cellulære neurothekeomer er karakteristiske godartede kutane tumorer af usikker histogenese. Da der er rapporteret relativt få tilfælde, deres kliniske træk og morfologiske spektrum forbliver ufuldstændigt defineret, og betydningen af atypiske histologiske træk er usikker. Denne undersøgelse undersøgte de klinikopatologiske og immunhistokemiske træk ved 133 cellulære neurothekeomer modtaget mellem 1987 og 2003. Der var en 1,8:1 Kvindelig overvægt med en gennemsnitlig alder på 25 år (84% <40 y). Gennemsnitlig tumorstørrelse var 1,1 cm (interval: 0,3 til 6 cm; 90% <2 cm). Tumorerne opstod oftest på overbenet (35%) eller hoved og nakke (33%). Tooghalvtreds procent af tumorerne var begrænset til dermis, og 48% involverede også overfladisk subkutant væv. I 30% af tilfældene blev neurothekeoma foreslået af den henvisende patolog; de mest almindelige andre diagnoser, der blev tilbudt, var pleksiform fibrohistiocytisk tumor, godartet fibrøst histiocytom og en sarkom af lav kvalitet. Histologisk var de fleste tilfælde dårligt marginaliserede; 33 (25%) infiltreret fedt og 10 (8%) indesluttet skeletmuskulatur (alle undtagen 1 beliggende i ansigtet). Næsten alle tumorer havde en lobuleret eller mikronodulær arkitektur og var sammensat af reder og bundter af epithelioid til spindlede celler med bleg eosinofil cytoplasma, ofte adskilt af tæt hyalinkollagen; 17 (13%) viste fokalt arklignende områder, og 5 (4%) var især pleksiform. Stroma blev observeret hos 38 (29%) tumorer; 11 (8%) var overvejende mykoide. Fem (4%) viste markant stromal hyalinisering. Osteoklastiske kæmpeceller blev set i 20 (15%) tilfælde. Den gennemsnitlige mitotiske rate var 3 pr.10 højeffektfelter; 28 (21%) havde > eller =5 pr. 10 højeffektfelter. De fleste tumorer viste mild cytologisk atypi i form af nuklear variabilitet og små nukleoler; 33 (25%) indeholdt især pleomorfe celler. Alle tumorer var reaktive for NKI-C3, 110/123 (89%) udtrykt neuronspecifik enolase, 73/127 (57%) viste mindst fokal farvning for glat muskelaktin, og kun 1 var fokalt desmin-positiv. Alle tumorer var negative for S-100 protein. Opfølgningen varierede fra 5 til 146 måneder (gennemsnit 44 mo). Ti tumorer gentog sig lokalt (7 beliggende i ansigtet) efter et gennemsnit på 18 måneder; tumor var blevet marginalt udskåret eller havde involveret udskæringsmargener i alle tilfælde med tilgængelig information. Ingen andre kliniske eller patologiske træk korreleret med gentagelse. Cellular neurothekeomas har en forkærlighed for de øvre lemmer og hoved og hals hos pædiatriske og unge voksne kvinder og gentager sjældent efter ufuldstændig udskæring. Der er ingen gode beviser for, at disse læsioner viser differentiering af nerveskeden, og nomenklaturen vil sandsynligvis ændre sig, når tumorcellelinien er bedre defineret. Atypiske histologiske træk (inklusive pleomorfisme, infiltration af subcutis og en høj mitotisk hastighed) synes ikke at have nogen klinisk betydning.