hersenstam: inferieure colliculus:

hoewel veel gevallen van slechthorendheid als gevolg van laesies in de omgeving van de inferieure colliculus (IC) zijn beschreven (Sloane, Persky et al. 1943; Dix and Hood 1973; Howe and Miller 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994, Meyer, 1996; Vitte, 2002), zijn er slechts zes gevallen gemeld van de auditieve effecten van een laesie beperkt tot de IC. In twee gevallen waren de patiënten volledig doof en waren er geen audiometrische gegevens beschikbaar (Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et al. 1997). Meyer en associates beschreven een persoon die de inferieure colliculi had verwijderd bij het verwijderen van een glioom van een tectale plaat. (Meyer, Kral et al. 1996). Spraakbegrip verslechterde dramatisch, maar de zuivere toonaudiometrie en brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) bleven normaal na de operatie. Vitte and associates (Vitte, Tankere et al. 2002) beschreven twee gevallen met bilaterale en symmetrische laesies van de inferieure colliculi. In beide gevallen was er licht bilateraal perceptief gehoorverlies gecombineerd met volledige woorddoofheid. Hoistad and Hain (2003) beschreven een soortgelijk geval met “klassiek” centraal gehoorverlies patroon.

we hebben een vrouw ontmoet met een voorbijgaande volledige doofheid als gevolg van een middenhersenlaesie. Ook Park et al (2014) rapporteerden een geval van bilateraal gehoorverlies door een “unilaterale thalamische hemmorrhage”. In beide gevallen herstelde het gehoor zich ongeveer een maand, waarschijnlijk als gevolg van het gebruik van andere wegen. Deze zijn waarschijnlijk allemaal te wijten aan interupties op het middenhersenniveau van oplopende auditieve verbindingen.

bijna alle oplopende en dalende auditieve pathways synapsen in de IC (Oliver and Huerta 1991). Zo zou een laesie die het IC volledig bilateraal vernietigde theoretisch in volledige doofheid moeten resulteren. Uit de hierboven besproken informatie blijkt dat IC-laesies kunnen optreden met verminderde woordherkenning (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Vitte, Tankere et al. 2002), bewaard gebleven BAEPs (Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Hu, Chan et al. 1997; Vitte, Tankere et al. 2002) en bewaard gebleven auditie van pure-tonen. Zo is er bewijs voor het bestaan van een parallelle extralemniscale auditieve hersenstamroute voor het auditeren van zuivere tonen en ook een kritische rol voor het IC in de verwerking van spraak.

soms kunnen auditieve hallucinaties optreden als gevolg van schade aan hersenstamstructuren die betrokken zijn bij het horen, zoals de superior olive (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987). We zijn een geval tegengekomen waarbij auditieve hallucinaties geassocieerd werden met een dorsale middenhersenlaesie.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. laesie in dorsale middenhersenen als gevolg van kneuzing. Deze persoon had aanvankelijk bilaterale doofheid vergezeld van normale cochleaire mogelijkheden en ABR. Meer over deze zaak is hier.

De buitenkant van de hersenen (Van Wikipedia Commons, oorspronkelijk door Grijs), met het midden temporale gyrus (Heschl de gyrus, Brodmans gebied 41/42). Het Planum temporale ligt achter Heschl ‘ s gyrus.	Transverse section of brain, ook afkomstig van Wikipedia commons, die de gyrus van Heschl en de planum temporale (auteur: Pancrat) weer laat zien.

auditieve Cortex

zich naar de cortex voortbewegend, werd onlangs erkend dat de corticale weergave van het gehoor zeer complex is, een aanzienlijke parallelle verwerking bevat en ten minste 4 corticale niveaus omvat, waaronder 15 of meer gebieden in de hersenen (Kaas en Hackett, 1998). Het diagram hierboven toont enkele van de belangrijkste gebieden. Het mediale geniculate lichaam (niet getoond) is de belangrijkste auditieve kern van de thalamus. Delen van het mediale geniculaat worden verondersteld te functioneren in het leiden van auditieve aandacht.

het mediale geniculaat stuurt uitvoer naar de primaire auditieve cortex, ook bekend als de transversale temporale gyri van Heschl (Brodman ‘ s Gebieden 41 en 42, zie figuur), en de associatie auditieve cortex (gebieden 22 en 52, niet getoond). De mediale geniculate stuurt ook output naar de auditieve motorische cortex die de reacties van het lichaam in reactie op geluid controleert.

