DISCUSSÃO

apresentamos uma criança que apresente o início agudo de achados neurológicos focais atribuída a CM-eu apesar de ter assintomáticos CM-I, nos últimos 10 anos. Não houve diferença aparente entre a ressonância magnética antes e depois do início dos sintomas, excepto uma ligeira alteração na forma das amígdalas. Os doentes com CM-I que tenham permanecido assintomáticos durante um longo período de tempo normalmente deverão ter resultados relativamente benignos. Mas esta suposição é posta em causa por alguns autores que relataram pacientes com CM-I apresentando agudamente, embora seja difícil discernir se os sintomas resultaram de CM-I ou siringomielia associada.

os artigos sobre o início agudo da CM-I implicaram que o início agudo dos sintomas era bastante esporádico e pouco frequente. Alguns autores propuseram um mecanismo no qual lesões leves na cabeça e/ou pescoço desencadeiam o início abrupto de CM-I e deterioração neurológica. O trauma supostamente causa um aumento da ectopia tonsilar que perturba o equilíbrio anterior, resultando em disfunção isquêmica das amígdalas e do tronco cerebral ou malcirculação do líquido cefalorraquidiano (LCR) em torno da junção cervicomedular. O bloqueio e subsequente pressão elevada devido às amígdalas cerebelares descendentes direcciona o LCR para o canal central na medula espinhal cervical, comprime o tronco cerebral e a medula espinhal cervical superior, e pode provocar deterioração neurológica aguda.

a maioria dos indivíduos nesses papéis apresentavam siringomielia, e os doentes com CM-i e siringomielia podem apresentar um risco mais elevado de aparecimento agudo e de deterioração neurológica grave do que os doentes sem sirinx. Em alguns casos com início agudo, ocorreu paragem cardiopulmonar súbita ou morte. Em contraste, foi relatado que o grau de herniação tonsilar na apresentação pode não estar associado com o agravamento dos sintomas neurológicos. No nosso caso, o grau de Descendente da amígdala era suave e não estava associado com siringomielia. O curso temporal dos sintomas pode sugerir uma condição aguda, tal como ocorreria com compressão, edema e isquemia ou lesão inflamatória aguda na junção craniocervical. No nosso caso, a compressão parecia mais provável porque a RM não mostrou uma lesão aumentada. A resposta imediata do paciente à cirurgia descompressiva também valida a visão de que foi causada pela compressão da junção cervicomedular no foramen magnum. A julgar pelas poucas mudanças na forma de bico de tonsila no detalhada de ressonância magnética, foi sugerido que o ligeiro aumento da compressão da junção craniocervical pode causar o início abrupto de sintomático CM-I. A junção craniocervical poderia ser deixado vulnerável por um rítmica, sistemática e prolongada pescoço, girando na mesma direção durante a natação, que não seria conseqüência de um indivíduo normal. Além do microtrauma repetido, a parada da respiração durante a natação seria considerada para causar a elevação paroxística da pressão intracraniana. Nós defendemos que o aumento moderado ou esporádico da pressão intracraniana poderia ser suficiente para desenvolver compressão sintomática da junção craniocervical de paciente com CM-I.

uma das manifestações agudas mais comuns de CM-I é a dificuldade respiratória, que é seguida por disfagia e hemiparesia . No nosso caso, ela apresentou monoparesia espástica e disestesia da extremidade superior esquerda e disfagia. Na síndrome da decussação das pirâmides, deve haver paresia espástica contralateral das extremidades inferior e superior. Neste caso, pela hérnia amígdala cerebelar dominante do lado direito, a compressão da medula afetou as fibras corticoespinais que controlam a extremidade superior esquerda, que se cruzam antes das fibras do trato corticoespinal para a extremidade inferior, e o lemnisco medial . Nosso caso não foi associado com siringomielia e a ectopia tonsilar foi de um grau leve (8 mm). Além disso, a ressonância magnética demonstrou pequenas diferenças em comparação com as anteriores obtidas enquanto ela estava assintomática. Por estas razões, acreditamos que uma área restrita ao nível do forame magno foi afetada para causar monoparesia e disestesia.