discuție

raportăm la un copil care prezintă debutul acut al descoperirilor neurologice focale atribuite CM-I în ciuda faptului că are CM-i asimptomatic în ultimii 10 ani. Nu a existat nicio diferență aparentă între RMN înainte și după apariția simptomelor, cu excepția unei ușoare modificări a formei amigdalelor. Pacienții cu CM-I care au rămas asimptomatici pentru o perioadă lungă de timp, de obicei, ar fi de așteptat să aibă rezultate relativ benigne. Dar, această presupunere este pusă în discuție de unii autori care au raportat pacienți cu CM-I prezentându-se acut, deși este dificil de discernut dacă simptomele au rezultat din CM-I sau syringomyelia asociată.

lucrările despre debutul acut al CM-i au sugerat că debutul acut al simptomelor a fost destul de sporadic și rar. Unii autori au propus un mecanism în care leziunile ușoare ale capului și/sau gâtului declanșează debutul brusc al CM-I și deteriorarea neurologică. Trauma se presupune că provoacă ectopie amigdaliană crescută care perturbă echilibrul anterior, ducând la disfuncție ischemică a amigdalelor și a trunchiului cerebral sau la malcircularea lichidului cefalorahidian (LCR) în jurul joncțiunii cervicomedulare. Blocajul și presiunea crescută ulterioară datorată amigdalelor cerebeloase descendente direcționează LCR în canalul central al măduvei spinării cervicale, comprimă trunchiul cerebral și măduva spinării cervicale superioare și poate declanșa deteriorarea neurologică acută.

majoritatea subiecților din aceste lucrări au avut siringomie, iar pacienții cu CM-I și siringomie pot prezenta un risc mai mare de debut acut și deteriorare neurologică gravă decât cei fără syrinx. În unele cazuri cu debut acut, a apărut Stop cardiopulmonar brusc sau deces. În schimb, s-a raportat că gradul de hernie amigdaliană la prezentare ar putea să nu fie asociat cu agravarea simptomelor neurologice. În cazul nostru, gradul de descendent amigdalian a fost ușor și nu a fost asociat cu syringomyelia. Cursul de timp al simptomelor poate sugera o afecțiune acută, cum ar apărea cu compresie, edem și ischemie sau leziune inflamatorie acută la joncțiunea craniocervicală. În cazul nostru, compresia părea cel mai probabil, deoarece RMN-ul nu a prezentat o leziune de creștere. Răspunsul imediat al pacientului la intervenția chirurgicală decompresivă validează, de asemenea, opinia că a fost cauzată de compresia joncțiunii cervicomedulare la foramen magnum. Judecând după o mică schimbare în forma ciocului amigdalelor pe RMN detaliat, s-a sugerat că o ușoară creștere a compresiei joncțiunii craniocervicale ar putea provoca debutul brusc al cm-i simptomatic.joncțiunea craniocervicală ar putea fi lăsată vulnerabilă printr-o rotire ritmică, sistematică și prelungită a gâtului în aceeași direcție în timpul înotului, care nu ar fi o consecință la un individ normal. În plus față de microtrauma repetată, oprirea respirației în timpul înotului ar fi considerată a provoca creșterea paroxistică a presiunii intracraniene. Susținem că creșterile moderate sau sporadice ale presiunii intracraniene ar putea fi suficiente pentru a dezvolta compresia simptomatică a joncțiunii craniocervicale a pacientului cu CM-I.

una dintre cele mai frecvente manifestări acute ale CM-I este detresa respiratorie, care este urmată de disfagie și hemipareză . În cazul nostru, ea a prezentat monopareză spastică și disestezie a extremității superioare stângi și disfagie. În sindromul decussării piramidelor, ar trebui să existe pareză spastică contralaterală a extremităților inferioare și superioare. În acest caz, prin hernia amigdală cerebeloasă dominantă pe partea dreaptă, compresia medulei a afectat fibrele corticospinale care controlează extremitatea superioară stângă, care traversează înainte de fibrele tractului corticospinal până la extremitatea inferioară și lemniscul medial . Cazul nostru nu a fost asociat cu syringomyelia, iar ectopia amigdaliană a fost de un grad ușor (8 mm). În plus, RMN a demonstrat diferențe mici în comparație cu cele anterioare obținute în timp ce era asimptomatică. Din aceste motive, considerăm că o zonă restricționată la nivelul foramen magnum a fost afectată pentru a provoca monopareză și disestezie.

deși tratamentul chirurgical al CM-I este bine cunoscut în rândul neurochirurgilor, decizia de a opera pe pacienți asimptomatici cu CM-I este destul de dificilă și controversată. Unii autori au recomandat efectuarea unei intervenții chirurgicale profilactice la copiii asimptomatici pentru a evita riscurile progresiei CM-I. Cu toate acestea, se pare că este considerabil rar ca CM-i netratat să provoace deficite neurologice permanente după o deteriorare neurologică neașteptată, pe baza rapoartelor istoricului natural al CM-I. În consecință, mai mulți autori preferă în prezent managementul conservator pentru copiii asimptomatici cu CM-I.

în ciuda severității inițiale, rezultatul pacienților care supraviețuiesc după un debut brusc al deficitului neurologic este în general bun cu FMD precoce. Timpul scurt dintre debutul clinic și decompresia chirurgicală joacă cu siguranță un rol crucial în obținerea unui rezultat atât de bun. Neurochirurgii și neurologii trebuie să țină cont de faptul că intervenția chirurgicală sub formă de FMD trebuie efectuată cât mai curând posibil dacă se dezvoltă semne acute ale creierului sau ale tractului lung.