hjernestamme: inferior colliculus:

selvom mange tilfælde af nedsat hørelse på grund af læsioner i nærheden af inferior colliculus (IC) er blevet beskrevet (Sloane, Persky et al. 1943; 1973; 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994, Meyer, 1996; Vitte, 2002), har der kun været rapporteret om seks tilfælde af de auditive virkninger af en læsion begrænset til IC. I to tilfælde var patienterne fuldstændig døve, og audiometriske data kunne ikke opnås (Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et al. 1997). Meyer og associerede beskrev et individ, der havde den underordnede colliculi resekteret ved fjernelse af et tektalt pladegliom. (Meyer, Kral et al. 1996). Taleforståelsen forværredes dramatisk, men ren tone audiometri og hjernestamme auditive fremkaldte potentialer (BAEPs) forblev normale efter operationen. Vitte and associates (Vitte, Tankere et al. 2002) beskrev to tilfælde med bilaterale og symmetriske læsioner af de ringere colliculi. I begge tilfælde var der mildt bilateralt sensorineural høretab kombineret med fuldstændig orddøvhed. Hoistad og Hain (2003) beskrev en lignende sag med “klassisk” centralt høretab mønster.

Vi har stødt på en kvinde med forbigående fuldstændig døvhed på grund af en midthjernelæsion. Tilsvarende rapporterede Park et al (2014) et tilfælde af bilateralt høretab fra en “ensidig thalamisk hæmorrhage”. I begge tilfælde blev hørelsen genoprettet over cirka en måned, hvilket sandsynligvis afspejler brugen af andre veje. Disse skyldes sandsynligvis alle interuptioner på mellemhjerneniveauet af stigende auditive forbindelser.

næsten alle stigende og faldende auditive veje synapser i IC (Oliver og Huerta 1991). Således skulle en læsion, der fuldstændigt ødelagde IC bilateralt, teoretisk resultere i fuldstændig døvhed. Ud fra de ovenfor beskrevne oplysninger ser det ud til, at IC-læsioner kan forekomme med nedsat ordgenkendelse (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Vitte, Tankere et al. 2002), konserverede BAEPs (Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Hu, Chan et al. 1997; Vitte, Tankere et al. 2002) og bevaret audition af rene toner. Der er således bevis for eksistensen af en parallel ekstralemnisk auditiv hjernestammevej til audition af rene toner og også en kritisk rolle for IC i behandlingen af tale.

lejlighedsvis kan auditive hallucinationer forekomme på grund af skade på hjernestammestrukturer, der er involveret i hørelse, såsom superior olive (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987). Vi har stødt på en sag, hvor auditive hallucinationer var forbundet med en dorsal midthjernelæsion.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. læsion i dorsal mellemhjerne på grund af kontusion. Denne person havde oprindeligt bilateral døvhed ledsaget af normale cochleære potentialer og ABR. Mere om denne sag er her.

ydre af hjernen (fra Commons, oprindeligt på grund af grå), der viser den midterste temporale gyrus (heschls gyrus, Brodmans område 41/42). Planum temporale ligger bag Heschls gyrus.	tværsnit af hjernen, også fra Commons, viser igen Heschls gyrus såvel som planum temporale (forfatter: Pancrat).

Hørebark

flytning op til hjernebarken er det for nylig blevet værdsat, at den kortikale repræsentation af hørelse er meget kompleks, indeholder betydelig parallel behandling og involverer mindst 4 kortikale niveauer inklusive 15 eller flere områder i hjernen (Kaas og Hackett, 1998). Diagrammet ovenfor viser nogle af de vigtigste områder. Den mediale genikulerede krop (ikke vist) er den største auditive kerne i thalamus. Dele af det mediale genikulat antages at fungere i retning af auditiv opmærksomhed.

det mediale genikulat sender output til primær auditiv hjernebark, også kendt som den tværgående temporale gyri af Heschl (Brodmans områder 41 og 42, se figur) og associeringshørebark (områder 22 og 52, ikke vist). Det mediale genikulat sender også output til auditiv motorbark som styrer kropsresponser som reaktion på lyd.

