Brainstem: inferior colliculus:

vaikka on kuvattu monia tapauksia, joissa kuulovamma johtuu leesioista inferior colliculuksen (IC) läheisyydessä (Sloane, Persky ym. 1943; Dix and Hood 1973; Howe and Miller 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno ym. 1991; Bognar, Fischer ym. 1994, Meyer, 1996; Vitte, 2002), on raportoitu vain kuusi tapausta kuulo vaikutuksia vaurion rajoitettu IC. Kahdessa tapauksessa potilaat olivat täysin kuuroja ja audiometriset tiedot eivät olleet saatavissa (Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et al. 1997). Meyer ja kumppanit kuvasivat henkilön, jolta oli poistettu huonompi colliculi-tektaalilevyn gliooman poiston yhteydessä. (Meyer, Kral et al. 1996). Puheen ymmärtäminen heikkeni dramaattisesti, mutta puhdas sävy audiometria ja brainstem auditory evoked potentials (BAEPs) pysyivät normaaleina leikkauksen jälkeen. Vitte and associates (Vitte, Tankere et al. 2002) kuvasi kaksi tapausta, joissa oli molemminpuolisia ja symmetrisiä leesioita ala-arvoisessa colliculissa. Molemmissa tapauksissa oli lievä molemminpuolinen sensorineuraalinen kuulonalenema yhdistettynä täydelliseen sanakuurouteen. Hoistad and Hain (2003) kuvasi samankaltaisen tapauksen ”klassisella” keskuskuulon heikkenemismallilla.

olemme kohdanneet naisen, jolla on ohimenevä täydellinen kuurous keskiaivojen vaurion takia. Samoin Park et al (2014) raportoi kahdenvälisen kuulon heikkenemisestä ”yksipuolisesta thalamic hemmorrhagesta”. Molemmissa tapauksissa kuulo palautui noin kuukauden aikana, mikä todennäköisesti heijasteli muiden väylien käyttöä. Nämä kaikki johtuvat todennäköisesti keskiaivojen välisistä nousevista kuuloyhteyksistä.

lähes kaikki nouseva ja laskeva auditiivinen polut synapse in IC (Oliver and Huerta 1991). Näin ollen vaurio, joka tuhosi täysin IC kahdenvälisesti pitäisi teoriassa johtaa täydellinen kuurous. Edellä tarkastelluista tiedoista käy ilmi, että IC-vauriot voivat esiintyä heikentyneellä sanantunnistuksella (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral ym. 1996; Vitte, Tankere ym. 2002), säilötyt Baepit (Jani, Laureno ym. 1991; Bognar, Fischer ym. 1994; Meyer, Kral ym. 1996; Hu, Chan et al. 1997; Vitte, Tankere ym. 2002) ja säilyneet puhdasääniset koe-esiintymiset. Näin on olemassa todisteita rinnakkaisen ekstralemniscal auditory brainstem polku koe puhdasta ääniä ja myös kriittinen rooli IC käsittelyssä puheen.

toisinaan voi esiintyä kuuloharhoja, jotka johtuvat kuuloon liittyvien aivorakenteiden kuten superior Oliven vaurioitumisesta (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987). Olemme kohdanneet tapauksen, jossa kuuloharhat liittyivät dorsaaliseen keskiaivomuutokseen.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. ruhjeesta johtuva leesio selän keskiaivossa. Tällä henkilöllä oli aluksi molemminpuolinen kuurous, johon liittyi normaali sisäkorvan potentiaali ja ABR. Lisää tapauksesta täällä.

aivojen ulkopuoli (Wikipedia Commonsista, alun perin harmaasta johtuva), jossa näkyy keskimmäinen ohimolohko (heschl: n gyrus, brodmansin alue 41/42). Planum temporale on heschlin gyruksen takana.	poikittainen aivojen osa, myös Wikipedia Commonsista, jossa näkyy jälleen Heschlin gyrus sekä planum temporale (tekijä: Pancrat).

Kuuloaivokuori

siirryttäessä aivokuorelle on viime aikoina ymmärretty, että kuulon aivokuoren esitys on erittäin monimutkainen, sisältää huomattavan rinnakkaiskäsittelyn ja käsittää vähintään 4 aivokuoritasoa, mukaan lukien vähintään 15 aluetta aivoissa (Kaas ja Hackett, 1998). Yllä olevassa kaaviossa esitetään joitakin tärkeimpiä alueita. Mediaalinen geniculate elin (ei esitetty) on suuri kuulo Tuma talamus. Medial geniculate-osien oletetaan toimivan kuulohuomion ohjaamisessa.

