hjärnstam: inferior colliculus:

även om många fall av hörselnedsättning på grund av lesioner i närheten av inferior colliculus (IC) har beskrivits (Sloane, Persky et al. 1943; Dix och huva 1973; Howe och Miller 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994, Meyer, 1996; Vitte, 2002) har det bara rapporterats sex fall av de auditiva effekterna av en lesion begränsad till IC. I två fall var patienterna helt döva och audiometriska data kunde inte erhållas (Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et al. 1997). Meyer och medarbetare beskrev en individ som hade sämre colliculi resekteras vid avlägsnande av en tektal platta gliom. (Meyer, Kral et al. 1996). Talförståelsen försämrades dramatiskt men ren ton audiometri och hjärnstammens auditiva framkallade potentialer (BAEPs) förblev normala efter operationen. Vitte och medarbetare (Vitte, Tankere et al. 2002) beskrev två fall med bilaterala och symmetriska lesioner av de sämre colliculi. I båda fallen var det mild bilateral sensorineural hörselnedsättning i kombination med fullständig orddövhet. Hoistad och Hain (2003) beskrev ett liknande fall med ”klassiskt” centralt hörselnedsättningsmönster.

Vi har stött på en kvinna med övergående fullständig dövhet på grund av en midbrainskada. På samma sätt rapporterade Park et al (2014) ett fall av bilateral hörselnedsättning från en ”ensidig thalamisk blödning”. I båda fallen återhämtade sig hörseln över ungefär en månad, vilket troligen återspeglar användningen av andra vägar. Dessa är sannolikt alla på grund av interuptions på mellanhjärnans nivå av stigande hörselanslutningar.

nästan alla stigande och nedåtgående hörselvägar synaps i IC (Oliver och Huerta 1991). Således bör en lesion som fullständigt förstörde IC bilateralt teoretiskt resultera i fullständig dövhet. Från informationen som granskats ovan verkar det som om IC-lesioner kan uppvisa minskat ordigenkänning (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Vitte, Tankere et al. 2002), bevarade BAEPs (Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Hu, Chan et al. 1997; Vitte, Tankere et al. 2002) och bevarad audition av rena toner. Således finns det bevis för förekomsten av en parallell extralemniscal auditiv hjärnstamväg för audition av rena toner och också en kritisk roll för IC i behandlingen av tal.

Ibland kan hörselhallucinationer uppstå på grund av skador på hjärnstamstrukturer som är involverade i hörsel, såsom superior olive (Casino och Adams, 1986; Lanska et al, 1987). Vi har stött på ett fall där hörselhallucinationer var förknippade med en dorsal midbrainskada.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. Lesion i dorsal midbrain på grund av kontusion. Denna person hade ursprungligen bilateral dövhet åtföljd av normala cochleära potentialer och ABR. Mer om detta fall finns här.

utsidan av hjärnan (från Wikipedia commons, ursprungligen på grund av grå), som visar den mellersta temporala gyrusen (heschls gyrus, brodmans område 41/42). Planum temporale ligger bakom Heschls gyrus.	tvärsektion av hjärnan, även från Wikipedia commons, visar igen Heschls gyrus samt planum temporale (författare: Pancrat).

auditiv Cortex

att flytta upp till cortexen har nyligen uppskattats att den kortikala representationen av hörseln är mycket komplex, innehåller betydande parallell bearbetning och involverar minst 4 kortikala nivåer inklusive 15 eller flera områden i hjärnan (Kaas och Hackett, 1998). Diagrammet ovan visar några av de viktigaste områdena. Den mediala genikulära kroppen (ej visad) är den huvudsakliga hörselkärnan i thalamus. Delar av det mediala genikulatet antas fungera för att rikta auditiv uppmärksamhet.

det mediala genikulatet skickar utmatning till primär hörselbark, även känd som den tvärgående temporala gyri av Heschl (Brodmans områden 41 och 42, se figur) och associering hörselbark (områden 22 och 52, visas inte). Det mediala geniculatet skickar också utdata till hörselmotorisk cortex som styr kroppssvar som svar på ljud.

