Los neuroteceomas celulares son tumores cutáneos benignos distintivos de histogénesis incierta. Como se han notificado relativamente pocos casos, sus características clínicas y el espectro morfológico siguen estando definidos de forma incompleta, y la importancia de las características histológicas atípicas es incierta. En este estudio se examinaron las características clinicopatológicas e inmunohistoquímicas de 133 neurotecomas celulares recibidos entre 1987 y 2003. Hubo un predominio femenino de 1,8:1, con una edad media de 25 años (84% <40 años). El tamaño medio del tumor fue de 1,1 cm (rango: 0,3 a 6 cm; 90% <2 cm). Los tumores se presentaron con mayor frecuencia en las extremidades superiores (35%) o en la cabeza y el cuello (33%). El cincuenta y dos por ciento de los tumores se limitaron a la dermis y el 48% también afectaron al tejido subcutáneo superficial. En 30% de los casos, el patólogo remitente sugirió un neurotecoma; los otros diagnósticos más comunes ofrecidos fueron tumor fibrohistiocítico plexiforme, histiocitoma fibroso benigno y sarcoma de grado bajo. Histológicamente, la mayoría de los casos estaban mal marginados; 33 (25%) grasa infiltrada y 10 (8%) músculo esquelético atrapado (todos menos 1 situado en la cara). Casi todos los tumores tenían una arquitectura lobulada o micronodular y estaban compuestos de nidos y haces de células epitelioides a husos con citoplasma eosinofílico palidecido, a menudo separados por colágeno hialino denso; 17 (13%) presentaban áreas focales en forma de hoja, y 5 (4%) eran notablemente plexiformes. Se observó estroma mixoide en 38 (29%) tumores; 11 (8%) eran predominantemente mixoides. Cinco (4%) mostraron una marcada hialinización estromal. Se observaron células gigantes osteoclásticas en 20 (15%) casos. La tasa mitótica media fue de 3 por 10 campos de alta potencia; 28 (21%) tenían > or =5 por 10 campos de alta potencia. La mayoría de los tumores mostraron atipia citológica leve en forma de variabilidad nuclear y nucléolos pequeños; 33 (25%) contenían notablemente células pleomórficas. Todos los tumores fueron reactivos para NKI-C3, 110/123 (89%) expresaron enolasa neuronal específica, 73/127 (57%) mostraron al menos tinción focal para actina de músculo liso, y solo 1 fue desmina focalmente positiva. Todos los tumores fueron negativos para la proteína S-100. El seguimiento osciló entre 5 y 146 meses (media de 44 meses). Diez tumores recidivaron localmente (7 situados en la cara), después de una media de 18 meses; el tumor se extirpó marginalmente o afectó los márgenes de escisión en todos los casos con información disponible. Ninguna otra característica clínica o patológica se correlacionó con la recidiva. Los neurotekeomas celulares tienen predilección por las extremidades superiores y la cabeza y el cuello de las mujeres pediátricas y adultas jóvenes y rara vez recidivan después de una escisión incompleta. No hay pruebas sólidas de que estas lesiones muestren diferenciación de la vaina nerviosa y es probable que la nomenclatura cambie cuando se defina mejor el linaje de células tumorales. Las características histológicas atípicas (como pleomorfismo, infiltración de subcutis y una tasa mitótica alta) parecen no tener importancia clínica.