Hirnstamm: colliculus inferior:

Obwohl viele Fälle von Schwerhörigkeit aufgrund von Läsionen in der Nähe des Colliculus inferior (IC) beschrieben wurden (Sloane, Persky et al. 1943; Dix und Hood 1973; Howe und Miller 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994, Meyer, 1996;Vitte, 2002) wurden nur sechs Fälle von auditiven Auswirkungen einer auf das IC beschränkten Läsion gemeldet. In zwei Fällen waren die Patienten völlig taub und audiometrische Daten waren nicht verfügbar (Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et al. 1997). Meyer und Mitarbeiter beschrieben eine Person, bei der die inferioren Colliculi bei Entfernung eines tektalen Plattenglioms reseziert wurden. (Meyer, Kral et al. 1996). Das Sprachverständnis verschlechterte sich dramatisch, aber die Reintonaudiometrie und die auditorisch evozierten Potentiale des Hirnstamms (BAEPs) blieben nach der Operation normal. Vitte und Mitarbeiter (Vitte, Tankere et al. 2002) beschrieb zwei Fälle mit bilateralen und symmetrischen Läsionen der Colliculi inferior. In beiden Fällen kam es zu einem leichten bilateralen sensorineuralen Hörverlust in Kombination mit einer vollständigen Worttaubheit. Hoistad und Hain (2003) beschrieben einen ähnlichen Fall mit „klassischem“ zentralem Hörverlustmuster.

Wir haben eine Frau mit vorübergehender völliger Taubheit aufgrund einer Mittelhirnläsion angetroffen. (2014) berichteten über einen Fall von bilateralem Hörverlust durch eine „einseitige thalamische Hämorrhagie“. In beiden Fällen erholte sich das Gehör über etwa einen Monat, was wahrscheinlich auf die Verwendung anderer Wege zurückzuführen war. Diese sind wahrscheinlich alle auf Unterbrechungen auf der Mittelhirnebene aufsteigender auditorischer Verbindungen zurückzuführen.

Fast alle aufsteigenden und absteigenden Hörwege synapsen im IC (Oliver und Huerta 1991). Somit sollte eine Läsion, die den IC bilateral vollständig zerstört, theoretisch zu völliger Taubheit führen. Aus den oben überprüften Informationen geht hervor, dass IC-Läsionen eine verminderte Worterkennung aufweisen können (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Vitte, Tankere et al. 2002) und BAEPs (Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Hu, Chan et al. 1997; Vitte, Tankere et al. 2002) und konservierte Proben von reinen Tönen. Somit gibt es Hinweise auf die Existenz eines parallelen extralemniskalen auditorischen Hirnstammweges für das Vorsprechen von reinen Tönen und auch eine kritische Rolle für den IC bei der Verarbeitung von Sprache.

Gelegentlich können akustische Halluzinationen aufgrund einer Schädigung der am Hören beteiligten Hirnstammstrukturen wie der oberen Olive auftreten (Casino und Adams, 1986; Lanska et al., 1987). Wir sind auf einen Fall gestoßen, in dem akustische Halluzinationen mit einer dorsalen Mittelhirnläsion assoziiert waren.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. Läsion im dorsalen Mittelhirn durch Prellung. Diese Person hatte anfangs bilaterale Taubheit, begleitet von normalen Cochlea-Potentialen und ABR. Mehr zu diesem Fall gibt es hier.

Äußeres des Gehirns (Aus Wikipedia Commons, ursprünglich aufgrund von Gray), zeigt den mittleren temporalen Gyrus (Gyrus Heschl, Brodmans area 41/42). Das Planum temporale befindet sich hinter Heschls Gyrus.	Querschnitt des Gehirns, ebenfalls aus Wikipedia commons, zeigt wieder Heschls Gyrus sowie das Planum temporale (Autor: Pancrat).

Auditorischer Kortex

In jüngster Zeit wurde erkannt, dass die kortikale Repräsentation des Hörens sehr komplex ist, eine beträchtliche Parallelverarbeitung enthält und mindestens 4 kortikale Ebenen umfasst, einschließlich 15 oder mehr Bereiche im Gehirn (Kaas und Hackett, 1998). Das obige Diagramm zeigt einige der wichtigsten Bereiche. Der mediale geniculate Körper (nicht gezeigt) ist der Hauptgehörkern des Thalamus. Es wird angenommen, dass Teile des medialen Genikulats die auditive Aufmerksamkeit lenken.