mediaalinen geniculate lähettää ulostulon primaariseen kuuloaivokuoreen, joka tunnetaan myös heschl: n poikittaisena ohimohyrränä (Brodmanin alueet 41 ja 42, KS.kuva), ja assosiaatiokuorikuoreen (alueet 22 ja 52, ei esitetty). Mediaalinen geniculate lähettää myös tuotoksen kuulomotoriseen aivokuoreen, joka ohjaa kehon reaktioita vastauksena ääneen.

kuulosäteily yhdistää mediaalisen geniculaatin kuuloaivokuoreen. Vaurioita alueella putamen (joka on yhteinen sivusto hypertensiivisiä verenvuotoja), voi aiheuttaa aivokuoren kuurous keskeyttämällä kuulo säteilyä(Tanaka et al, 1991). Yllä oleva kuva optisesta säteilystä on teoksesta Yeh et al (2018)

Kuuloaivokuori jakautuu toiminnallisesti kolmeen alueeseen, joihin kuuluvat primaarialue, AI, sekundaarialue, AII, ja etäprojektialue, Ep. Viranomaisten mukaan alue 42 kuuluu primaariseen tai sekundaariseen kuuloaivokuoreen. Ventraalinen mediaalinen geniculate projisoituu lähes kokonaan tekoälyyn, kun taas ympäröivät kuuloalueet vastaanottavat projektioita muusta geniculate-kehosta. Kuten alemmissa kuulojärjestelmissä, tonotooppisuhteet säilyvät.

puhdas sanakuurous on keskuskuurouden alatyyppi. Tämä häiriö on määritelty häiriintynyt kuulo ymmärtäminen ilman vaikeuksia visuaalinen ymmärtäminen. Potilailla on tyypillisesti sujuvaa sanallista ulostuloa, vakavia puhekielen ymmärtämisen ja toistamisen häiriöitä, eikä lukemisessa tai kirjoittamisessa ole ongelmia. Noverbal äänet tunnistetaan oikein. Vaurio on klassisesti oletettu olevan häiriöitä yhteyksiä hallitseva Heschl: n poikittainen gyrus ja medial geniculate sekä callosal kuituja vastakkaisesta superior ohimoalueen. Se esiintyy yleisesti aluksi Wernicken afasiana, joka toipuessaan vaikeuttaa kuuloaistin ymmärtämistä. Vaikka yleensä aiheuttama aivohalvaus, puhdas sana kuurous voi johtua muista syistä polttokuoren vaurioita, kuten kasvaimia.

primaariseen progressiiviseen afasiaan (PPA) liittyy huomattavia keskuskuulon häiriöitä. PPA ei ole sairaus tavanomaisessa mielessä, vaan ryhmä erilaisten etiologioiden oireita, jotka on yhdistetty toisiinsa helposti muistettavalla nimellä. Se muistuttaa muita oireita, kuten psykiatrisia sairauksia. Näin ollen PPA: n tutkimukset ovat luontaisesti kokoelma ehtoja, eivätkä ”sairaus” entiteetti. PPA liittyy joihinkin neuropatologian määrittelemiin degeneratiivisiin neurologisiin häiriöihin, kuten FTD: hen. Grube et al (2016) raportoitu 18 potilailla, joilla on kolme eri variantteja PPA ja ehdotti, että kuulo ajoitus polkuja muutetaan. Tämä päättely näyttää järkevältä, vaikka luulisimme, että monet muut piirit olisi myös vaikuttaa yksi monia makuja PPA.

äänen lokalisointia monimutkaisissa akustisissa ympäristöissä tutki zundorf et al (2014). Oikea planum temporale oli tärkeä samoin kuin Vasen ala-ja pre-ja postcentral alueet. Näiden alueiden sanottiin ” osallistuvan erityisesti spektrotemporaalisiin analyyseihin, jotka ovat välttämättömiä useiden eri paikoista tulevien äänivirtojen tehokkaalle erottelulle, joka ylittää nykyisin tunnetun verkon, jonka avulla eristetyt äänilähteet sijoitetaan muuten hiljaiseen ympäristöön.”

