agytörzs: inferior colliculus:

bár sok esetben a halláskárosodás miatt elváltozások közelében az inferior colliculus (IC) írtak le (Sloane, Persky et al. 1943; Dix és Hood 1973; Howe és Miller 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994, Meyer, 1996;Vitte, 2002), csak hat esetről számoltak be az IC-re korlátozott elváltozás hallási hatásairól. Két esetben a betegek teljesen süketek voltak, és audiometriai adatok nem álltak rendelkezésre (Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et al. 1997). Meyer és munkatársai leírtak egy személyt, akinek az alsóbbrendű colliculit reszektálták egy tektális lemez glioma eltávolításakor. (Meyer, Kral et al. 1996). A beszédértés drámaian romlott, de a tiszta hang audiometria és az agytörzsi auditív kiváltott potenciál (BAEPs) normális maradt a műtét után. Vitte és társai (Vitte, Tankere et al. 2002) két esetet írt le az inferior colliculi kétoldalú és szimmetrikus elváltozásaival. Mindkét esetben enyhe kétoldali szenzorineurális halláskárosodás volt, teljes szósüketséggel kombinálva. Hoistad és Hain (2003) hasonló esetet írt le a “klasszikus” központi halláskárosodási mintával.

találkoztunk egy nővel átmeneti teljes süketség középagyi elváltozás miatt. Hasonlóképpen, Park et al (2014) kétoldalú halláskárosodásról számolt be egy “egyoldalú thalamikus vérzés”miatt. Mindkét esetben a hallás körülbelül egy hónap alatt helyreállt, valószínűleg más utak használatát tükrözve. Ezek valószínűleg mind a növekvő hallókapcsolatok középagyi szintjén bekövetkező megszakadásoknak tudhatók be.

szinte minden emelkedő és csökkenő hallási útvonal szinapszis az IC-ben (Oliver and Huerta 1991). Így egy olyan elváltozás, amely kétoldalúan teljesen elpusztította az IC-t, elméletileg teljes süketséget eredményez. A fent áttekintett információk alapján úgy tűnik, hogy az IC elváltozások csökkent szófelismeréssel járhatnak (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Vitte, Tankere et al. 2002), tartósított BAEPs (Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Hu, Chan et al. 1997; Vitte, Tankere et al. 2002) és a tiszta hangok megőrzött meghallgatása. Így bizonyíték van arra, hogy létezik egy párhuzamos extralemniscal auditív agytörzsi út a tiszta hangok meghallgatásához, valamint az IC kritikus szerepe a beszéd feldolgozásában.

alkalmanként hallási hallucinációk fordulhatnak elő a hallásban részt vevő agytörzsi struktúrák, például a superior olive károsodása miatt (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987). Találkoztunk egy olyan esettel, amelyben hallási hallucinációk társultak a háti középagy elváltozása.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. sérülés a háti középagyban zúzódás miatt. Ennek a személynek kezdetben kétoldali süketsége volt, amelyet normális cochleáris potenciál és ABR kísért. További információ erről az esetről itt található.

az agy külső része (a Wikipedia commons-ból, eredetileg szürke miatt), amely a középső temporális gyrust mutatja (heschl gyrus, brodmans terület 41/42). A Planum temporale Heschl gyrus mögött található.	az agy keresztirányú szakasza, szintén a Wikipedia commons-ból, ismét bemutatva Heschl gyrusát, valamint a planum temporale-t (szerző: Pancrat).

hallókéreg

az agykéreg felé haladva a közelmúltban felismerték, hogy a hallás kérgi ábrázolása rendkívül összetett, jelentős párhuzamos feldolgozást tartalmaz, és legalább 4 kérgi szintet foglal magában, beleértve az agy 15 vagy több területét (Kaas and Hackett, 1998). A fenti ábra a legfontosabb területeket mutatja be. A mediális geniculate test (nem látható) a thalamus fő hallómagja. A mediális geniculátum egyes részei feltételezik, hogy a hallási figyelem irányításában működnek.

a mediális geniculátum kimenetet küld az elsődleges hallókéregbe, más néven heschl keresztirányú temporális gyri-jébe (Brodman 41.és 42. területe, lásd az ábrát), valamint az asszociációs hallókéregbe (22. és 52. terület, nem látható). A mediális geniculate kimenetet küld a halló motoros kéregbe is, amely a hangra adott válaszként szabályozza a test válaszait.