Das mediale Genikel sendet die Ausgabe an den primären auditorischen Kortex, der auch als transversaler temporaler Gyri von Heschl bekannt ist (Brodmans Bereiche 41 und 42, siehe Abbildung), und den assoziativen auditorischen Kortex (Bereiche 22 und 52, nicht gezeigt). Das mediale Genikel sendet auch eine Ausgabe an den auditorischen motorischen Kortex, der die Körperreaktionen als Reaktion auf Schall steuert.

Die Hörstrahlung verbindet das mediale Genikel mit dem auditorischen Kortex. Läsionen im Bereich des Putamens (einer häufigen Stelle hypertensiver Blutungen) können durch Unterbrechung der Hörstrahlung zu kortikaler Taubheit führen(Tanaka et al., 1991) . Die obige Darstellung der optischen Strahlung stammt von Yeh et al (2018)

Der auditorische Kortex ist funktionell in drei Bereiche unterteilt, darunter einen primären Bereich, AI, einen sekundären Bereich, AII, und eine entfernte Projektionsregion, Ep. Die Behörden unterscheiden sich in der Zuordnung des Bereichs 42 zum primären oder sekundären auditorischen Kortex. Das ventrale mediale Geniculate projiziert fast vollständig auf AI, während die umgebenden Hörbereiche Projektionen vom Rest des Geniculate-Körpers erhalten. Wie bei den unteren Hörsystemen werden auch hier tonotope Beziehungen aufrechterhalten.

Das Wort Taubheit ist ein Subtyp der zentralen Taubheit. Diese Störung wird als gestörtes Hörverständnis ohne Schwierigkeiten mit dem visuellen Verständnis definiert. Patienten haben charakteristisch fließende verbale Ausgabe, schwere Störung des gesprochenen Sprachverständnisses und Wiederholung, und keine Probleme mit Lesen oder Schreiben. Noverbale Töne werden korrekt identifiziert. Die Läsion wird klassisch als Störung der Verbindungen zwischen dem dominanten transversalen Gyrus Heschl und dem medialen Geniculate sowie den Callosalfasern aus der gegenüberliegenden oberen Temporalregion postuliert. Es stellt sich häufig zunächst als Wernicke-Aphasie dar, bei deren Genesung Schwierigkeiten beim Hörverständnis bestehen bleiben. Während in der Regel durch einen Schlaganfall verursacht, reine Wort Taubheit kann aus anderen Ursachen für fokale kortikale Läsionen wie Tumoren entstehen.

Primäre progressive Aphasie (PPA) ist mit ausgeprägten zentralen Hörstörungen verbunden. PPA ist keine Krankheit im üblichen Sinne, sondern eine Gruppe von Symptomen verschiedener Ätiologien, die durch einen leicht zu merkenden Namen miteinander verbunden sind. Es ähnelt anderen Störungen, die durch Symptomsammlungen definiert sind – wie alle psychiatrischen Erkrankungen. Daher sind PPA-Studien eher eine Sammlung von Zuständen als eine „Krankheit“ -Entität. PPA ist mit einigen degenerativen neurologischen Störungen verbunden, die durch Neuropathologie definiert sind, wie z. B. FTD. Grube et al (2016) berichteten bei 18 Patienten mit drei verschiedenen Varianten von PPA und schlugen vor, dass die auditorischen Timing-Pfade verändert sind. Diese Schlussfolgerung scheint vernünftig, obwohl wir denken würden, dass viele andere Schaltkreise auch in einer der vielen Varianten von PPA betroffen wären.