de auditive strålinger forbinder det mediale genikulat med hørebarken. Læsioner i området med putamen(som er et almindeligt sted for hypertensive blødninger) kan forårsage kortikal døvhed ved at afbryde de auditive strålinger (Tanaka et al., 1991). Illustrationen af de optiske strålinger ovenfor er fra Yeh et al (2018)

hørbar bark er funktionelt opdelt i tre områder, herunder et primært område, AI, et sekundært område, AII og en fjernprojektionsregion, Ep. Myndighederne varierer i tildeling af område 42 til primær eller sekundær auditiv hjernebark. Det ventrale mediale genikulat projicerer næsten udelukkende til AI, mens de omgivende auditive områder modtager fremskrivninger fra resten af det genikulære legeme. Endnu en gang, som med de lavere auditive systemer, tonotopiske forhold opretholdes.

ren ord døvhed er en undertype af central døvhed. Denne lidelse defineres som forstyrret auditiv forståelse uden vanskeligheder med visuel forståelse. Patienter har karakteristisk flydende verbal output, alvorlig forstyrrelse af talesprogforståelse og gentagelse og ingen problemer med læsning eller skrivning. Noverbale lyde er korrekt identificeret. Læsionen postuleres klassisk til at være en forstyrrelse i forbindelserne mellem den dominerende heschls tværgående gyrus og den mediale genikulat såvel som callosalfibre fra den modsatte overordnede temporale region. Det præsenterer almindeligvis oprindeligt som en Vernickes afasi, som ved genopretning fortsætter vanskeligheder med auditiv forståelse. Mens det normalt er forårsaget af et slagtilfælde, kan ren orddøvhed opstå fra andre årsager til fokale kortikale læsioner, såsom tumorer.

primær progressiv afasi (PPA) er forbundet med fremtrædende centrale hørselsforstyrrelser. PPA er ikke en sygdom i den sædvanlige forstand, men snarere en gruppe symptomer på forskellige etiologier forbundet med et let at huske navn. Det ligner andre lidelser defineret af symptomsamlinger – – såsom alle psykiatriske sygdomme. Undersøgelser af PPA er således iboende af en samling af tilstande snarere end af en “sygdom” – enhed. PPA er forbundet med nogle degenerative neurologiske lidelser, der er defineret af neuropatologi, såsom FTD. Grube et al (2016) rapporterede hos 18 patienter med tre forskellige varianter af PPA og foreslog, at auditive timingveje ændres. Denne slutning synes rimelig, selvom vi ville tro, at mange andre kredsløb også ville blive påvirket i en af de mange varianter af PPA. lydlokalisering i komplekse akustiske miljøer blev undersøgt af Sundorf et al (2014). Den højre planum temporale var vigtig såvel som de venstre underordnede og præ-og postcentrale områder. Disse områder siges at være ” særligt involveret i de spektrotemporale analyser, der er afgørende for effektiv adskillelse af flere lydstrømme fra forskellige steder, ud over det aktuelt kendte netværk til lokalisering af isolerede lydkilder i ellers tavse omgivelser.”

auditiv agnosia

auditiv agnosia, en anden sjælden delmængde af central døvhed, er kendetegnet ved relativt normal ren tonehøring ved audiometri, men manglende evne til at fortolke (genkende) ikke-verbale lyde såsom ringning af en telefon. Manglende evne til at fortolke ikke-verbale lyde, men bevaret evne til at fortolke tale kan være et resultat af en læsion i højre halvkugle alene. Amusia er en bestemt type auditiv agnosia, hvor kun opfattelsen af musik er nedsat. Igen menes højre sidede tidsmæssige læsioner at være årsagen.

