête Oto-Rhino-laryngol. 2012 Juil; 147 (1): 1-2. Epub 25 avril 2012.
• Grube M, Bruffaerts R, Schaeverbeke J, Neyens V, De Weer AS, Seghers A, Bergmans B, Dries E, Griffiths TD5, Vandenberghe R. Déficits de traitement auditif de base dans l’aphasie progressive primaire. .Cerveau. 9 Avril 2016. ipi : aww067.
• Hart, C.W., et al., Résultats neurotologiques d’un patient atteint du syndrome d’immunodéficience acquise. Ear &Audition, 1989. 10(1): p. 68-76.
• Hain TC, Micco A. Nerf crânien 8: Nerf Vestibulocochléaire. Manuel de neurologie, Goetz et Pappert Ed, Saunders, 2003, (2e Éd.)
• Hoistad DL. et Hain TC. « Perte auditive centrale avec lésion bilatérale du colliculus inférieur. » Audiol Neurootol 8 (2): 111-3. ,2003.
• Howe, J.R. et C.A. Miller, Surdité du mésencéphale à la suite d’une blessure à la tête. Neurologie, 1975. 25(3): p. 286-9.
• Hu CJ et autres. Surdité traumatique du tronc cérébral avec potentiels évoqués auditifs normaux du tronc cérébral. Neurologie 1997; 48:1448-51
• Jani, N.N., et al., Surdité après contusion bilatérale du mésencéphale: corrélation de l’imagerie par résonance magnétique avec les réponses évoquées par le tronc cérébral auditif. Neurochirurgie, 1991. 29(1): p. 106 à 109.
• Kaas JH, Hackett TA. Subdivisions du cortex auditif et niveaux de traitement chez les primates. Audiol Neurootol 1998; 3:73-85
• Kaga, K., et al. (2015). « Un cas de surdité corticale et de perte de sensations vestibulaires et somatosensorielles causées par des lésions cérébrovasculaires dans les cortex auditifs primaires bilatéraux, les radiations auditives et les gyrus postcentraux – perte complète de l’audition malgré une DPOAE et une RBA normales. » Acta Oto-Rhino-Laryngol 135(4): 389-394.
• Kamerer AM, AuBuchon A, Fultz SE, Kopun JG, Neely ST, Rasetshwane DM. .Le Rôle de la Cognition dans les Mesures courantes de la Synaptopathie Périphérique et de la Perte Auditive Cachée. Je suis Audiol. 24 octobre 2019: 1-14. doi: 10.1044/2019_AJA-19-0063.
• Keith, R.W. et S. Jerger, dir. Troubles Auditifs centraux. Audiologie diagnostique, éd. J.T. Jacobson et J.L. Northern. 1991, Pro-Ed : Austin. 235-248.
• Lanska Dj, Lanska MJ, Mendez MF. Hallucinose auditive du tronc cérébral. Neurologie 1987, 37, 1685
• Lin FR et autres. Perte auditive et démence incidente. Arch Neurol 2011;58(2): 214-220
• Mendez MF, Geehan GR. Troubles auditifs corticaux: caractéristiques cliniques et psychoacoustiques. J. Neurol, neurochirurgie et psychiatrie. 1988;51:1-9.
• Meyer, B., T. Kral et J. Zentner, Mot pur surdité après résection d’un gliome de la plaque tectale avec préservation de l’onde V des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1996. 61(4): p. 423-4.
• Noh H, Lee DH.Discordancies in Hearing Thresholds between Pure-Tone Audiometry and Auditive Steady-State Response in Non-Malingerers. L’Oreille Entend. 20 Septembre 2019. doi: 10.1097/AUD.0000000000000791.
• Oliver, D.L. et M.F. Huerta, dir. Colliculi inférieur et supérieur. La voie auditive des mammifères: neuroanatomie, éd. D.B. Webster, A.N. Popper et R.R. Fay. 1991, Springer – Verlag : New York.
• Park, M. J., et al. (2014). « Un cas de perte auditive rétrocochléaire bilatérale aiguë comme symptôme initial d’hémorragie thalamique unilatérale. » J coréen Audiol 18 (2): 80-84.
• Sloane, P., A. Persky et M. Saltzman, Surdité du mésencéphale: Tumeur du mésencéphale produisant une surdité soudaine et complète. Arch Neurol Psychiatry, 1943. 49: p. 237-243.
• Tanaka, Y., et al. (1991). «  »Soi-disant » surdité corticale. Observations cliniques, neurophysiologiques et radiologiques. »Cerveau 114 (Pt 6): 2385-2401.
• Yeh, F. C., Panesar, S., Fernandes, D., Meola, A., Yoshino, M., Fernandez-Miranda, J. C., … &Verstynen, T. (2018). Atlas moyen en population du connectome structurel humain macroscopique et de sa topologie de réseau. NeuroImage, 178, 57-68.
• Vitte, E., et al., Surdité du mésencéphale avec des potentiels évoqués auditifs normaux du tronc cérébral. Neurologie, 2002. 58(6): p. 970-3.
• Zündorf IC1, Karnath HO, Lewald J. L’effet des lésions cérébrales sur la localisation du son dans des environnements acoustiques complexes. Cerveau. 10 Mars 2014.