Die Schalllokalisierung in komplexen akustischen Umgebungen wurde von Zundorf et al (2014) untersucht. Das rechte Planum temporale war ebenso wichtig wie die linken inferioren und prä- und postzentralen Bereiche. Diese Bereiche sollen „besonders an den spektrotemporalen Analysen beteiligt sein, die für eine effektive Trennung mehrerer Schallströme von verschiedenen Orten von entscheidender Bedeutung sind, jenseits des derzeit bekannten Netzwerks zur Lokalisierung isolierter Schallquellen in ansonsten leisen Umgebungen.“

Auditorische Agnosie

Auditorische Agnosie, eine weitere seltene Untergruppe der zentralen Taubheit, ist typisch für ein relativ normales Reintonhören bei Audiometrie, aber die Unfähigkeit, nonverbale Geräusche wie das Klingeln eines Telefons zu interpretieren (zu erkennen). Die Unfähigkeit, nonverbale Geräusche zu interpretieren, aber die Fähigkeit, Sprache zu interpretieren, kann allein auf eine Läsion der rechten Hemisphäre zurückzuführen sein. Amusia ist eine besondere Art von auditiver Agnosie, bei der nur die Wahrnehmung von Musik beeinträchtigt ist. Auch hier wird angenommen, dass rechtsseitige temporale Läsionen die Ursache sind.

MRT eines Patienten, bei dem ein großes Meningeom auf der rechten Seite entfernt wurde, gefolgt von einem Schlaganfall einschließlich Wernicke-Aphasie etwa 10 Jahre später. Dies ist eine „Diffusions“ -MRT, und die weißen Bereiche sind Blutfluss reduziert. Sie kann derzeit Geräusche „hören“, hat aber erhebliche Probleme, Sprache zu verstehen. Sie spricht fließend.	Ein weiterer Patient mit kortikaler Taubheit. Die schwarzen Bereiche auf dem Scan oben sind Striche in den Temporallappen beider Seiten.

Kortikale Taubheit

Kortikale Taubheit ist im Wesentlichen die Kombination von Wort Taubheit und auditiver Agnosie. Es ist gekennzeichnet durch eine Unfähigkeit oder zumindest eine Beeinträchtigung der Fähigkeit, verbale oder nonverbale Geräusche mit erhaltenem Bewusstsein für das Auftreten von Geräuschen zu interpretieren (z. B. durch eine erschreckende Reaktion auf ein Klatschen). In den meisten Fällen ist die Ursache ein bilateraler embolischer Schlaganfall im Bereich des Heschl-Gyri. Es resultiert normalerweise aus bilateralen Läsionen und tritt auf, wenn der normale auditorische Kortex zerstört wird (wie oben links). Es beginnt als plötzliche Taubheit, die sich zu einem Bild entwickelt, in dem Patienten Geräusche hören können, aber ihre Bedeutung nicht erkennen können. Relativ wenige Fälle dieser Störung wurden untersucht. Beachten Sie, dass dieses Syndrom möglicherweise schwer von einer Hirnstammläsion wie oben beschrieben zu unterscheiden ist. Mendez und Geehan haben dieses Syndrom (1988) überprüft. (2015) beschrieben einen Einzelfall einer Person, die nach Subarachnoidalblutung und ausgedehnten Infarkten Taubheit und Verlust der vestibulären Empfindung entwickelte. Dies ist eine komplizierte Situation aufgrund der sehr umfangreichen Striche, aus denen nur sehr wenig geschlossen werden kann.

MRT-Untersuchung von Personen mit auditorischen Halluzinationen, und Läsion im auditorischen Kortex.

Akustische Halluzinationen

Bestehen aus einer Illusion eines komplexen Klangs wie Musik oder Sprache. Akustische Halluzinationen treten klassisch bei Schizophrenie auf, können aber auch eine Folge von Hirnschäden sein. In diesem Zusammenhang treten sie am häufigsten als Folge einer Verletzung der oberen temporalen auditorischen Assoziationsbereiche auf. Penfield entdeckte, dass die Stimulation dieses Bereichs ein Hörgefühl hervorruft, das den Patienten real erscheint. Akustische Halluzinationen können auch als Folge eines Temporallappenanfalls auftreten. Gelegentlich können akustische Halluzinationen aufgrund einer Schädigung der am Hören beteiligten Hirnstammstrukturen wie der oberen Olive auftreten (Casino und Adams, 1986; Lanska et al., 1987).

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