Auditory agnosia

Auditory agnosia, toista harvinaista keskuskuurouden osajoukkoa, luonnehtii suhteellisen normaali puhdas äänikuulo audiometrialla, mutta kyvyttömyys tulkita (tunnistaa) nonverbaalisia ääniä, kuten puhelimen soimista. Kyvyttömyys tulkita sanattomia ääniä, mutta säilynyt kyky tulkita puhetta voi olla seurausta oikean aivopuoliskon leesio yksin. Amusia on tietyntyyppinen auditiivinen agnosia, jossa vain musiikin hahmottaminen on heikentynyt. Syyksi arvellaan jälleen oikeanpuoleisia ohimovaurioita.

magneettikuvaus potilaasta, jolta poistettiin suuri meningiooma oikealta puolelta ja jota seurasi aivohalvaus, johon kuului Wernicken tyyppinen afasia noin 10 vuotta myöhemmin. Tämä on” diffuusio ” MRI, ja valkoiset alueet ovat vähentäneet verenkiertoa. Hän voi tällä hetkellä” kuulla ” ääniä, mutta hänellä on huomattavia vaikeuksia ymmärtää puhetta. Hän puhuu sujuvasti.	toinen kortikaalista kuuroutta sairastava potilas. Mustat alueet ovat molempien puolien ohimolohkoissa.

kortikaalinen kuurous

kortikaalinen kuurous on lähinnä sanan kuurous ja auditiivinen agnosia. Sille on ominaista kyvyttömyys tai ainakin heikentynyt kyky tulkita joko sanallisia tai sanattomia ääniä, joilla on säilynyt tietoisuus äänen esiintymisestä (esimerkiksi hätkähdysreaktio taputukseen. Useimmissa tapauksissa, syy on kahdenvälinen embolic aivohalvaus alueelle Heschl n gyri. Se johtuu yleensä molemminpuolisista vaurioista ja tapahtuu, kun jäljellä oleva normaali kuuloaivokuori tuhoutuu (kuten edellä vasemmalla). Se alkaa äkillisenä kuuroutumisena, joka kehittyy kuvaksi, jossa potilaat voivat kuulla ääniä, mutta eivät pysty tunnistamaan niiden merkitystä. Tätä häiriötä on tutkittu suhteellisen vähän. Huomaa, että tämä oireyhtymä voi olla vaikea erottaa brainstem leesio, kuten edellä on kuvattu. Mendez ja Geehan ovat tarkastelleet tätä oireyhtymää (1988).

Kaga et al (2015) on kuvattu yksittäistapaus henkilöstä, jolle kehittyi kuurous ja tasapainoelimen tuntemuksen menetys subaraknoidisen verenvuodon ja laajojen infarktien jälkeen. Tämä on monimutkainen tilanne johtuen hyvin laajoista aivohalvauksista, joista voidaan hyvin vähän päätellä.

magneettikuvaus henkilöstä, jolla on kuuloharhoja ja kuuloaivokuoren leesio.

kuuloharhat

koostuvat illuusiosta monimutkaisesta äänestä, kuten musiikista tai puheesta. Kuuloharhoja esiintyy skitsofreniassa klassisesti, mutta ne voivat johtua myös aivovauriosta. Tässä yhteydessä ne yleisimmin esiintyvät seurauksena vamman superior temporal auditory association alueilla. Penfield huomasi, että tämän alueen stimulointi aiheuttaa kuuloaistimuksen, joka vaikuttaa potilaasta todelliselta. Kuuloharhoja voi esiintyä myös ohimolohkokohtauksen seurauksena. Joskus kuuloharhoja voi esiintyä, koska vaurioita aivorakenteita mukana kuulo, kuten superior olive (Casino and Adams, 1986; Lanska et al, 1987).

