CENTRAL HEARING LOSS

脳幹:下colliculus:

下colliculus(IC)付近の病変による聴覚障害の多くの症例が記載されているが(Sloane,Persky et al. 1 9 4 3;DixおよびHod1 9 7 3;HoweおよびMiller1 9 7 5;Hart,Cokelyら. 1 9 8 9;Jani,Laureno e t a l. 1 9 9 1;Bognar,Fischer e t a l. 1994,Meyer,1996;Vitte,2002)、ICに限定された病変の聴覚効果について報告されているのは六つの症例のみである。 二つのケースでは、患者は完全に聴覚障害者であり、聴力データは得られなかった(Jani,Laureno et al. 1 9 9 1;H U,Chan e t a l. 1997). Meyer and associatesは、構造板神経膠腫の除去時に下colliculiを切除した個体を記載した。 (Meyer,Kral e t a l. 1996). 音声理解は劇的に悪化したが,純音聴力検査と脳幹聴覚誘発電位(Baeps)は手術後も正常であった。 Vitte and associates(Vitte,Tankere e t a l. 2002年)は、下colliculiの両側および対称病変を有する二つの症例を記載した。 両症例とも軽度の両側感音難聴と完全な単語難聴が合併していた。 Hoistad and Hain(2003)は、”古典的な”中枢性難聴パターンを有する同様の症例を記載した。

中脳病変による一過性の完全難聴の女性に遭遇しました。 同様に、Park et al(2014)は、「片側視床出血」からの両側性難聴の症例を報告した。 いずれの場合も、聴力はおそらく他の経路の使用を反映して、約一ヶ月にわたって回復した。 これらはすべて、上行する聴覚接続の中脳レベルでの相互作用によるものである可能性が高い。

ほとんどすべての上行および下行の聴覚経路はICでシナプスする(Oliver and Huerta1991)。 したがって、ICを両側に完全に破壊した病変は、理論的には完全な難聴をもたらすはずである。 上記で検討した情報から、IC病変は、単語認識の低下を伴って存在する可能性があると思われる(Bognar,Fischer e t a l. 1 9 9 4;Meyer,Kral e t a l. 1 9 9 6;Vitte,Tankere e t a l. 2 0 0 2)、保存されたBaeps(Jani,Laureno e t a l. 1 9 9 1;Bognar,Fischer e t a l. 1 9 9 4;Meyer,Kral e t a l. 1 9 9 6;H U,Chan e t a l. 1 9 9 7;Vitte,Tankere e t a l. 2002年)と、純粋なトーンの保存オーディション。 したがって、純粋なトーンのオーディションと音声の処理におけるICのための重要な役割のための並列extralemniscal聴覚脳幹経路の存在の証拠があります。

聴覚に関与する脳幹構造の損傷により、聴覚幻覚が発生することがあります(Casino and Adams、1986;Lanska et al、1987)。 聴覚幻覚が背側中脳病変と関連している症例に遭遇した。p>

Midbrain contusion
Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. 挫傷による背側中脳の病変。 この人は当初、正常なか牛電位とABRを伴う両側難聴を有していた。 このケースについての詳細はこちらです。

横断面

Gray726
脳の外観(wikipediaコモンズから、もともと灰色による)、中央側頭回(heschlの回、brodmansエリア41/42)を示しています。 側頭葉はヘッシュル回の後ろにある。 脳の横断面、またWikipediaコモンズから、再びHeschlの回だけでなく、planum temporale(著者:Pancrat)を示しています。

聴覚皮質

皮質まで移動すると、聴覚の皮質表現は非常に複雑であり、かなりの並列処理を含み、脳内の4つ以上の領域を含む15以上の皮質レベルを含むことが最近認識されている(Kaas and Hackett,1998)。 上の図は、最も重要な領域のいくつかを示しています。 内側geniculate体(図示せず)は、視床の主要な聴覚核である。 中間のgeniculateの部分は聴覚の注意を指示することで作用するために仮定されます。

内側のgeniculateは、Heschlの横側頭回としても知られる一次聴覚皮質(Brodmanの領域41および42、図参照)、および関連聴覚皮質(領域22および52、図示せず)に出力を送ります。 内側geniculateはまた、音に応答して身体の応答を制御する聴覚運動皮質に出力を送信します。 p>

聴覚放射線

聴覚放射線は、内側のgeniculateを聴覚皮質に接続します。 被殻の領域(これは高血圧性出血の共通部位である)の病変は、聴覚放射線を中断することによって皮質難聴を引き起こす可能性がある(Tanaka et al、1991)。 上記の光学放射の図は、Yeh et al(2018)

wpe4からのものです。gif(32885バイト)

