Tronco cerebral: colículo inferior:

Aunque se han descrito muchos casos de discapacidad auditiva debido a lesiones en las proximidades del colículo inferior (CI) (Sloane, Persky et al. 1943; Dix y Hood 1973; Howe y Miller 1975; Hart, Cokely et al. 1989; Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994, Meyer, 1996; Vitte, 2002), solo se han reportado seis casos de efectos auditivos de una lesión restringida al CI. En dos casos, los pacientes eran completamente sordos y no se pudieron obtener datos audiométricos(Jani, Laureno et al. 1991; Hu, Chan et al. 1997). Meyer y asociados describieron a un individuo a quien se le resecaron los colículos inferiores al extirpar un glioma de placa tectal. (Meyer, Kral et al. 1996). La comprensión del habla se deterioró drásticamente, pero la audiometría de tono puro y los potenciales evocados auditivos del tronco encefálico (PAE) permanecieron normales después de la cirugía. Vitte y asociados (Vitte, Tankere et al. 2002) describieron dos casos con lesiones bilaterales y simétricas de los colículos inferiores. En ambos casos hubo una leve pérdida auditiva neurosensorial bilateral combinada con sordera de palabra completa. Hoistad y Hain (2003) describieron un caso similar con un patrón de pérdida de audición central «clásico».

Hemos encontrado a una mujer con sordera completa transitoria debido a una lesión del cerebro medio. De manera similar, Park et al (2014) informaron de un caso de pérdida de audición bilateral a causa de una «hemorragia talámica unilateral». En ambos casos, la audición se recuperó durante aproximadamente un mes, lo que probablemente refleja el uso de otras vías. Es probable que todo esto se deba a interrupciones en el nivel del cerebro medio de las conexiones auditivas ascendentes.

Casi todas las vías auditivas ascendentes y descendentes sinapsis en el CI (Oliver y Huerta 1991). Por lo tanto, una lesión que destruyera completamente el CI bilateralmente debería teóricamente resultar en sordera completa. A partir de la información revisada anteriormente, parece que las lesiones de CI pueden presentarse con disminución del reconocimiento de palabras (Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Vitte, Tankere et al. 2002), BAEPs preservados (Jani, Laureno et al. 1991; Bognar, Fischer et al. 1994; Meyer, Kral et al. 1996; Hu, Chan et al. 1997; Vitte, Tankere et al. 2002) y audición preservada de tonos puros. Por lo tanto, hay evidencia de la existencia de una vía auditiva extraleniscal paralela para la audición de tonos puros y también un papel crítico para el CI en el procesamiento del habla.

Ocasionalmente pueden ocurrir alucinaciones auditivas debido al daño a las estructuras del tronco cerebral involucradas en la audición, como la aceituna superior (Casino y Adams, 1986; Lanska et al, 1987). Hemos encontrado un caso en el que las alucinaciones auditivas se asociaron con una lesión del cerebro medio dorsal.

Lesions in both inferior colliculi due to lymphoma. This person had preserved pure-tone hearing but greatly impaired speech comprehension, which is a classic sign of a central hearing loss. See (Hoistad and Hain, 2003) for more details. Lesión en el mesencéfalo dorsal debida a contusión. Esta persona inicialmente tenía sordera bilateral acompañada de potenciales cocleares normales y ABR. Más sobre este caso está aquí.

Exterior del cerebro (De Wikipedia Commons, originalmente debido a Gris), mostrando el giro temporal medio (el giro de Heschl, Brodmans área 41/42). El Planum temporale está detrás de la circunvolución de Heschl.	Sección transversal del cerebro, también de Wikipedia commons, mostrando de nuevo la circunvolución de Heschl, así como el planum temporale (autor: Pancrat).

Corteza auditiva

Subiendo a la corteza, se ha apreciado recientemente que la representación cortical de la audición es altamente compleja, contiene un procesamiento paralelo considerable e involucra al menos 4 niveles corticales que incluyen 15 o más áreas en el cerebro (Kaas y Hackett, 1998). El diagrama de arriba muestra algunas de las áreas más importantes. El cuerpo geniculado medial (no mostrado) es el núcleo auditivo principal del tálamo. Se supone que partes del geniculado medial funcionan para dirigir la atención auditiva.

El geniculado medial envía la salida a la corteza auditiva primaria, también conocida como giro temporal transversal de Heschl (áreas 41 y 42 de Brodman, ver figura), y la corteza auditiva de asociación (áreas 22 y 52, no mostradas). El geniculado medial también envía la salida a la corteza motora auditiva que controla las respuestas del cuerpo en respuesta al sonido.

Las radiaciones auditivas conectan el geniculado medial con la corteza auditiva. Las lesiones en el área del putamen(que es un sitio común de hemorragias hipertensivas), pueden causar sordera cortical al interrumpir las radiaciones auditivas (Tanaka et al, 1991) . La ilustración de las radiaciones ópticas de arriba es de Yeh et al (2018)

La corteza auditiva se divide funcionalmente en tres áreas que incluyen un área primaria, AI, un área secundaria, AII y una región de proyección remota, Ep. Las autoridades varían en la asignación del área 42 a la corteza auditiva primaria o secundaria. El geniculado medial ventral se proyecta casi en su totalidad a la IA, mientras que las áreas auditivas circundantes reciben proyecciones del resto del cuerpo geniculado. Una vez más, al igual que con los sistemas auditivos inferiores, se mantienen relaciones tonotópicas.