• Bognar, L., et al. Tectal plate glioomat. Osa III: ilmeinen puuttuminen kuulo seurauksia yksipuolinen huonompi collicular leesio johtuu paikallinen gliooma leikkaus. Acta Neurochirurgica, 1994. 127(3-4): s. 161-5.
• Casino GD, Adams RD. Brainstem kuulohallusinoosi. Neurology 1986; 36: 1042-47
• Dix, M. R. ja J. D. Hood, symmetrinen kuulonalenema aivorungon vaurioissa. Acta Oto-Laryngologica, 1973. 75(2): s. 165-77.
• Gates GA ja muut. Keski kuulo toimintahäiriö, kognitiivinen toimintahäiriö, ja dementia vanhuksilla. Arch Otol–HNS, 122(2):166-7, 1996
• Gates GA. Central presbycusis: an emerging view. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012 Heinä; 147 (1): 1-2. Epub 2012 Huhti 25.
• Grube M, Bruffaerts R, Schaeverbeke J, Neyens V, De Weer AS, Seghers a, Bergmans B, Dries E, Griffiths TD5, Vandenberghe R. Core auditory processing deficits in primary progressive afasia. .Aivot. 2016 huhti 9. pii: aww067.
• Hart, C. W., et al., Neurotologiset löydökset potilaalla, jolla on hankittu immuunipuutosoireyhtymä. Ear & Hearing, 1989. 10(1): s. 68-76.
• hain TC, Micco A. Cranial Nerve 8: Vestibulocochlear Nerve. Textbook of Neurology, Goetz and Pappert Ed, Saunders, 2003, (2nd Edn)
• Hoisad DL. ja Hain TC. ”Keskuskuulon heikkeneminen ja molemminpuolinen alempiarvoinen colliculus-leesio.”Audiol Neurotol 8 (2): 111-3. ,2003.
• Howe, J. R. ja C. A. Miller, keskiaivojen kuurous päävamman jälkeen. Neurologia, 1975. 25(3): s. 286-9.
• Hu CJ ja muut. Traumaattinen aivoriihen kuurous normaalilla aivoriihen kuulolla. Neurology 1997;48: 1448-51
• Jani, N. N., et al., Kuurous molemminpuolisen keskiaivojen ruhjeen jälkeen: magneettikuvauksen korrelaatio kuuloaivorungon kanssa herätti vasteita. Neurokirurgia, 1991. 29(1): s. 106-109.
• Kaas JH, Hackett TA. Kuuloaivokuoren osa-alueet ja kädellisten prosessointitasot. Audiol Neurotol 1998; 3: 73-85
• Kaga, K., et al. (2015). ”Aivokuoren kuurous ja tasapainoelimen ja somatosensoristen aistimusten menetys, jotka johtuvat aivoverenkierron vaurioista kahdenvälisissä primaarisissa kuulokorteissa, kuulosäteilyissä ja keskivartalon jälkeisissä pyörteissä – täydellinen kuulonmenetys normaaleista TVH: sta ja ABR: stä huolimatta.”Acta Otolaryngol 135 (4): 389-394.
• Kamerer AM, AuBuchon A, Fultz SE, Kopun JG, Neely ST, Rasetshwane DM. .Kognition rooli perifeerisen Synaptopatian ja piilotetun kuulon heikkenemisen yhteisissä mittauksissa. Am J Audiol. 2019 loka 24: 1-14. doi: 10.1044 / 2019_AJA-19-0063.
• Keith, R. W. ja S. Jerger, toim. Keskushermoston Häiriöt. Diagnostic Audiology, toim. J. T. Jacobson ja J. L. Northern. 1991: Austin. 235-248.
• Lanska Dj, Lanska MJ, Mendez MF. Brainstem kuulohallusinoosi. Neurology 1987, 37, 1685
• Lin FR ym. Kuulon heikkeneminen ja dementia. Arch Neurol 2011;58(2): 214-220
• Mendez MF, Geehan GR. Aivokuoren kuulohäiriöt: kliiniset ja psykoakustiset ominaisuudet. J. Neurol, neurokirurgi ja psykiatria. 1988;51:1-9.
• Meyer, B., T. Kral ja J. Zentner, pelkkä kuurous tektaalilevyn gliooman poiston jälkeen-ja aivorungon V-aallon säilyminen. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1996. 61(4): s. 423-4.
• Noh H, Lee DH.Poikkeamat Kuulokynnyksissä puhtaan äänen audiometrian ja äänen vakaan tilan vasteen välillä ei-Malingereilla. Korva Kuulee. 2019 syys 20. doi: 10.1097 / AUD.0000000000000791.
• Oliver, D. L. ja M. F. Huerta, toim. Huonompi ja parempi colliculi. The mammalian auditory pathway: neuroanatomia, toim. D. B. Webster, A. N. Popper ja R. R. Fay. 1991, Springer-Verlag: New York.
• Park, M. J., et al. (2014). ”Akuutti molemminpuolinen retrokochlear-kuulonalenema yksipuolisen talamisen verenvuodon ensioireena.”Korean J Audiol 18 (2): 80-84.
• Sloane, P., A. Persky ja M. Saltzman, Midbrain kuurous: keskiaivojen kasvain, joka tuottaa äkillisen ja täydellisen kuurouden. Arch Neurol Psychiatry, 1943. 49: s. 237-243.
• Tanaka, Y., et al. (1991). ”’Ns.’ aivokuoren kuurous. Kliiniset, neurofysiologiset ja radiologiset havainnot.”Brain 114 (Pt 6): 2385-2401.
• Yeh, F. C., Panesar, S., Fernandes, D., Meola, A., Yoshino, M., Fernandez-Miranda, J. C.,… & Verstynen, T. (2018). Population-averaged atlas of the macroscale human structural connectome and its network topology. NeuroImage, 178, 57-68.
• Vitte, E., et al. Keskiaivojen kuurous ja aivoriihen tuomat mahdollisuudet. Neurologia, 2002. 58(6): s. 970-3.
• Zündorf IC1, Karnath HO, Lewald J. the effect of brain leesions on sound localization in complex acoustic environments. Aivot. 2014 maaliskuun 10.