MR af en patient, der havde et stort meningiom fjernet på højre side efterfulgt af et slagtilfælde, herunder vernicke ‘ s type afasi omkring 10 år senere. Dette er en” diffusion ” MR, og de hvide områder er reduceret blodgennemstrømning. Hun kan i øjeblikket “høre” lyde, men har betydelige problemer med at forstå tale. Hun er flydende.	en anden patient med kortikal døvhed. De sorte områder på scanningen ovenfor er streger i de tidlige lobes på begge sider.

kortikal døvhed

kortikal døvhed er i det væsentlige kombinationen af orddøvhed og auditiv agnosia. Det er kendetegnet ved en manglende evne eller i det mindste en forringelse af evnen til at fortolke enten verbale eller ikke-verbale lyde med bevaret bevidsthed om forekomsten af lyd (som for eksempel ved en skræmmende reaktion på et klap. I de fleste tilfælde er årsagen bilateral embolisk slagtilfælde til området Heschls gyri. Det skyldes normalt bilaterale læsioner og sker, når den resterende normale hørebark ødelægges (som det var tilfældet ovenfor til venstre). Det begynder som en pludselig døvhed, der udvikler sig til et billede, hvor patienter kan høre lyde, men ikke er i stand til at genkende deres betydning. Relativt få tilfælde af denne lidelse er blevet undersøgt. Bemærk, at dette syndrom kan være vanskeligt at skelne fra en hjernestammelæsion, såsom beskrevet ovenfor. Mendes og Geehan har gennemgået dette syndrom (1988).

Kaga et al (2015) beskrev et enkelt tilfælde af en person, der udviklede døvhed og tab af vestibulær fornemmelse efter subarachnoid blødning og omfattende infarkter. Dette er en kompliceret situation på grund af de meget omfattende slagtilfælde, hvorfra meget lidt kan konkluderes.

MR-scanning af individ med auditive hallucinationer og læsion i hørebarken.

auditive hallucinationer

består af en illusion af en kompleks lyd som musik eller tale. Auditive hallucinationer findes klassisk i schisofreni, men de kan også være et resultat af hjerneskade. I denne sammenhæng forekommer de oftest som et resultat af en skade på de overordnede tidsmæssige auditive associeringsområder. Penfield opdagede, at stimulering af dette område inducerer en auditiv fornemmelse, der virker reel for patienterne. Auditive hallucinationer kan også forekomme som et resultat af et anfald af temporal lap. Lejlighedsvis kan auditive hallucinationer forekomme på grund af skader på hjernestammestrukturer, der er involveret i hørelse, såsom superior olive (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987).

