DISKUSE

zpráva o dítě, projevující se akutním nástupem fokální neurologické nálezy připisované CM-I navzdory tomu, že asymptomatické CM-jsem za posledních 10 let. Nebyl žádný zjevný rozdíl mezi MRI před a po nástupu příznaků, s výjimkou mírné změny tvaru mandlí. U pacientů s CM-I, kteří zůstali asymptomatičtí po dlouhou dobu, se obvykle očekává, že budou mít relativně benigní výsledky. Ale tento předpoklad je zpochybněn tím, že někteří autoři, kteří se hlásili pacienti s CM-jsem prezentaci akutně, i když je obtížné rozeznat, zda příznaky důsledkem CM-já nebo přidružené syringomyelie.

články o akutním nástupu CM-i naznačovaly, že akutní nástup příznaků byl poměrně sporadický a vzácný. Někteří autoři navrhli mechanismus, ve kterém mírné poranění hlavy a / nebo krku vyvolává náhlý nástup CM-I a neurologické zhoršení. Trauma je údajně způsobit zvýšené tonzil, ektopie, že narušuje předchozí rovnováhu, což vede k ischemické dysfunkce mandlí a mozkového kmene nebo malcirculation mozkomíšního moku (CSF) po cervicomedullary křižovatce. Zablokování a následného zvýšeného tlaku vzhledem k potomek cerebelární mandlí řídí CSF do centrálního kanálu v oblasti krční míchy, komprimuje mozkový kmen a horní krční míchy, a může vyvolat akutní neurologické poškození.

Většina předmětů v novinách, měl syringomyelie, a u pacientů s CM-i a syringomyelia může být na vyšší riziko akutní nástup a vážné neurologické poškození než ty bez syrinx. V některých případech s akutním nástupem došlo k náhlé kardiopulmonální zástavě nebo smrti. Naproti tomu bylo hlášeno, že stupeň tonzilární herniace při prezentaci nemusí být spojen se zhoršením neurologických příznaků. V našem případě byl stupeň tonzilárního sestupu mírný a nebyl spojen se syringomyelií. Časový průběh příznaků může naznačovat, akutní stav, jako by k ní dojít s kompresí, edém a ischemie nebo akutní zánětlivé léze na kraniocervikálního křižovatce. V našem případě se komprese zdála nejpravděpodobnější, protože MRI nevykazovala zesilující lézi. Okamžitá reakce pacienta na dekompresivní chirurgii také potvrzuje názor, že byla způsobena kompresí cervikomedulárního spojení na foramen magnum. Soudě podle trochu změnit do beaked tvaru mandle na detailní magnetickou REZONANCI, to bylo navrhl, že mírné zvýšení komprese kraniocervikálního křižovatce by mohly způsobit náhlý nástup symptomatická CM-I. kraniocervikálního spojovací mohli být ohroženi tím, rytmické, systematické a dlouhodobé krku otáčení ve stejném směru při plavání, že by mohl být žádné následky, v normální jedinec. Kromě opakované microtrauma, zastavení dýchání během plavání by být považována za paroxysmální zvýšení nitrolebního tlaku. Zastáváme názor, že mírné nebo občasné zvýšení nitrolebního tlaku může být dost, aby vyvinout příznaky komprese kraniocervikálního spojení pacienta s CM-I.

Jedním z nejčastějších akutních projevů CM-I je respirační tísně, který následuje dysfagie a hemiparéza . V našem případě se projevila spastickou monoparézou a dysestézií levé horní končetiny a dysfagií. Při syndromu dekusace pyramid by měla existovat kontralaterální spastická paréza dolní a horní končetiny. V tomto případě, pravostranný dominantní cerebelární tonzilární herniace komprese míchy vliv na vlákna kortikospinální, že ovládání levé horní končetiny, které kříž před kortikospinální trakt vlákna pro dolní končetiny a mediální lemniscus . Náš případ nebyl spojen se syringomyelií a tonzilární ektopie byla mírného stupně (8 mm). Kromě toho MRI prokázala malé rozdíly ve srovnání s předchozími získanými, když byla asymptomatická. Z těchto důvodů se domníváme, že omezená oblast na úrovni foramen magnum byla ovlivněna, aby způsobila monoparézu a dysestézii.

i když chirurgická léčba CM-I je dobře známo, mezi neurochirurgy, rozhodnutí, zda chcete pracovat na asymptomatických pacientů s CM-I je docela obtížné a kontroverzní. Někteří autoři se doporučuje provedení profylaktické operace u asymptomatických dětí, aby se zabránilo rizikům CM-I progrese. Nicméně, to se zdá být značně řídký pro neošetřené CM-I způsobit trvalé neurologické deficity po nečekané neurologické zhoršení, na základě zprávy o přírodní historii CM-I. Proto, že několik autorů v současné době dávají přednost konzervativní léčbě u asymptomatických dětí s CM-I.

navzdory počáteční závažnosti, výsledek pacientů přežívajících po náhlém nástupu neurologického deficitu je obecně dobré se brzy SLINTAVKY a kulhavky. Krátká doba mezi klinickým nástupem a chirurgickou dekompresí jistě hraje klíčovou roli při dosahování tak dobrého výsledku. Neurochirurgové a neurologové by měli mít na paměti, že chirurgické intervence v podobě SLINTAVKY a kulhavky by měla být provedena co nejdříve, pokud akutního mozkového kmene nebo dlouhých cest příznaky rozvíjet.