La sordera pura de palabras es un subtipo de sordera central. Este trastorno se define como una comprensión auditiva alterada sin dificultades de comprensión visual. Los pacientes, característicamente, tienen una salida verbal fluida, alteraciones severas de la comprensión y repetición del lenguaje hablado, y no tienen problemas con la lectura o la escritura. Los sonidos no verbales se identifican correctamente. La lesión se postula clásicamente como una interrupción en las conexiones entre el giro transversal de Heschl dominante y el geniculado medial, así como las fibras callosas de la región temporal superior opuesta. Comúnmente se presenta inicialmente como una afasia de Wernicke, que al recuperarse, persisten las dificultades en la comprensión auditiva. Si bien generalmente es causada por un accidente cerebrovascular, la sordera pura de palabras puede surgir de otras causas de lesiones corticales focales, como los tumores.

La afasia progresiva primaria (PPA) se asocia con alteraciones auditivas centrales prominentes. El PPA no es una enfermedad en el sentido habitual, sino más bien un grupo de síntomas de etiologías diversas conectados entre sí por un nombre fácil de recordar. Se asemeja a otros trastornos definidos por colecciones de síntomas, como todas las enfermedades psiquiátricas. Por lo tanto, los estudios de PPA son intrínsecamente de una colección de afecciones, en lugar de una entidad de «enfermedad». El PPA está asociado con algunos trastornos neurológicos degenerativos que se definen por neuropatología, como la FTD. Grube et al (2016) notificaron en 18 pacientes tres variantes diferentes de PPA y sugirieron que las vías de sincronización auditiva están alteradas. Esta inferencia parece razonable, aunque pensaríamos que muchos otros circuitos también se verían afectados en uno de los muchos sabores de PPA.

La localización del sonido en entornos acústicos complejos fue estudiada por Zundorf et al (2014). El plano temporal derecho fue importante, así como las áreas inferior izquierda y pre y postcentral. Se dijo que estas áreas estaban «particularmente involucradas en los análisis espectrotemporales cruciales para la segregación efectiva de múltiples flujos de sonido de varias ubicaciones, más allá de la red conocida actualmente para la localización de fuentes de sonido aisladas en entornos silenciosos.»

Agnosia auditiva

La agnosia auditiva, otro subconjunto raro de sordera central, se caracteriza por la audición de tonos puros relativamente normales en audiometría, pero la incapacidad para interpretar (reconocer) sonidos no verbales, como el timbre de un teléfono. La incapacidad para interpretar sonidos no verbales, pero la capacidad conservada para interpretar el habla, puede ser el resultado de una lesión en el hemisferio derecho sola. Amusia es un tipo particular de agnosia auditiva en la que solo se ve afectada la percepción de la música. Una vez más, se cree que las lesiones temporales del lado derecho son la causa.

Resonancia magnética de un paciente al que se le extirpó un meningioma grande en el lado derecho, seguido de un accidente cerebrovascular que incluyó afasia de tipo de Wernicke unos 10 años después. Esta es una resonancia magnética de «difusión», y las áreas blancas reducen el flujo sanguíneo. En la actualidad puede » oír » ruidos, pero tiene considerables problemas para entender el habla. Es fluida.

Otro paciente con sordera cortical. Las áreas negras de la imagen de arriba son accidentes cerebrovasculares en los lóbulos temporales de ambos lados.

sordera Cortical

la sordera Cortical es esencialmente la combinación de la palabra sordera y agnosia auditiva. Se caracteriza por una incapacidad o al menos un deterioro de la capacidad para interpretar sonidos verbales o no verbales con conciencia preservada de la ocurrencia del sonido (como por ejemplo, por una reacción de sobresalto a un aplauso. En la mayoría de los casos, la causa es un accidente cerebrovascular embólico bilateral en el área del giro de Heschl. Por lo general, resulta de lesiones bilaterales y ocurre cuando se destruye la corteza auditiva normal restante (como fue el caso anterior a la izquierda). Comienza como una sordera repentina, que evoluciona hacia una imagen en la que los pacientes pueden escuchar sonidos pero no son capaces de reconocer su significado. Se han estudiado relativamente pocos casos de este trastorno. Tenga en cuenta que este síndrome puede ser difícil de distinguir de una lesión del tronco encefálico como la descrita anteriormente. Méndez y Geehan han revisado este síndrome (1988).

Kaga et al (2015) describieron un solo caso de un individuo que desarrolló sordera y pérdida de la sensación vestibular después de hemorragia subaracnoidea e infartos extensos. Esta es una situación complicada debido a los golpes muy extensos de los que se puede concluir muy poco.

exploración de resonancia magnética de la persona con alucinaciones auditivas, y la lesión en la corteza auditiva.

Las alucinaciones auditivas

Consisten en una ilusión de un sonido complejo como la música o el habla. Las alucinaciones auditivas se encuentran clásicamente en la esquizofrenia, sin embargo, también pueden ser el resultado de un daño cerebral. En este contexto, ocurren con mayor frecuencia como resultado de una lesión en las áreas de asociación auditiva temporal superior. Penfield descubrió que estimular esta área induce una sensación auditiva que parece real para los pacientes. Las alucinaciones auditivas también pueden ocurrir como resultado de una convulsión del lóbulo temporal. Ocasionalmente pueden ocurrir alucinaciones auditivas debido al daño a las estructuras del tronco encefálico involucradas en la audición, como la aceituna superior (Casino y Adams, 1986; Lanska et al, 1987).

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