De Auditieve radiaties verbinden het mediale geniculaat met de auditieve cortex. Laesies in het gebied van de putamen(een veel voorkomende plaats van hypertensieve bloedingen) kunnen corticale doofheid veroorzaken door de auditieve straling te onderbreken (Tanaka et al, 1991) . De illustratie van de optische stralen hierboven is van Yeh et al (2018)

auditieve cortex is functioneel verdeeld in drie gebieden, waaronder een primair gebied, AI, een secundair gebied, AII en een remote projection region, Ep. De autoriteiten wijzen gebied 42 aan de primaire of secundaire auditieve cortex toe. Het ventrale mediale geniculate projecteert bijna volledig aan AI, terwijl de omringende auditieve gebieden projecties van de rest van het geniculate lichaam ontvangen. Net als bij de lagere auditieve systemen blijven tonotopische relaties behouden.

Pure woorddoofheid is een subtype van centrale doofheid. Deze aandoening wordt gedefinieerd als verstoord gehoorbegrip zonder problemen met visueel begrip. De patiënten hebben kenmerkend vloeiend verbale output, ernstige verstoring van gesproken taalbegrip en herhaling, en geen problemen met lezen of schrijven. Geen verbale geluiden zijn correct geïdentificeerd. De laesie is klassiek gepostuleerd als een verstoring in de verbindingen tussen de dominante heschl ‘ s transversale gyrus en het mediale geniculaat, evenals callosale vezels uit het tegenovergestelde superieure temporale gebied. Het presenteert gewoonlijk aanvankelijk als afasie van Wernicke, die bij het herstellen, moeilijkheden in auditief begrip voortduren. Terwijl meestal veroorzaakt door een beroerte, zuivere woord doofheid kan ontstaan uit andere oorzaken van focale corticale letsels zoals tumoren.

primaire progressieve afasie (PPA) wordt geassocieerd met prominente centrale gehoorstoornissen. PPA is geen ziekte in de gebruikelijke zin, maar eerder een groep symptomen van diverse etiologieën verbonden met elkaar door een gemakkelijk te onthouden naam. Het lijkt op andere aandoeningen gedefinieerd door symptoom collecties, zoals alle psychiatrische ziekten. Zo zijn studies van PPA intrinsiek van een verzameling van voorwaarden, eerder dan van een” ziekte ” entiteit. PPA wordt geassocieerd met sommige degeneratieve neurologische aandoeningen die worden gedefinieerd door neuropathologie, zoals FTD. Grube et al (2016) rapporteerden bij 18 patiënten met drie verschillende varianten van PPA en suggereerden dat de auditieve timingroutes zijn veranderd. Deze conclusie lijkt redelijk, hoewel we zouden denken dat veel andere circuits ook zouden worden beïnvloed in een van de vele smaken van PPA.

geluidslokalisatie in complexe akoestische omgevingen werd bestudeerd door Zundorf et al (2014). Het rechter planum temporale was belangrijk, evenals de linker Inferieure en pre-en postcentralegebieden. Deze gebieden zouden “in het bijzonder betrokken zijn bij de spectrotemporale analyses die cruciaal zijn voor effectieve segregatie van meerdere geluidstreams van verschillende locaties, buiten het momenteel bekende netwerk voor lokalisatie van geïsoleerde geluidsbronnen in een verder stille omgeving.”

auditieve agnosie

auditieve agnosie, een andere zeldzame subset van centrale doofheid, wordt getypeerd door relatief normaal puur toongehoor op audiometrie, maar niet in staat om non-verbale geluiden zoals het rinkelen van een telefoon te interpreteren (herkennen). Onvermogen om non-verbale geluiden te interpreteren, maar behouden vermogen om spraak te interpreteren kan een gevolg zijn van een rechter hemisfeer laesie alleen. Amusia is een bijzondere vorm van auditieve agnosie waarbij alleen de waarneming van muziek wordt aangetast. Nogmaals, rechtszijdige temporale laesies worden verondersteld om de oorzaak te zijn.