a hallási sugárzások összekapcsolják a mediális geniculátumot a hallókéreggel. Elváltozások a putamen területén(amely a hipertóniás vérzés gyakori helye) kortikális süketséget okozhat a hallási sugárzás megszakításával (Tanaka et al, 1991) . A fenti optikai sugárzások illusztrációja Yeh et al (2018)

a hallókéreg funkcionálisan három területre oszlik, beleértve az elsődleges területet, az AI-t, a másodlagos területet, az AII-t és a távoli vetítési régiót, az Ep-t. A hatóságok eltérőek a 42-es terület hozzárendelésében az elsődleges vagy másodlagos hallókéreghez. A ventrális mediális geniculate szinte teljes egészében az AI-re vetül ki, míg a környező hallási területek vetületeket kapnak a geniculate test többi részétől. Ismét, mint az alsó hallórendszereknél, a tonotopikus kapcsolatok fennmaradnak.

a tiszta süketség a központi süketség egyik altípusa. Ezt a rendellenességet úgy definiálják, mint zavart hallási megértést, a vizuális megértés nehézségei nélkül. A betegek jellemzően folyékony verbális kimenettel rendelkeznek, a beszélt nyelv megértésének és ismétlésének súlyos zavarai vannak, és nincsenek olvasási vagy írási problémák. A noverbális hangokat helyesen azonosítják. Az elváltozást klasszikusan feltételezik, hogy a domináns heschl keresztirányú gyrus és a mediális geniculate, valamint a szemközti felső temporális régió callosalis rostjai közötti kapcsolatok megszakadása. Kezdetben általában Wernicke afáziájaként jelenik meg, amely a gyógyulás után a hallás megértésének nehézségei továbbra is fennállnak. Míg általában stroke okozza, a tiszta süketség a fokális kortikális elváltozások egyéb okaiból, például daganatokból származhat.

az elsődleges progresszív afázia (PPA) kiemelkedő központi hallási zavarokkal jár. A PPA nem a szokásos értelemben vett betegség, hanem a különböző etiológiájú tünetek csoportja, amelyet egy könnyen megjegyezhető név kapcsol össze. Hasonlít a tünetgyűjtemények által meghatározott egyéb rendellenességekre, mint például az összes pszichiátriai betegségre. Így a PPA vizsgálata lényegében a feltételek gyűjteményéből áll, nem pedig egy “betegség” entitásból. A PPA néhány degeneratív neurológiai rendellenességgel társul, amelyeket a neuropatológia határoz meg, mint például az FTD. Grube et al (2016) 18 betegnél számoltak be a PPA három különböző változatáról, és azt javasolta, hogy a hallási időzítési utak megváltoznak. Ez a következtetés ésszerűnek tűnik, bár azt gondolnánk, hogy sok más áramkört is érintene a PPA sok íze.

a hang lokalizációját komplex akusztikus környezetben Zundorf et al (2014) tanulmányozta. Fontos volt a jobb planum temporale, valamint a bal alsóbbrendű, valamint a pre-és postcentrális területek. Ezekről a területekről azt mondták, hogy ” különösen részt vesznek a spektrotemporális elemzésekben, amelyek döntő fontosságúak a különböző helyekről származó több hangfolyam hatékony elkülönítéséhez, a jelenleg ismert hálózaton túl az izolált hangforrások lokalizálására egyébként csendes környezetben.”

auditív agnosia

auditív agnosia, a központi süketség egy másik ritka részhalmaza, az audiometria viszonylag normális tiszta tónusú hallása jellemzi, de képtelen értelmezni (felismerni) a nem verbális hangokat, például a telefon csengését. A nonverbális hangok értelmezésének képtelensége, de a beszéd értelmezésének megőrzött képessége önmagában a jobb agyfélteke elváltozásának eredménye lehet. Az Amusia egy bizonyos típusú hallási agnózia, amelyben csak a zene észlelése romlik. Ismét úgy gondolják, hogy a jobb oldali időbeli elváltozások okozzák.

egy olyan beteg MRI-je, akinek a jobb oldalán nagy meningiómát távolítottak el, majd körülbelül 10 évvel később stroke következett be, beleértve a Wernicke típusú afáziát. Ez egy” diffúziós ” MRI, a fehér területek pedig csökkentik a véráramlást. Jelenleg “hallja” a zajokat, de jelentős problémái vannak a beszéd megértésével. Folyékonyan beszél.	egy másik kortikális süketséggel rendelkező beteg. A fenti vizsgálat fekete területei mindkét oldal temporális lebenyében stroke-ok.

