Tronco cerebrale: colliculus inferiore:

Sebbene siano stati descritti molti casi di compromissione dell’udito dovuti a lesioni in prossimità del colliculus inferiore (IC) (Sloane, Persky et al. 1943; Dix e Hood 1973; Howe e Miller 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994, Meyer, 1996; Vitte, 2002), sono stati riportati solo sei casi di effetti uditivi di una lesione limitata all’IC. In due casi, i pazienti erano completamente sordi e i dati audiometrici non erano ottenibili (Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et al. 1997). Meyer e soci hanno descritto un individuo che aveva i colliculi inferiori resecati sulla rimozione di un glioma placca tettonica. (Meyer, Kral et al. 1996). La comprensione del linguaggio è peggiorata drammaticamente, ma l’audiometria del tono puro e i potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale (BAEPs) sono rimasti normali dopo l’intervento. Vitte e associati (Vitte, Tankere et al. 2002) ha descritto due casi con lesioni bilaterali e simmetriche dei colliculi inferiori. In entrambi i casi si è verificata una lieve perdita dell’udito neurosensoriale bilaterale combinata con sordità totale. Hoistad e Hain (2003) hanno descritto un caso simile con un modello di perdita dell’udito centrale “classico”.

Abbiamo incontrato una donna con sordità completa transitoria a causa di una lesione del mesencefalo. Allo stesso modo, Park et al (2014) hanno riportato un caso di perdita dell’udito bilaterale da una “hemmorrhage talamico unilaterale”. In entrambi i casi, l’udito si è recuperato per circa un mese, probabilmente riflettendo l’uso di altre vie. Questi sono probabilmente tutti a causa di interuptions a livello mesencefalo delle connessioni uditive ascendenti.

Quasi tutti i percorsi uditivi ascendenti e discendenti sinapsi nell’IC (Oliver e Huerta 1991). Quindi una lesione che ha completamente distrutto l’IC bilateralmente dovrebbe teoricamente provocare una completa sordità. Dalle informazioni esaminate sopra, sembra che le lesioni IC possano presentarsi con una diminuzione del riconoscimento delle parole (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Vitte, Tankere et al. 2002), BAEPS conservati (Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Hu, Chan et al. 1997; Vitte, Tankere et al. 2002) e conservato audizione di pure-toni. Quindi ci sono prove per l’esistenza di un percorso uditivo extralemniscale parallelo del tronco cerebrale per l’audizione di toni puri e anche un ruolo critico per l’IC nell’elaborazione della parola.

Occasionalmente possono verificarsi allucinazioni uditive a causa di danni alle strutture del tronco cerebrale coinvolte nell’udito come l’oliva superiore (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987). Abbiamo riscontrato un caso in cui le allucinazioni uditive erano associate a una lesione del mesencefalo dorsale.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. Lesione nel mesencefalo dorsale dovuta a contusione. Questa persona inizialmente aveva sordità bilaterale accompagnata da normali potenziali cocleare e ABR. Maggiori informazioni su questo caso è qui.

Esterno del cervello (Da Wikipedia Commons, in origine a causa di Grigio), mostrando il giro temporale medio (giro di Heschl, Brodmans area 41/42). Il Planum temporale è dietro il giro di Heschl.	Sezione trasversale del cervello, anche da Wikipedia commons, che mostra di nuovo il giro di Heschl e il planum temporale (autore: Pancrat).

Corteccia Uditiva

Spostare fino alla corteccia, è stato recentemente apprezzato il fatto che la rappresentazione corticale dell’udito è molto complessa, contiene un notevole elaborazione parallela, e coinvolge almeno 4 livelli corticali, di cui 15 o più aree del cervello (Kaas e Hackett, 1998). Il diagramma sopra mostra alcune delle aree più importanti. Il corpo genicolato mediale (non mostrato) è il principale nucleo uditivo del talamo. Parti del geniculato mediale sono ipotizzate per funzionare nel dirigere l’attenzione uditiva.

Il genicolato mediale invia l’output alla corteccia uditiva primaria, nota anche come gyri temporale trasversale di Heschl (aree 41 e 42 di Brodman, vedi figura) e alla corteccia uditiva di associazione (aree 22 e 52, non mostrate). Il geniculato mediale invia anche l’output alla corteccia motoria uditiva che controlla le risposte del corpo in risposta al suono.

Le radiazioni uditive collegano il genicolato mediale alla corteccia uditiva. Le lesioni nell’area del putamen (che è un sito comune di emorragie ipertensive), possono causare sordità corticale interrompendo le radiazioni uditive(Tanaka et al, 1991) . L’illustrazione delle radiazioni ottiche sopra è di Yeh et al (2018)

La corteccia uditiva è funzionalmente divisa in tre aree, tra cui un’area primaria, AI, un’area secondaria, AII e una regione di proiezione remota, Ep. Le autorità variano nell’assegnare l’area 42 alla corteccia uditiva primaria o secondaria. Il genicolato mediale ventrale proietta quasi interamente all’IA, mentre le aree uditive circostanti ricevono proiezioni dal resto del corpo genicolato. Ancora una volta, come con i sistemi uditivi inferiori, le relazioni tonotopiche sono mantenute.