MRI van een patiënt die een groot meningeoom verwijderd aan de rechterkant, gevolgd door een beroerte, met inbegrip van Wernicke type afasie ongeveer 10 jaar later. Dit is een” diffusie ” MRI, en de witte gebieden zijn verminderde bloedstroom. Ze kan op dit moment geluiden “horen”, maar heeft aanzienlijke problemen met het begrijpen van spraak. Ze spreekt vloeiend.	een andere patiënt met corticale doofheid. De zwarte gebieden op de scan hierboven zijn slagen in de temporale kwabben van beide zijden.

corticale doofheid

corticale doofheid is in wezen de combinatie van woorddoofheid en auditieve agnosie. Het wordt gekenmerkt door een onvermogen of op zijn minst een beperking van het vermogen om ofwel verbale of non-verbale geluiden te interpreteren met behoud van het bewustzijn van het optreden van geluid (zoals Bijvoorbeeld door een schrikreactie op een klap. In de meeste gevallen is de oorzaak bilaterale embolische beroerte aan het gebied van heschl gyri. Het is meestal het gevolg van bilaterale laesies en gebeurt wanneer de resterende normale auditieve cortex wordt vernietigd (zoals het geval was hierboven aan de linkerkant). Het begint als een plotselinge doofheid, die evolueert naar een beeld waar patiënten geluiden kunnen horen, maar niet in staat zijn om hun betekenis te herkennen. Relatief weinig gevallen van deze aandoening zijn bestudeerd. Merk op dat dit syndroom moeilijk te onderscheiden van een hersenstam laesie zoals hierboven beschreven kan zijn. Mendez en Geehan hebben dit syndroom (1988) besproken.

Kaga et al (2015) beschreven een enkel geval van een persoon die doofheid en verlies van vestibulair gevoel ontwikkelde na subarachnoïdale bloeding en uitgebreide infarcten. Dit is een ingewikkelde situatie vanwege de zeer uitgebreide beroertes waaruit zeer weinig kan worden geconcludeerd.

MRI-scan van persoon met auditieve hallucinaties, en laesie in de auditieve cortex.

auditieve hallucinaties

bestaan uit een illusie van een complex geluid zoals muziek of spraak. Auditieve hallucinaties worden klassiek gevonden bij schizofrenie, maar ze kunnen ook een gevolg zijn van hersenbeschadiging. In deze context komen ze het vaakst voor als gevolg van een verwonding aan de superieure temporele auditieve associatiegebieden. Penfield ontdekte dat het stimuleren van dit gebied een auditieve sensatie veroorzaakt die echt lijkt voor patiënten. Auditieve hallucinaties kunnen ook optreden als gevolg van een temporale kwab aanval. Soms kunnen auditieve hallucinaties optreden als gevolg van schade aan hersenstamstructuren die betrokken zijn bij het horen, zoals de superieure olijf (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987).