de auditiva strålningarna kopplar det mediala genikulatet till hörselbarken. Lesioner i putamen-området(som är en vanlig plats för hypertensiva blödningar) kan orsaka kortikal dövhet genom att avbryta hörselstrålningarna (Tanaka et al, 1991) . Illustrationen av de optiska strålningarna ovan är från Yeh et al (2018)

hörselbarken är funktionellt uppdelad i tre områden inklusive ett primärt område, AI, ett sekundärt område, AII och en fjärrprojektionsregion, Ep. Myndigheterna varierar i att tilldela område 42 till primär eller sekundär hörselbark. Ventral medial geniculate projekterar nästan helt till AI, medan de omgivande hörselområdena får projektioner från resten av geniculate kroppen. Återigen, som med de lägre hörselsystemen, tillotopiska relationer upprätthålls.

rent ord dövhet är en subtyp av central dövhet. Denna störning definieras som störd hörselförståelse utan svårigheter med visuell förståelse. Patienter har karakteristiskt flytande verbal produktion, allvarlig störning av talat språkförståelse och upprepning och inga problem med läsning eller skrivning. Noverbal ljud identifieras korrekt. Lesionen postuleras klassiskt för att vara en störning i förbindelserna mellan den dominerande Heschls tvärgående gyrus och det mediala genikulatet såväl som kallosala fibrer från motsatt överlägsen temporal region. Det presenterar vanligtvis initialt som en Wernickes afasi, som vid återhämtning kvarstår svårigheter i hörselförståelse. Även om det vanligtvis orsakas av en stroke, kan rent ord dövhet uppstå av andra orsaker till fokala kortikala skador som tumörer.

primär progressiv afasi (PPA) är associerad med framträdande centrala hörselstörningar. PPA är inte en sjukdom i vanlig mening utan snarare en grupp symtom på olika etiologier kopplade ihop med ett lätt att komma ihåg namn. Det liknar andra störningar som definieras av symptomsamlingar – -som alla psykiatriska sjukdomar. Således studier av PPA är inneboende i en samling av villkor, snarare än av en ”sjukdom” enhet. PPA är associerat med vissa degenerativa neurologiska störningar som definieras av neuropatologi, såsom FTD. Grube et al (2016) rapporterades hos 18 patienter med tre olika varianter av PPA och föreslog att hörseltidvägar förändras. Denna slutsats verkar rimlig, även om vi skulle tro att många andra kretsar också skulle påverkas i en av de många smakerna av PPA.

ljudlokalisering i komplexa akustiska miljöer studerades av Zundorf et al (2014). Rätt planum temporale var viktigt liksom de vänstra underlägsna och pre-och postcentrala områdena. Dessa områden sades vara ” särskilt involverade i de spektrotemporala analyserna som är avgörande för effektiv segregering av flera ljudströmmar från olika platser, bortom det för närvarande kända nätverket för lokalisering av isolerade ljudkällor i annars tysta omgivningar.”

auditiv Agnosia

auditiv Agnosia, en annan sällsynt delmängd av central dövhet, kännetecknas av relativt normal ren tonhörning vid audiometri, men oförmåga att tolka (känna igen) icke-verbala ljud som ringning av en telefon. Oförmåga att tolka icke-verbala ljud men bevarad förmåga att tolka tal kan vara ett resultat av en höger halvklotskada ensam. Amusia är en viss typ av auditiv agnosia där endast uppfattningen av musik försämras. Återigen tros högersidiga temporala skador vara orsaken.