中央皮質聴覚領域を構成する人間の大脳皮質の領域。 エリア41/42はヘシュル回とも呼ばれます。

聴覚皮質は機能的に一次領域、AI、二次領域、AII、およびリモート投影領域、Epを含む三つの領域に分かれています。 エリア42を一次聴覚野または二次聴覚野に割り当てる権限は異なります。 周囲の聴覚領域は、geniculate体の残りの部分からの投影を受けながら、腹側内側geniculateは、ほぼ完全にAIに投影します。 再び、下の聴覚系と同様に、トノトピック関係が維持される。 純粋な単語難聴は、中枢性難聴のサブタイプです。

純粋な単語難聴は、中枢性難聴のサブタイプです。

この障害は、視覚的理解を困難にすることなく、聴覚的理解を妨げられると定義される。 患者は特徴的に流暢な言葉の出力、話し言葉の理解と繰り返しの重度の障害、および読み書きに問題はありません。 ノバーバル音は正しく識別されます。 病変は古典的に支配的なHeschlの横回と内側geniculateだけでなく、反対側の上側頭領域からのcallosal繊維との間の接続の破壊であると仮定されています。 それは一般に回復することで、聴覚の理解の難しさが持続するWernickeの失語症として最初に示します。 通常は脳卒中によって引き起こされますが、純粋な難聴は、腫瘍などの限局性皮質病変の他の原因から生じる可能性があります。

原発性進行性失語症(PPA)は、顕著な中枢性聴覚障害と関連している。 PPAは、通常の意味での疾患ではなく、覚えやすい名前で一緒に接続された多様な病因の症状のグループです。 それは症状のコレクションによって定義された他の障害に似ています–すべての精神疾患など。 したがって、PPAの研究は、本質的には「疾患」実体ではなく、状態の集合である。 PPAは、FTDのような神経病理学によって定義されるいくつかの変性神経学的障害と関連している。 Grubeら(2016)は、PPAの3つの異なる変異体を有する18人の患者において報告し、聴覚タイミング経路が変化することを示唆した。 この推論は合理的なようですが、他の多くの回路もPPAの多くの味の1つに影響を受けると思います。

複雑な音響環境における音の局在化は、Zundorf et al(2014)によって研究されました。 右の側扁は左下および前および後心領域と同様に重要であった。 これらの領域は、”特に、静かな環境での孤立した音源の局在化のための現在知られているネットワークを超えて、様々な場所からの複数の音の流れの効果的な分離のために重要な分光時分析に関与している”と言われていた。”

聴覚性失神症

聴覚性失神症は、聴力検査では比較的正常な純音聴力に代表されますが、電話の鳴っているような非言語音を解釈(認識)することができないことに代表されます。 非言語的な音を解釈することができないが、音声を解釈する保存された能力は、右半球病変のみの結果である可能性がある。 Amusiaは、音楽の知覚のみが損なわれる特定のタイプの聴覚失認である。 ここでも、右側側頭病変が原因であると考えられている。P>

中枢性難聴
右側に大きな髄膜腫が除去され、約10年後にwernicke型失語症を含む脳卒中が続いた患者のmri。 これは”拡散”MRIであり、白い領域は血流を減少させる。 彼女は現在、ノイズを”聞く”ことができますが、音声を理解するかなりの問題を抱えています。 彼女は流暢です。 皮質性難聴の別の患者。 上のスキャンの黒い領域は、両側の側頭葉のストロークです。

皮質難聴

皮質難聴は、本質的に単語難聴と聴覚失認の組み合わせです。 それは音の発生の保存された意識の口頭か非言語的な音を解釈する能力の無力か少なくとも減損によって特徴付けられる(例えば拍手への驚 ほとんどの場合、原因はヘッシュル回の領域への両側塞栓性脳卒中である。 これは通常、両側病変に起因し、残っている正常な聴覚皮質が破壊されたときに起こります(左の上記の場合のように)。 それは、患者が音を聞くことができるが、その意味を認識することができない絵に進化する突然の難聴として始まります。 この障害の比較的少数の症例が研究されている。 この症候群は、上記のような脳幹病変と区別することが困難である可能性があることに注意してください。 MendezとGeehanはこの症候群をレビューしました(1988)。

Kaga et al(2015)は、くも膜下出血および広範な梗塞後に難聴および前庭感覚の喪失を発症した個体の単一の症例を記載した。 これは、非常に広範なストロークのために複雑な状況であり、そこからはほとんど結論付けることができません。

聴覚幻覚を持つ個人のMRIスキャン、そして聴覚皮質の損害。

聴覚幻覚

音楽や音声などの複雑な音の錯覚で構成されます。 幻聴は古典的に統合失調症に見られますが、脳の損傷の結果でもあります。 この文脈では、それらは最も一般的に、上側頭聴覚関連領域への損傷の結果として生じる。 ペンフィールドは、この領域を刺激することは、患者に本当のように見える聴覚を誘導することを発見しました。 幻聴はまた、側頭葉発作の結果として起こり得る。 時折、聴覚幻覚は、優れたオリーブのような聴覚に関与する脳幹構造の損傷のために起こり得る(Casino and Adams、1986;Lanska et al、1987)。

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