agykérgi süketség

agykérgi süketség lényegében a szó süketség és a hallási agnózia kombinációja. Jellemzője a verbális vagy nonverbális hangok értelmezésének képtelensége vagy legalábbis károsodása a hang előfordulásának megőrzött tudatosságával (például egy tapsra adott megdöbbentő reakcióval. A legtöbb esetben az OK kétoldalú embolikus stroke a heschl gyri területére. Általában kétoldali elváltozásokból származik, és akkor fordul elő, amikor a fennmaradó normál hallókéreg megsemmisül (mint a bal oldalon fent). Hirtelen süketségként kezdődik, amely olyan képpé alakul, ahol a betegek hallják a hangokat, de nem képesek felismerni azok jelentését. Ennek a rendellenességnek viszonylag kevés esetét tanulmányozták. Vegye figyelembe, hogy ezt a szindrómát nehéz lehet megkülönböztetni a fent leírt agytörzsi elváltozástól. Mendez és Geehan áttekintették ezt a szindrómát (1988).

Kaga et al (2015) egyetlen olyan esetet írt le, amelyben a subarachnoidális vérzés és kiterjedt infarktus után süketség és a vestibularis érzés elvesztése alakult ki. Ez egy bonyolult helyzet a nagyon kiterjedt stroke miatt, amelyből nagyon keveset lehet levonni.

hallási hallucinációkkal rendelkező egyén MRI vizsgálata, valamint a hallókéreg elváltozása.

auditív hallucinációk

egy összetett hang, például zene vagy beszéd illúziójából áll. A hallási hallucinációk klasszikusan megtalálhatók a skizofréniában, azonban agykárosodás következményei is lehetnek. Ebben az összefüggésben leggyakrabban a felső időbeli hallási asszociációs területek sérülésének eredményeként fordulnak elő. Penfield felfedezte, hogy ennek a területnek a stimulálása olyan hallási érzést vált ki, amely valóságosnak tűnik a betegek számára. Hallási hallucinációk is előfordulhatnak egy temporális lebeny roham következtében. Esetenként hallási hallucinációk fordulhatnak elő a hallásban részt vevő agytörzsi struktúrák, például a superior olive károsodása miatt (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987).