• Bognar, L., et al. Tectal plate gliomas. Deel III: schijnbaar gebrek aan auditieve gevolgen van unilaterale inferieure colliculaire laesie als gevolg van gelokaliseerde glioma chirurgie. Acta Neurochirurgica, 1994. 127 (3-4): p. 161-5.
• Casino GD, Adams RD. Hersenstam auditieve hallucinose. Neurologie 1986; 36: 1042-47
• Dix, M. R. en J. D. Hood, symmetrisch gehoorverlies in hersenstamlaesies. Acta Oto-Laryngologica, 1973. 75 (2): blz. 165-77.
• Gates GA en anderen. Centrale auditieve dysfunctie, cognitieve dysfunctie en dementie bij oudere mensen. Arch Otol–HNS, 122(2):166-7, 1996
• Gates GA. Centrale presbycusis: een opkomende kijk. Otolaryngol Head Neck Sur. 2012 Jul; 147(1): 1-2. Epub 2012 25 April.Grube M, Bruffaerts R, Schaeverbeke J, Neyens V, de Weer AS, Seghers A, Bergmans B, Dries E, Griffiths TD5, Vandenberghe R. Core auditory processing deficits in primary progressive aphasia. .Hersenen. 2016 9 april. pii: aww067.
• Hart, C. W., et al., Neurotologische bevindingen van een patiënt met verworven immuundeficiëntiesyndroom. Ear & Hearing, 1989. 10 (1): blz. 68-76.
• Hain TC, Micco A. craniale zenuw 8: Vestibulocochleaire zenuw. Textbook of Neurology, Goetz and Pappert Ed, Saunders, 2003, (2nd Edn)
• Hoistad DL. en Hain TC. “Centraal gehoorverlies met een bilaterale inferieure colliculus laesie.”Audiol Neurootol 8 (2): 111-3. ,2003.
• Howe, J. R. en C. A. Miller, doofheid van de middenhersenen na hoofdletsel. Neurologie, 1975. 25 (3): p. 286-9.
• Hu CJ E. A. Traumatische hersenstam doofheid met normale hersenstam auditieve opgeroepen potentialen. Neurologie 1997; 48: 1448-51
• Jani, N. N., et al., Doofheid na bilaterale midbrain kneuzing: een correlatie van magnetic resonance imaging met auditieve hersenstam opgeroepen reacties. Neurochirurgie, 1991. 29 (1): p. 106-109.
• Kaas JH, Hackett TA. Onderverdelingen van de auditieve cortex en niveaus van verwerking bij primaten. Audiol Neurootol 1998; 3: 73-85
• Kaga, K., et al. (2015). “Een geval van corticale doofheid en verlies van vestibulaire en somatosensorische sensaties veroorzaakt door cerebrovasculaire laesies in bilaterale primaire auditieve cortices, auditieve straling, en postcentrale gyrussen – volledig verlies van gehoor ondanks normale DPOAE en ABR.”Acta Otolaryngol 135 (4): 389-394.
• Kamerer AM, AuBuchon A, Fultz SE, Kopun JG, Neely ST, Rasetshwane DM. .De rol van cognitie in gemeenschappelijke maten van perifere Synaptopathie en verborgen gehoorverlies. Am J Audiol. 2019 Oct 24: 1-14. doi: 10.1044 / 2019_AJA-19-0063.
• Keith, R. W. and S. Jerger, eds. Centrale Gehoorstoornissen. Diagnostische Audiologie, ed. J. T. Jacobson en J. L. Northern. 1991, Pro-Ed: Austin. 235-248.
• Lanska Dj, Lanska MJ, Mendez MF. Hersenstam auditieve hallucinose. Neurologie 1987, 37, 1685
• Lin FR e. a. Gehoorverlies en incidentele dementie. Arch Neurol 2011;58(2): 214-220
• Mendez MF, Geehan GR. Corticale gehooraandoeningen: klinische en psychoakoestische kenmerken. J. Neurol, neurochirurg, en psychiatrie. 1988;51:1-9.
• Meyer, B., T. Kral, en J. Zentner, pure woord doofheid na resectie van een tectale plaat glioom met behoud van Golf V van hersenstam auditieve opgeroepen potentialen. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1996. 61 (4): blz. 423-4.
• Noh H, Lee DH.Verschillen in Gehoordrempels tussen Pure-Tone audiometrie en auditieve Steady-State respons bij niet-simulatoren. Oor Hoor. 2019 Sep 20. doi: 10.1097 / AUD.0000000000000791.
• Oliver, D. L. en M. F. Huerta, eds. Inferieure en superieure colliculi. The mammalian auditory pathway: neuroanatomy, ed. D. B. Webster, A. N. Popper, and R. R. Fay. 1991, Springer-Verlag: New York.
• Park, M. J., et al. (2014). “Een geval van acuut bilateraal retrocochleair gehoorverlies als een eerste symptoom van unilaterale thalamische bloeding.”Korean J Audiol 18 (2): 80-84.Sloane, P., A. Persky, and M. Saltzman, Midbrain deafness: Tumor of the midbrain producing sudden and complete doofheid. Arch Neurol Psychiatry, 1943. 49: blz. 237-243.
• Tanaka, Y., et al. (1991). “Zogenaamde corticale doofheid. Klinische, neurofysiologische en radiologische waarnemingen.”Brain 114 (Pt 6): 2385-2401.Yeh, F. C., Panesar, S., Fernandes, D., Meola, A., Yoshino, M., Fernandez-Miranda, J. C.,… & Verstynen, T. (2018). Population-averaged atlas of the macroscale human structural connectome and its network topology. NeuroImage, 178, 57-68.
• Vitte, E., et al. Middenhersenen doofheid met normale hersenstam auditieve opgeroepen potentialen. Neurologie, 2002. 58 (6): p. 970-3.
• ZÜNDORF IC1, Karnath HO, Lewald J. The effect of brain laesies on sound localization in complex acoustic environments. Hersenen. 2014 mrt 10.