Mr av en patient som hade ett stort meningiom avlägsnat på höger sida, följt av en stroke inklusive Wernickes typafasi cirka 10 år senare. Detta är en” diffusion ” MR, och de vita områdena minskar blodflödet. Hon kan för närvarande” höra ” ljud, men har stora problem med att förstå tal. Hon är flytande.	en annan patient med kortikal dövhet. De svarta områdena på skanningen ovan är slag i de temporala loberna på båda sidor.

kortikal dövhet

kortikal dövhet är i huvudsak kombinationen av orddövhet och auditiv agnosia. Det kännetecknas av en oförmåga eller åtminstone en försämring av förmågan att tolka antingen verbala eller icke-verbala ljud med bevarad medvetenhet om förekomsten av ljud (som till exempel av en skrämmande reaktion på en klappa. I de flesta fall är orsaken bilateral embolisk stroke till området Heschls gyri. Det är vanligtvis resultatet av bilaterala skador och händer när återstående normal hörselbark förstörs (som var fallet ovan till vänster). Det börjar som en plötslig dövhet, som utvecklas till en bild där patienter kan höra ljud men inte kan känna igen deras mening. Relativt få fall av denna störning har studerats. Observera att detta syndrom kan vara svårt att skilja från en hjärnstamskada såsom beskrivits ovan. Mendez och Geehan har granskat detta syndrom (1988).

Kaga et al (2015) beskrev ett enda fall av en individ som utvecklade dövhet och förlust av vestibulär känsla efter subaraknoid blödning och omfattande infarkt. Detta är en komplicerad situation på grund av de mycket omfattande slag som mycket lite kan dras av.

MR-skanning av individ med hörselhallucinationer och lesion i hörselbarken.

hörselhallucinationer

består av en illusion av ett komplext ljud som musik eller tal. Auditiva hallucinationer finns klassiskt i schizofreni, men de kan också vara ett resultat av hjärnskador. I detta sammanhang förekommer de oftast som ett resultat av en skada på de överlägsna temporala hörselföreningsområdena. Penfield upptäckte att stimulering av detta område inducerar en hörselkänsla som verkar verklig för patienter. Auditiva hallucinationer kan också uppstå som ett resultat av ett temporalt lobbeslag. Ibland kan hörselhallucinationer uppstå på grund av skador på hjärnstamstrukturer som är involverade i hörsel, såsom superior olive (Casino och Adams, 1986; Lanska et al, 1987).