• Bognar, L., et al., Tektális lemez gliómák. Rész: az egyoldalú inferior collicularis elváltozás hallási következményeinek nyilvánvaló hiánya a lokalizált glioma műtét miatt. Acta Neurochirurgica, 1994. 127(3-4): p. 161-5.
• Kaszinó GD, Adams RD. Agytörzsi hallási hallucinózis. Neurológia 1986; 36:1042-47
• Dix, M. R. és J. D. Csuklya, szimmetrikus halláskárosodás az agytörzs elváltozásaiban. Acta Oto-Laryngologica, 1973. 75(2): p. 165-77.
• Gates GA és mások. Központi hallási diszfunkció, kognitív diszfunkció és demencia idős embereknél. Arch Otol–HNS, 122(2):166-7, 1996
• Gates GA. Központi presbycusis: feltörekvő nézet. Otolaryngol Fej Nyak Surg. 2012 Július;147 (1): 1-2. Epub 2012 Ápr 25.
• Grube M, Bruffaerts R, Schaeverbeke J, Neyens V, de Weer AS, Seghers A, Bergmans B, Dries E, Griffiths TD5, Vandenberghe R. alapvető hallási feldolgozási hiányok az elsődleges progresszív afáziában. .Agy. 2016 ápr 9. szai: aww067.
• Hart, C. W., et al., Szerzett immunhiányos szindrómában szenvedő beteg neurotológiai megállapításai. Fül & hallás, 1989. 10(1): 68-76. o.
• Hain TC, Micco A. koponya ideg 8: Vestibulocochlearis ideg. Neurológia tankönyv, Goetz és Pappert Ed, Saunders, 2003, (2.kiadás)
• Hoistad DL. és Hain TC. “Központi halláskárosodás kétoldali inferior colliculus elváltozással.”Audiol Neurootol 8 (2): 111-3. ,2003.
• Howe, J. R. és C. A. Miller, fejsérülést követő középagyi süketség. Neurológia, 1975. 25(3): o. 286-9.
• Hu CJ és mások. Traumás agytörzsi süketség normál agytörzsi hallással potenciált váltott ki. Neurológia 1997; 48: 1448-51
• Jani, N. N., et al., Süketség kétoldalú középagyi zúzódás után: a mágneses rezonancia képalkotás korrelációja a halló agytörzs által kiváltott válaszokkal. Idegsebészet, 1991. 29(1): 106-109. o.
• Kaas JH, Hackett TA. A hallókéreg alosztályai és a főemlősök feldolgozási szintjei. Audiol Neurootol 1998; 3: 73-85
• Kaga, K., et al. (2015). “A kortikális süketség és a vestibularis és a szomatoszenzoros érzések elvesztése, amelyet a cerebrovascularis elváltozások okoznak a bilaterális elsődleges hallókérgekben, hallási sugárzásokban és postcentral gyrusokban – a hallás teljes elvesztése a normál DPOAE és ABR ellenére.”Acta Otolaryngol 135(4): 389-394.
• Kamerer AM, AuBuchon A, Fultz SE, Kopun JG, Neely ST, Rasetshwane DM. .A megismerés szerepe a perifériás Szinaptopátia és a rejtett halláskárosodás közös méréseiben. Am J Audiol. 2019 ott 24: 1-14. doi: 10.1044 / 2019_aja-19-0063.
• Keith, R. W. és S. Jerger, Szerk. Központi Hallási Rendellenességek. Diagnosztikai Audiológia, Szerk. J. T. Jacobson és J. L. Northern. 1991, Pro-Ed: Austin. 235-248.lanska Dj, Lanska MJ, Mendez MF. Agytörzsi hallási hallucinózis. Neurológia 1987, 37, 1685
• Lin FR és mások. Halláskárosodás és incidenses demencia. Arch Neurol 2011;58(2): 214-220Mendez MF, Geehan GR. Kortikális hallási rendellenességek: klinikai és pszichoakusztikus jellemzők. J. Neurol, idegsebészet és pszichiátria. 1988;51:1-9.
• Meyer, B., T. Kral és J. Zentner, tiszta szó süketség a tektális lemez glioma reszekciója után, az agytörzs v hullámának megőrzésével, hallási potenciálok kiváltásával. J Neurol Idegsebészeti Pszichiátria, 1996. 61(4): o. 423-4.
• Noh H, Lee DH.A Hallásküszöbök eltérései a tiszta tónusú audiometria és a hallási egyensúlyi állapotú válasz között a nem Malingereknél. Fül Hallja. 2019 szept 20. doi: 10.1097 / AUD.0000000000000791.
• Oliver, D. L. és M. F. Huerta, Szerk. Alsóbbrendű és felsőbbrendű colliculi. Az emlősök hallási útja: Neuroanatómia, Szerk. D. B. Webster, A. N. Popper és R. R. Fay. 1991, Springer-Verlag: New York.
• Park, M. J., et al. (2014). “Akut kétoldalú retrocochleáris halláskárosodás, mint az egyoldalú thalamikus vérzés kezdeti tünete.”Koreai J Audiol 18 (2): 80-84.
• Sloane, P., A. Persky és M. Saltzman, középagyi süketség: a középagy daganata, amely hirtelen és teljes süketséget okoz. Arch Neurol Pszichiátria, 1943. 49: o. 237-243.
• Tanaka, Y., et al. (1991). “Úgynevezett” kortikális süketség. Klinikai, Neurofiziológiai és radiológiai megfigyelések.”Agy 114 (Pt 6): 2385-2401.
• Yeh, F. C., Panesar, S., Fernandes, D., Meola, A., Josino, M., Fernandez-Miranda, J. C., … & Verstynen, T. (2018). A makroszkopikus emberi strukturális konnektom és hálózati topológiájának népesség-átlagolt atlasza. NeuroImage, 178, 57-68.
• Vitte, E., et al., A középagy süketsége normál agytörzsi hallással potenciált váltott ki. Neurológia, 2002. 58(6): o. 970-3.
• Z Intellndorf IC1, Karnath HO, Lewald J. az agyi elváltozások hatása a hang lokalizációjára komplex akusztikus környezetben. Agy. 2014 márc 10.