DISCUSSION

Nous rapportons un enfant présentant l’apparition aiguë de résultats neurologiques focaux attribués à CM-I malgré une CM-I asymptomatique au cours des 10 années précédentes. Il n’y avait aucune différence apparente entre l’IRM avant et après l’apparition des symptômes, à l’exception d’un léger changement de forme des amygdales. Les patients atteints de CM-I qui sont restés asymptomatiques pendant une longue période devraient généralement avoir des résultats relativement bénins. Mais, cette supposition est remise en question par certains auteurs qui ont rapporté des patients atteints de CM-I présentant une présentation aiguë, bien qu’il soit difficile de discerner si les symptômes résultaient de CM-I ou d’une syringomyélie associée.

Les articles sur l’apparition aiguë de la CM-I impliquaient que l’apparition aiguë des symptômes était assez sporadique et peu fréquente. Certains auteurs ont proposé un mécanisme dans lequel une blessure légère à la tête et / ou au cou déclenche l’apparition brutale du CM-I et une détérioration neurologique. Le traumatisme est censé provoquer une augmentation de l’ectopie amygdalienne qui perturbe l’équilibre précédent, entraînant un dysfonctionnement ischémique des amygdales et du tronc cérébral ou une malcirculation du liquide céphalo-rachidien (LCR) autour de la jonction cervico-médullaire. Le blocage et la pression élevée subséquente due aux amygdales cérébelleuses descendantes dirigent le LCR dans le canal central de la moelle épinière cervicale, compriment le tronc cérébral et la moelle épinière cervicale supérieure et peuvent déclencher une détérioration neurologique aiguë.

La plupart des sujets de ces articles présentaient une syringomyélie, et les patients atteints de CM-I et de syringomyélie peuvent présenter un risque plus élevé d’apparition aiguë et de détérioration neurologique grave que ceux sans syrinx. Dans certains cas d’apparition aiguë, un arrêt cardiopulmonaire soudain ou un décès s’est produit. En revanche, il a été rapporté que le degré de hernie amygdalienne lors de la présentation pourrait ne pas être associé à l’aggravation des symptômes neurologiques. Dans notre cas, le degré de descendant amygdalien était léger et n’était pas associé à la syringomyélie. L’évolution temporelle des symptômes peut suggérer une affection aiguë, telle qu’une compression, un œdème et une ischémie ou une lésion inflammatoire aiguë à la jonction craniocervicale. Dans notre cas, la compression semblait la plus probable car l’IRM ne montrait pas de lésion améliorant. La réponse immédiate du patient à la chirurgie de décompression valide également l’opinion selon laquelle elle a été causée par une compression de la jonction cervico-médullaire au niveau du foramen magnum. À en juger par le peu de changement dans la forme du bec de l’amygdale lors d’une IRM détaillée, il a été suggéré qu’une légère compression accrue de la jonction craniocervicale pourrait provoquer l’apparition brutale d’un CM-I symptomatique. La jonction craniocervicale pourrait être rendue vulnérable par un cou rythmé, systématique et prolongé tournant dans le même sens pendant la nage, ce qui n’aurait aucune conséquence chez un individu normal. En plus des microtraumatismes répétés, l’arrêt de la respiration pendant la nage serait considéré comme provoquant l’élévation paroxystique de la pression intracrânienne. Nous préconisons que les augmentations modérées ou sporadiques de la pression intracrânienne pourraient suffire à développer une compression symptomatique de la jonction craniocervicale du patient atteint de CM-I.

L’une des manifestations aiguës les plus courantes de CM-I est la détresse respiratoire, suivie d’une dysphagie et d’une hémiparésie. Dans notre cas, elle présentait une monoparésie spastique et une dysesthésie du membre supérieur gauche et une dysphagie. Dans le syndrome de la décussation des pyramides, il devrait y avoir une parésie spastique controlatérale des membres inférieur et supérieur. Dans ce cas, par la hernie amygdalienne cérébelleuse dominante du côté droit, la compression de la moelle a affecté les fibres corticospinales qui contrôlent l’extrémité supérieure gauche, qui se croisent avant les fibres du tractus corticospinal vers l’extrémité inférieure et le lemniscus médial. Notre cas n’était pas associé à la syringomyélie et l’ectopie amygdalienne était d’un degré léger (8 mm). De plus, l’IRM a montré peu de différences par rapport aux précédentes obtenues alors qu’elle était asymptomatique. Pour ces raisons, nous pensons qu’une zone restreinte au niveau du foramen magnum a été affectée pour provoquer une monoparésie et une dysesthésie.

Bien que le traitement chirurgical du CM-I soit bien connu des neurochirurgiens, la décision d’opérer ou non des patients asymptomatiques atteints de CM-I est assez difficile et controversée. Certains auteurs ont conseillé d’effectuer une chirurgie prophylactique chez des enfants asymptomatiques pour éviter les risques de progression de la CM-I. Cependant, il semble très peu fréquent que la CM-I non traitée provoque des déficits neurologiques permanents après une détérioration neurologique inattendue, sur la base des rapports de l’histoire naturelle de la CM-I. En conséquence, plusieurs auteurs préfèrent actuellement une prise en charge conservatrice pour les enfants asymptomatiques atteints de CM-I.

Malgré la gravité initiale, les résultats des patients survivants après un début brutal de déficit neurologique sont généralement bons avec une fièvre aphteuse précoce. Le court laps de temps entre le début clinique et la décompression chirurgicale joue certainement un rôle crucial dans l’obtention d’un si bon résultat. Les neurochirurgiens et les neurologues doivent garder à l’esprit qu’une intervention chirurgicale sous forme de fièvre aphteuse doit être effectuée le plus tôt possible si des signes aigus du tronc cérébral ou de voies longues se développent.