Sordità parola pura è un sottotipo di sordità centrale. Questo disturbo è definito come comprensione uditiva disturbata senza difficoltà con la comprensione visiva. I pazienti hanno tipicamente un’uscita verbale fluente, gravi disturbi della comprensione e della ripetizione della lingua parlata e nessun problema con la lettura o la scrittura. I suoni noverbali sono identificati correttamente. La lesione è classicamente postulata come un’interruzione delle connessioni tra il giro trasversale di Heschl dominante e il genicolato mediale e le fibre callose dalla regione temporale superiore opposta. Si presenta comunemente inizialmente come afasia di Wernicke, che sul recupero, difficoltà nella comprensione uditiva persistono. Mentre di solito causata da un ictus, sordità parola pura può derivare da altre cause di lesioni corticali focali come tumori.

L’afasia progressiva primaria (PPA) è associata a importanti disturbi dell’udito centrale. PPA non è una malattia nel senso comune, ma piuttosto un gruppo di sintomi di diverse eziologie collegate tra loro da un nome facile da ricordare. Assomiglia ad altri disturbi definiti da collezioni di sintomi – – come tutte le malattie psichiatriche. Quindi gli studi di PPA sono intrinsecamente di un insieme di condizioni, piuttosto che di un’entità “malattia”. La PPA è associata ad alcuni disturbi neurologici degenerativi definiti dalla neuropatologia, come l’FTD. Grube et al (2016) hanno riferito in 18 pazienti con tre diverse varianti di PPA e hanno suggerito che le vie di temporizzazione uditiva sono alterate. Questa inferenza sembra ragionevole, anche se penseremmo che molti altri circuiti sarebbero influenzati anche in uno dei molti sapori di PPA.

La localizzazione del suono in ambienti acustici complessi è stata studiata da Zundorf et al (2014). Il planum temporale destro era importante così come le aree inferiori e pre e postcentrali sinistra. Si dice che queste aree siano ” particolarmente coinvolte nelle analisi spettrotemporali cruciali per un’efficace segregazione di più flussi sonori da varie località, oltre la rete attualmente nota per la localizzazione di sorgenti sonore isolate in ambienti altrimenti silenziosi.”

Agnosia uditiva

L’agnosia uditiva, un altro raro sottoinsieme della sordità centrale, è caratterizzata da un udito relativamente normale a tono puro su audiometria, ma dall’incapacità di interpretare (riconoscere) suoni non verbali come lo squillo di un telefono. L’incapacità di interpretare i suoni non verbali ma la capacità preservata di interpretare il discorso può essere il risultato di una lesione dell’emisfero destro da sola. Amusia è un particolare tipo di agnosia uditiva in cui solo la percezione della musica è compromessa. Ancora una volta, si pensa che le lesioni temporali del lato destro siano la causa.

MRI di un paziente che ha avuto un grande meningioma rimosso sul lato destro, seguita da una corsa tra Wernicke tipo di afasia di circa 10 anni dopo. Questa è una risonanza magnetica” a diffusione ” e le aree bianche riducono il flusso sanguigno. Attualmente può” sentire ” i rumori, ma ha notevoli problemi a capire il discorso. Lei è fluente.	Un altro paziente con sordità corticale. Le aree nere sulla scansione sopra sono tratti nei lobi temporali di entrambi i lati.

Sordità corticale

La sordità corticale è essenzialmente la combinazione di sordità di parole e agnosia uditiva. È caratterizzato da un’incapacità o almeno una compromissione della capacità di interpretare i suoni verbali o non verbali con la consapevolezza preservata del verificarsi del suono (ad esempio da una reazione di spavento a un applauso. Nella maggior parte dei casi, la causa è l’ictus embolico bilaterale nell’area del giroscopio di Heschl. Di solito deriva da lesioni bilaterali e si verifica quando la corteccia uditiva normale rimanente viene distrutta (come nel caso sopra a sinistra). Inizia come una sordità improvvisa, che si evolve in un’immagine in cui i pazienti possono sentire i suoni ma non sono in grado di riconoscere il loro significato. Sono stati studiati relativamente pochi casi di questo disturbo. Si noti che questa sindrome potrebbe essere difficile da distinguere da una lesione del tronco cerebrale come descritto sopra. Mendez e Geehan hanno esaminato questa sindrome (1988).

Kaga et al (2015) hanno descritto un singolo caso di un individuo che ha sviluppato sordità e perdita di sensazione vestibolare dopo emorragia subaracnoidea e infarti estesi. Questa è una situazione complicata a causa dei tratti molto estesi da cui si può concludere molto poco.

risonanza magnetica della persona con allucinazioni uditive, e lesione della corteccia uditiva.

Le allucinazioni uditive

Consistono in un’illusione di un suono complesso come musica o discorso. Le allucinazioni uditive si trovano classicamente nella schizofrenia, tuttavia possono anche essere il risultato di danni cerebrali. In questo contesto si verificano più comunemente a seguito di una lesione alle aree di associazione uditiva temporale superiore. Penfield ha scoperto che stimolare questa zona induce una sensazione uditiva che sembra reale per i pazienti. Le allucinazioni uditive possono anche verificarsi a seguito di un attacco del lobo temporale. Occasionalmente possono verificarsi allucinazioni uditive a causa di danni alle strutture del tronco cerebrale coinvolte nell’udito come l’oliva superiore (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987).

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