• Bognar, L., et al., Tektala plattgliom. Del III: uppenbar brist på hörselkonsekvenser av ensidig underlägsen kollikulär lesion på grund av lokaliserad gliomoperation. Acta Neurochirurgica, 1994. 127 (3-4): s. 161-5.
• Kasino GD, Adams RD. Hjärnstammens hörsel hallucinos. Neurologi 1986; 36: 1042-47
• Dix, Mr och JD. Huva, symmetrisk hörselnedsättning i hjärnstamskador. Acta Oto-Laryngologica, 1973. 75 (2): s. 165-77.
• Gates GA och andra. Central hörseldysfunktion, kognitiv dysfunktion och demens hos äldre. Arch Otol–HNS, 122(2):166-7, 1996
• Gates GA. Central presbycusis: en framväxande vy. Otolaryngol Huvud Hals Surg. 2012 Jul;147 (1): 1-2. Epub 2012 April 25.
• Grube M, Bruffaerts R, Schaeverbeke J, Neyens V, De Weer AS, Seghers A, Bergmans B, Dries E, Griffiths TD5, Vandenberghe R. Kärnhörselbehandlingsunderskott i primär progressiv afasi. .Hjärna. 2016 April 9. pii: aww067.
• Hart, C. W., et al., Neurotologiska fynd hos en patient med förvärvat immunbristsyndrom. Öra & hörsel, 1989. 10 (1): s. 68-76.
• Hain TC, Micco A. kranial nerv 8: Vestibulokokleär nerv. Lärobok i neurologi, Goetz och Pappert Ed, Saunders, 2003, (2: a Edn)
• Hoistad DL. och Hain TC. ”Central hörselnedsättning med en bilateral underlägsen colliculus-lesion.”Audiol Neurootol 8 (2): 111-3. ,2003.
• Howe, Jr och ca Miller, dövhet i mellanhjärnan efter huvudskada. Neurologi, 1975. 25 (3): s. 286-9.
• Hu CJ och andra. Traumatisk Hjärnstamdövhet med normala hjärnstammens hörsel framkallade potentialer. Neurologi 1997; 48: 1448-51
• Jani, nn, et al., Dövhet efter bilateral midbrainkontusion: en korrelation av magnetisk resonansavbildning med auditiv hjärnstam framkallade svar. Neurokirurgi, 1991. 29 (1): s. 106-109.
• Kaas JH, Hackett TA. Underavdelningar av hörselbark och nivåer av bearbetning i primater. Audiol Neurootol 1998; 3: 73-85
• Kaga, K., et al. (2015). ”Ett fall av kortikal dövhet och förlust av vestibulära och somatosensoriska känslor orsakade av cerebrovaskulära lesioner i bilaterala primära auditiva kortikaler, auditiva strålningar och postcentrala gyruser – fullständig hörselnedsättning trots normal DPOAE och ABR.”Acta Otolaryngol 135 (4): 389-394.
• kameror AM, AuBuchon A, Fultz SE, Kopun JG, Neely ST, Rasetshwane DM. .Kognitionens roll i gemensamma åtgärder för perifer Synaptopati och dold hörselnedsättning. Är J Audiol. 2019 oktober 24: 1-14. doi: 10.1044/2019_aja-19-0063.
• Keith, RW och S. Jerger, Red. Centrala Hörselskador. Diagnostisk audiologi, Red. J. T. Jacobson och J. L. Northern. 1991, Pro-Ed: Austin. 235-248.Lanska Dj, Lanska MJ, Mendez MF. Hjärnstammens hörsel hallucinos. Neurologi 1987, 37, 1685
• Lin FR och andra. Hörselnedsättning och incident demens. Arch Neurol 2011;58(2): 214-220
• Mendez MF, Geehan GR. Kortikala hörselstörningar: kliniska och psykoakustiska egenskaper. J. Neurol, Neurosurg och psykiatri. 1988;51:1-9.
• Meyer, B., T. Kral och J. Zentner, rent ord dövhet efter resektion av ett tektalt plattgliom med bevarande av våg V av hjärnstammens hörsel framkallade potentialer. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1996. 61 (4): s. 423-4.
• Noh H, Lee DH.Skillnader i Hörseltrösklar mellan ren ton audiometri och auditivt Steady-State-svar hos icke-Malingerers. Öra Hör. 2019 september 20. doi: 10.1097 / AUD.0000000000000791.
• Oliver, D. L. och M. F. Huerta, Red. Underlägsen och överlägsen colliculi. Den däggdjurs hörselvägen: neuroanatomi, Red. D. B. Webster, A. N. Popper och R. R. Fay. 1991, Springer-Verlag: New York.
• Park, M. J., et al. (2014). ”Ett fall av akut bilateral retrocochlear hörselnedsättning som ett första symptom på ensidig talamisk blödning.”Koreanska J Audiol 18 (2): 80-84.Sloane, P., A. Persky och M. Saltzman, dövhet i mellanhjärnan: tumör i mellanhjärnan som producerar plötslig och fullständig dövhet. Arch Neurol Psychiatry, 1943. 49: s. 237-243.
• Tanaka, Y., et al. (1991). ””Så kallad” kortikal dövhet. Kliniska, neurofysiologiska och radiologiska observationer.”Hjärna 114 (Pt 6): 2385-2401.
• Yeh, F. C., Panesar, S., Fernandes, D., Meola, A., Yoshino, M., Fernandez-Miranda, J. C.,… & Verstynen, T. (2018). Befolkningsgenomsnittlig atlas över makroskalan human structural connectome och dess nätverkstopologi. NeuroImage, 178, 57-68.
• Vitte, E., et al., Dövhet i mellanhjärnan med normala hjärnstammens hörsel framkallade potentialer. Neurologi, 2002. 58 (6): s. 970-3.
• z Ubicndorf IC1, Karnath HO, Lewald J. effekten av hjärnskador på ljudlokalisering i komplexa akustiska miljöer. Hjärna. 2014 Mar 10.