DISKUSSION

Wir berichten über ein Kind mit akutem Auftreten fokaler neurologischer Befunde, die CM-I zugeschrieben werden, obwohl es in den letzten 10 Jahren asymptomatisch CM-I hatte. Es gab keinen offensichtlichen Unterschied zwischen der MRT vor und nach dem Einsetzen der Symptome, mit Ausnahme einer geringfügigen Veränderung der Form der Mandeln. Patienten mit CM-I, die über einen langen Zeitraum asymptomatisch geblieben sind, sollten in der Regel relativ gutartige Ergebnisse haben. Diese Vermutung wird jedoch von einigen Autoren in Frage gestellt, die berichtet haben, dass sich Patienten mit CM-I akut präsentieren, obwohl es schwierig ist zu erkennen, ob die Symptome auf CM-I oder assoziierte Syringomyelie zurückzuführen sind.

Die Papiere über das akute Auftreten von CM-I implizierten, dass das akute Auftreten von Symptomen ziemlich sporadisch und selten war. Einige Autoren schlugen einen Mechanismus vor, bei dem eine leichte Kopf- und / oder Nackenverletzung den abrupten Beginn von CM-I und eine neurologische Verschlechterung auslöst. Das Trauma soll eine erhöhte Tonsillenektopie verursachen, die das vorherige Gleichgewicht stört, was zu einer ischämischen Dysfunktion der Mandeln und des Hirnstamms oder zu einer Fehlzirkulation der Liquor cerebrospinalis (CSF) um den zervikomedullären Übergang führt. Die Blockade und der anschließende erhöhte Druck aufgrund der nachkommenden Kleinhirnmandeln leiten den Liquor in den zentralen Kanal am Halswirbelmark, komprimieren den Hirnstamm und das obere Halswirbelmark und können eine akute neurologische Verschlechterung auslösen.Die meisten Probanden in diesen Papieren hatten Syringomyelie, und Patienten mit CM-I und Syringomyelie haben möglicherweise ein höheres Risiko für einen akuten Beginn und eine schwerwiegende neurologische Verschlechterung als Patienten ohne Syrinx. In einigen Fällen mit akutem Beginn ist ein plötzlicher Herz-Lungen-Stillstand oder Tod aufgetreten. Im Gegensatz dazu wurde berichtet, dass der Grad der Tonsillenherniation bei der Präsentation möglicherweise nicht mit der Verschlechterung der neurologischen Symptome verbunden ist. In unserem Fall war der Grad des Tonsillenabkömmlings mild und nicht mit Syringomyelie assoziiert. Der zeitliche Verlauf der Symptome kann auf einen akuten Zustand hindeuten, wie er bei Kompression, Ödemen und Ischämie oder akuten entzündlichen Läsionen am kraniozervikalen Übergang auftreten würde. In unserem Fall schien eine Kompression am wahrscheinlichsten zu sein, da die MRT keine vergrößernde Läsion zeigte. Die unmittelbare Reaktion des Patienten auf eine dekompressive Operation bestätigt auch die Ansicht, dass sie durch Kompression des zervikomedullären Übergangs am Foramen magnum verursacht wurde. Gemessen an der geringen Veränderung der Schnabelform der Mandel im detaillierten MRT, Es wurde vorgeschlagen, dass eine leichte Zunahme der Kompression des kraniozervikalen Übergangs den abrupten Beginn der symptomatischen CM-I verursachen könnte. Zusätzlich zu dem wiederholten Mikrotrauma würde davon ausgegangen, dass das Anhalten der Atmung während des Schwimmens die paroxysmale Erhöhung des Hirndrucks verursacht. Wir befürworten, dass der moderate oder sporadische Anstieg des intrakraniellen Drucks ausreichen könnte, um eine symptomatische Kompression des kraniozervikalen Übergangs des Patienten mit CM-I zu entwickeln.

Eine der häufigsten akuten Manifestationen von CM-I ist die Atemnot, gefolgt von Dysphagie und Hemiparese . In unserem Fall präsentierte sie spastische Monoparese und Dysästhesie der linken oberen Extremität und Dysphagie. Beim Syndrom der Pyramidendekussation sollte eine kontralaterale spastische Parese der unteren und oberen Extremität vorliegen. In diesem Fall durch die rechtsseitige dominante Kleinhirn-Tonsillenherniation Die Kompression des Medullas beeinflusste die Kortikospinalfasern, die die linke obere Extremität steuern, die sich vor den Kortikospinaltraktfasern zur unteren Extremität kreuzen, und den medialen Lemniskus . Unser Fall war nicht mit Syringomyelie assoziiert und die Tonsillenektopie war mild (8 mm). Außerdem zeigte die MRT kleine Unterschiede im Vergleich zu den vorherigen, während sie asymptomatisch war. Aus diesen Gründen glauben wir, dass ein eingeschränkter Bereich in Höhe des Foramen magnum betroffen war, um Monoparese und Dysästhesie zu verursachen.

Obwohl die chirurgische Behandlung von CM-I unter Neurochirurgen bekannt ist, ist die Entscheidung, ob asymptomatische Patienten mit CM-I operiert werden sollen, ziemlich schwierig und umstritten. Einige Autoren haben empfohlen, bei asymptomatischen Kindern eine prophylaktische Operation durchzuführen, um das Risiko einer CM-I-Progression zu vermeiden. Es scheint jedoch sehr selten zu sein, dass unbehandeltes CM-I nach einer unerwarteten neurologischen Verschlechterung dauerhafte neurologische Defizite verursacht, basierend auf den Berichten der Naturgeschichte von CM-I. Dementsprechend bevorzugen derzeit mehrere Autoren ein konservatives Management für asymptomatische Kinder mit CM-I.

Trotz der anfänglichen Schwere ist das Ergebnis der Patienten, die nach einem abrupten Einsetzen eines neurologischen Defizits überleben, im Allgemeinen gut mit früher MKS. Die kurze Zeit zwischen klinischem Beginn und chirurgischer Dekompression spielt sicherlich eine entscheidende Rolle, um ein so gutes Ergebnis zu erzielen. Neurochirurgen und Neurologen sollten bedenken, dass chirurgische Eingriffe in Form von MKS so früh wie möglich durchgeführt werden sollten, wenn sich akute Hirnstamm- oder Magen-Darm-Symptome entwickeln.