• Bognar, L., et al., Tektalplade gliomer. Del III: tilsyneladende mangel på auditive konsekvenser af ensidig ringere collikulær læsion på grund af lokal gliomkirurgi. Acta Neurochirurgica, 1994. 127 (3-4): s. 161-5.
• Kasino GD, Adams RD. Hjernestammen auditive hallucinose. Neurologi 1986; 36: 1042-47
• Diks, M. R. og J. D. Hætte, symmetrisk høretab i hjernestammen læsioner. Acta Oto-Laryngologica, 1973. 75 (2): s. 165-77.
• Gates GA og andre. Central auditiv dysfunktion, kognitiv dysfunktion og demens hos ældre mennesker. Arch Otol–HNS, 122(2):166-7, 1996
• Gates GA. Central presbycusis: en fremvoksende udsigt. Otolaryngol Hoved Hals Surg. 2012 Juli; 147 (1): 1-2. Epub 2012 April 25.
• Grube M, Bruffaerts R, Schaeverbeke J, Neyens V, de ver AS, Seghers a, Bergmans B, Dries E, Griffiths TD5, Vandenberghe R. Core auditive behandlingsunderskud i primær progressiv afasi. .Hjerne. 2016 9.April. pii: 067.
• Hart, C. V., et al., Neurotologiske fund af en patient med erhvervet immundefektsyndrom. Øre & hørelse, 1989. 10 (1): s. 68-76.
• Hain TC, Micco A. kranial Nerve 8: Vestibulocochlear Nerve. Lærebog om neurologi, Goetts og Pappert Ed, Saunders, 2003, (2.udgave)
• Hoistad DL. og Hain TC. “Centralt høretab med en bilateral inferior colliculus-læsion.”Audiol Neurootol 8 (2): 111-3. ,2003. J. R. Og C. A. Miller, midthjernedøvhed efter hovedskade. Neurologi, 1975. 25 (3): s. 286-9.
• Hu CJ og andre. Traumatisk hjernestamme døvhed med normal hjernestamme auditive fremkaldte potentialer. Neurologi 1997; 48: 1448-51
• Jani, N. N., Et Al., Døvhed efter bilateral midthjernekontusion: en sammenhæng mellem magnetisk resonansafbildning med auditiv hjernestamme fremkaldte reaktioner. Neurokirurgi, 1991. 29 (1): s. 106-109.
• Kaas JH, Hackett TA. Underopdelinger af hørebarken og niveauer af forarbejdning i primater. Audiol Neurootol 1998; 3: 73-85
• Kaga, K., Et Al. (2015). “Et tilfælde af kortikal døvhed og tab af vestibulære og somatosensoriske fornemmelser forårsaget af cerebrovaskulære læsioner i bilaterale primære auditive kortikser, auditiv stråling og postcentrale gyruser – fuldstændigt tab af hørelse på trods af normal DPOAE og ABR.”Acta Otolaryngol 135 (4): 389-394.
• kameraer AM, AuBuchon A, Fults SE, Kopun JG, Neely ST, Rasetshvan DM. .Kognitionens rolle i fælles mål for perifer Synaptopati og skjult høretab. Am J Audiol. 2019 oktober 24: 1-14. doi: 10.1044 / 2019_aja-19-0063.
• Keith, R. V. Og S. Jerger, eds. Centrale Auditive Lidelser. Diagnostisk Audiologi, Red. J. T. Jacobson og J. L. Northern. 1991, Pro-Ed: Austin. 235-248.
• Lanska Dj, Lanska MJ, MF. Hjernestammen auditive hallucinose. Neurologi 1987, 37, 1685
• Lin FR og andre. Høretab og demens. Arch Neurol 2011;58(2): 214-220
• MF, Geehan GR. Kortikale auditive lidelser: kliniske og psykoakustiske træk. J. Neurol, Neurosurg og psykiatri. 1988;51:1-9.Meyer, B., T. Kral og J. Efter resektion af en tektalplade gliom med bevarelse af bølge V af hjernestammen auditive fremkaldte potentialer. J Neurol Neurosurg Psykiatri, 1996. 61 (4): s. 423-4.
• Noh H, Lee DH.Uoverensstemmelser i Høretærskler mellem ren Tone audiometri og auditiv Steady-State respons hos ikke-malere. Øre Høre. 2019 Sep 20. doi: 10.1097 / AUD.0000000000000791.
• Oliver, D. L. og M. F. Huerta, eds. Ringere og overlegen colliculi. Den pattedyrs auditive vej: neuroanatomi, Red. A. N. Popper og R. R. Fay. 1991, Springer-Verlag: København.
• Park, M. J., et al. (2014). “Et tilfælde af akut bilateralt retrocochlear høretab som et indledende symptom på ensidig thalamisk blødning.”Koreansk J Audiol 18 (2): 80-84.døvhed i Mellemhjernen: Tumor i mellemhjernen, der producerer pludselig og fuldstændig døvhed. Arch Neurol Psychiatry, 1943. 49: s. 237-243.
• Tanaka, Y., et al. (1991). “‘Såkaldt’ kortikal døvhed. Kliniske, neurofysiologiske og radiologiske observationer.”Hjerne 114 (Pt 6): 2385-2401.
• Yeh, F. C., Panesar, S., Fernandes, D., Meola, A., Yoshino, M., Fernandes-Miranda, J. C.,… & Verstynen, T. (2018). Befolkningsgennemsnitlig atlas over makroskalaen human structural connectome og dens netværkstopologi. NeuroImage, 178, 57-68.
• Vitte, E., Et Al., Midthjernedøvhed med normal auditiv hjernestamme fremkaldte potentialer. Neurologi, 2002. 58 (6): s. 970-3.Larsen IC1, Karnath HO, Levald J. effekten af hjernelæsioner på lydlokalisering i komplekse akustiske miljøer. Hjerne. 2014 Mar 10.